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DYSPLASIE OSTEOFIBREUSE


Dysplasie ostéofibreuseou Fibrome ossifiant. (1 ;3 ;38 ;39 ;55 ;56) : Pathologie de l'adulte jeune (7 à 70 ans, moyenne 26 ans), prédominance féminine, localisée surtout dans les os craniofaciaux en particulier la mandibule suivi des maxillaires, possibilité de formes de passage avec le fibrome cémento-ossifiant
La forme des os longs (Dysplasie ostéofibreuse) se voit chez l'enfant (moyenne de 12 ans de la naissance à 35 ans), localisé quasi exclusivement dans le tibia (95%) sinon le péroné (5%), en diaphysaire (tiers moyen), parfois dans la métaphyse avec parfois fracture pathologique, localisation corticale, pouvant atteindre la médullaire, possibilité d’atteinte de tout l’os avec importante déformation. La lésion est le plus souvent asymptomatique, de croissance lente. Lésion parfois multifocale prédominant sur le cortex antérieur, de taille très variable, bien limitée entourée par une sclérose +/- intense, peu de réaction périostée, pas d'extension aux tissus mous.
Clinique : lésion indolore, souvent asymptomatique, sauf éventuelle déformation squelettique.
Il existe habituellement une soufflure de l’os cortical qui entraîne volontiers une incurvation antérieure ou en varus-valgus de la diaphyse. La lésion peut devenir douloureuse suite à une fracture (de fatigue ou pathologique), qui se voit dans 25 % des cas (d’évolution favorable et sous traitement orthopédique.
Imagerie : ostéolyse intracorticale excentrée, généralement associée à une déformation de type incurvation antérieure ou incurvation en varus-valgus de la diaphyse. La face superficielle de la corticale est soufflée et amincie, disparaissant même en certains endroits, tandis que sa face profonde est délimitée par un liseré de sclérose qui peut parfois devenir très épais. Le canal médullaire peut être rétréci, voire fermé, et l’ostéolyse peut prendre un aspect multiloculaire. Parfois opacité en verre dépoli comme dans une dysplasie fibreuse au sein de l’ostéolyse ou, dans d’autres cas, une ossification.
Au scanner : lésion ostéolytique excentrée contenant un tissu solide, corticale externe soufflée et amincie, voire disparue. Le canal médullaire est rétréci et la lésion délimitée par un liséré d’ostéosclérose.
L’IRM montre un faible signal homogène dans les images pondérées en T1. L’intensité du signal augmente de façon non homogène dans les dernières images pondérées en T2.
L’examen par scintigraphie osseuse fait apparaître, au début de la phase dynamique, une légère captation préférentiellement au temps veineux. À la phase terminale, une forte captation des nucléides radioactifs est observée au même niveau.
Macroscopie  : similaire à la dysplasie fibreuse, lésion ferme, blanche ou jaune, de consistance sableuse
Histologie : se distingue de la dysplasie fibreuse par le liséré ostéoblastique autour des travées osseuses et la présence d’os lamellaire avec maturation en périphérie où l'on note une transition avec le cortex, la localisation plutôt corticale que médullaire et une tendance plus nette à la récidive. La zone centrale est plus cellulaire, avec des territoires myxoïdes et un agencement storiforme des cellules stromales. Les travées osseuses sont minces, éparpillées et réticulaires au centre de la lésion, augmentant en nombre et en taille en périphérie, pour devenir lamellaires et s’anastomoser entre elles jusqu’à ce qu’elles finissent par se confondre avec l’os hôte les entourant.
La nature néoplasique de cette lésion est suggérée par la présence d’anomalies chromosomiques clonales.
Images histologiques de Dysplasie ostéofibreuse : #0, #1
Immunohistochimie : possibilité de réaction aux cytokératines dans les cellules fusiformes (AE1/AE3 et CK19 et négatif pour les CK8 et CK18), ce qui ne se voit jamais dans la dysplasie fibreuse. Il semble exister une relation particulière inexpliquée avec l’adamantinome des os longs (57-59).
Génétique : trisomies 7, 8, 12 et 22 décrites à l’instar de l’adamantinome.
Le diagnostic différentiel avec la dysplasie fibreuse est facile.
La dysplasie ostéofibreuse des os longs n’est jamais polyostosique, hormis le fait qu’elle peut concerner à la fois tibia et péroné ou être bilatérale.
Tibia et péroné sont des sites inhabituels pour la dysplasie fibreuse, qui est plus fréquente au fémur.
Sur les radiographies, la dysplasie fibreuse est faite d’une ostéolyse intramédullaire centrale délimitée de façon inconstante par un liseré d’ostéosclérose, contenant une opacité en « verre dépoli » typique.
La déformation tibiale, caractéristique de la dysplasie ostéofibreuse des os longs, ne se rencontre jamais dans la dysplasie fibreuse.
En histologie, la dysplasie fibreuse présente un tissu fibreux plus cellulaire, avec des travées réticulaires non bordées d’ostéoblastes actifs.
Il n’existe pas d’architecture organisée, les travées osseuses restent réticulaires, même à la périphérie de la lésion, et ne se transforment pas progressivement en os lamellaire, trait typique de la dysplasie ostéofibreuse des os longs.
Adamantinome du tibia : même aspect radiographique que la dysplasie ostéofibreuse des os longs. Une lésion progressant radiographiquement après la puberté et devenant douloureuse fait soupçonner un adamantinome.
En outre, la dysplasie ostéofibreuse des os longs est habituellement une lésion intracorticale, alors que l’adamantinome comporte volontiers une extension intramédullaire et un envahissement des parties molles.
En histologie, l’adamantinome comporte des amas épithéliaux hyperchromatiques évidents tandis que, dans la dysplasie ostéofibreuse des os longs, seule l’immunohistochimie montre des cellules isolées CK +.
Pronostic : croissance progressive jusque vers 15 ans, puis guérison spontanée (croissance lente et modérée les 5 premières années de la vie, puis diminution de la vitesse de prolifération entre 5 et 10 ans, avec stabilisation de l’aspect radiologique et des déformations, après l’âge de 10-12 ans, l’ostéolyse s’ossifie progressivement, avec guérison spontanée en fin de puberté).
A l’âge adulte, le seul reliquat d’une dysplasie ostéofibreuse des os longs non traitée est un tibia incurvé ressemblant à un tibia pagétique.
Si chirurgie avant l’âge de 10 ans, récidives locales communes, voire nouvelle lésion dysplasique qui apparaît en un autre point du même os.
Habituellement, aucun traitement chirurgical n’est nécessaire.
Lorsque la lésion est indolore et qu’elle présente l’aspect radiographique typique d’une dysplasie ostéofibreuse des os longs chez l’enfant de moins de 10 ans, la biopsie elle-même n’est pas toujours nécessaire.
 
 (1) Rosai J. Bone and joints. In : Rosai J, editor. Ackerman's surgical pathology. StLouis : Mosby, 1996 : 1917-2020.
Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
 (38) Hoffman S, Jacoway JR, Krolls SO. Intaoseous and parosteal tumors of the jaws. second ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1987.
Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear M. Histologic typing of odontogenic tumours. second ed. Berlin : Spriger-verlag, 1992.
 (55) Nakashima Y, Yamamuro T, Fujiwara Y, Kotoura Y, Mori E, Hamashima Y. Osteofibrous dysplasia (ossifying fibroma of long bones). A study of 12 cases. Cancer 1983 ; 52(5):909-914.
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 (58) Hazelbag HM, Hogendoorn PC. Adamantinoma of long bones ; a clinicopathologic review and its relationship with osteofibrous dysplasia. Ann Pathol 2001 ; 21(6):499-511.
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