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DYSPLASIE FIBREUSE


Dysplasie Fibreuse (1-6) (voir squelette) : Pathologie non néoplasique rare se présentant soit sous forme monostique soit sous forme polyostique (6 fois plus rare). La forme monostique se voit chez des enfants âgés et adultes jeunes, la forme polyostique, plus rare, est habituellement associée à des désordres endocriniens sous forme d’une puberté précoce chez les petites filles, hyperthyroïdie, hypersécrétion de GH et des zones d’hyperpigmentation cutanée (syndrome de McCune-Albright). Ce syndrome est dû à une mutation somatique de l'exon 8 du gène GNAS (sous unité lambda de la protéine G stimulatrice) responsable de l'activation de la voie de signalisation impliquant l'AMPc, aboutissant à une hyperproduction de cortisol, autonome, dans les nodules surrénaliens où cette mutation est exprimée (7). Au niveau des mâchoires > 95 % sont monostiques.
Clinique : absence fréquente de douleurs, déformations avec gonflement et asymétrie des mâchoires, possibilité de déplacement des dents, malocclusion (moins importante que prévu selon le volume des lésions), résorption de racines, risque de compression nerveuse (cécité).
Localisation : maxillaire > mandibule, atteinte possible de l’arcade zygomatique et du sphénoïde. L’atteinte craniofaciale est la seconde en fréquence (25%) après les côtes.
Radiologie : déformation fusiforme avec amincissement cortical, sans réaction périostée. Dans les maxillaires ou mandibules, on retrouve en périphérie de l’os dense, lésion mal limitée avec aspect ponctué en peau d’orange, radiotransparente, multiloculée ou mixte. Phase précoce : lésion lytique, phase moyenne : sclérose, phase tardive : aspect mixte.
Macroscopie : consistance sableuse, couleur jaune grisâtre avec un cortex déformé aminci.
Histologie : présence de travées osseuses déformées, étroites, courbées, avec un aspect en hameçon ou en calligraphie chinoise (os tissé riche en ostéocytes), en continuité directe avec du tissu fibreux pauci ou normocellulaire dépourvu d'atypies et de mitoses, d'architecture souvent storiforme (les fibres de collagène sont orientées perpendiculairement aux travées osseuses (fibres de Sharpey visibles au trichrome de Masson ou en lumière polarisée)), absence de maturation en os lamellaire suggérant un défaut de maturation comme on l’observe dans l’ossification membraneuse. Absence de liséré ostéoblastique, sauf après traumatisme ou dans les formes anciennes.
Dans certains cas, la dysplasie fibreuse s’accompagne de sphérules calcifiées de 0,1 à 0,2 mm, similaires à ce que l’on observe dans le fibrome cémentifiant (8) qui est considéré comme une variante. Contrairement à la forme osseuse dans laquelle on peut en observer, on ne retrouve pas de foyers de cartilage dans les dysplasies craniofaciales.
D’autres cas montrent des zones très cellulaires pouvant être confondues avec des sarcomes. Possibilité de cartilage hyalin.
La transition avec l’os normal est abrupte, ce qui permet d’aider au diagnostic différentiel avec une lésion d’hyperparathyroïdie. Image
Immunohistochimie : Ostéocalcine + (9)
Biologie moléculaire : En PCR mutations du codon (201) de la sous-unité alpha de GNAS (9).
Diagnostic différentiel : fibrome ossifiant, si ostéogenèse importante avec ostéosarcome bien différencié ou juxtacortical, Paget, si kystisation avec kyste essentiel ou kyste anévrysmal.
Le traitement au niveau du maxillaire où la déformation peut être majeure, l’ablation partielle de la lésion est suffisante, on attend souvent la puberté pur traiter car sinon les récidives sont rapides. Utilisation de biphosphonates qui réduisent la résorption osseuse. Transformation sarcomateuse rare (0.5% jusqu’à 4% si Mc Cune Albright), surtout en craniofacial.
 
 
Reference List
 
 (1) Hoffman S, Jacoway JR, Krolls SO. Intaoseous and parosteal tumors of the jaws. second ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1987.
 (2) Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear M. Histologic typing of odontogenic tumours. second ed. Berlin : Spriger-verlag, 1992.
 (3) Pierre M. Cellular and molecular biology of fibrous dysplasia. Ann Pathol 2001 ; 21(6):489-498.
 (4) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.
 (5) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.
 (6) Martin-Duverneuil N, Auriol M. Les tumeurs maxillo-faciales : imagerie, anatomopathologie. 2004.
 (7) Weinstein LS, Shenker A, Gejman PV, Merino MJ, Friedman E, Spiegel AM. Activating mutations of the stimulatory G protein in the McCune-Albright syndrome. N Engl J Med 1991 ; 325(24):1688-1695.
 (8) Voytek TM, Ro JY, Edeiken J, Ayala AG. Fibrous dysplasia and cemento-ossifying fibroma. A histologic spectrum. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(7):775-781.
 (9) Toyosawa S, Yuki M, Kishino M, Ogawa Y, Ueda T, Murakami S et al. Ossifying fibroma vs fibrous dysplasia of the jaw : molecular and immunological characterization. Mod Pathol 2007 ; 20(3):389-396.
 


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