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Fibrosarcome


Le Fibrosarcome(1 ;2) : Près de 2 à 5% des tumeurs primitives malignes de l’os, de la 2ème à 6ème décennies, H/F = 1, survient essentiellement dans la métaphyse des os longs, près de 50% surviennent dans la partie distale du fémur ou la partie proximale du tibia, humérus : 9 %) et l’os iliaque (12 %). La face (4 %) et la mandibule (5 %) ne sont pas exceptionnels. La majorité survient dans la portion médullaire d’où ils détruisent le cortex avec extension des tissus mous, localisation rare au niveau du périoste, souvent secondaire à un infarctus, maladie de Paget, radiation. Parfois multicentrique, mais exclure alors un carcinome sarcomatoïde métastatique.
Clinique : Les fibrosarcomes bien différenciés évoluent souvent lentement, sont peu douloureux et ne s’accompagnent que rarement de tuméfactions palpables. Les douleurs initialement d’horaire mécanique peuvent évoquer une pathologie rhumatismale, une gonarthrose. C’est une fracture spontanée qui révèle une ostéolyse développée en 1 ou 2 ans. Les fibrosarcomes de haut degré de malignité sont habituellement de symptomatologie plus bruyante. Ils se révèlent, le plus souvent, par la douleur, rapidement croissante et s’accompagnent fréquemment d’une tuméfaction profonde. Les signes cliniques des fibrosarcomes secondaires sont parfois intriqués à ceux de la maladie causale (maladie de Paget, dysplasie fibreuse) ou d’une radiothérapie préalable et peuvent être d’autant plus trompeurs.
Radiographie : L’absence de toute ostéogenèse tumorale explique l’aspect lytique pur des fibrosarcomes.
Dans les formes centrales d’évolution lente, le processus d’ostéolyse débute dans la médullaire et détruit la corticale par sa profondeur.
Elle peut s’accompagner d’une réaction discrète qui, associée au grignotage endomédullaire, donne un aspect soufflé parfois pseudokystique.
Les tumeurs évolutives donnent un aspect lytique irrégulier à limites floues, grignotées et mitées.
La destruction corticale permet l’envahissement des parties molles mais se réalise, habituellement, sans éperon périosté ni triangle de Codman.
Les fibrosarcomes de surface se développent précocement dans les parties molles et détruisent la corticale par sa face périphérique.
Ils peuvent susciter une réaction périostée minime.
Quel que soit l’aspect, les examens complémentaires sont nécessaires (scintigraphie osseuse, scanner, IRM avant l’examen anatomopathologique nécessaire au diagnostic.
Macroscopie : ferme, blanc, trabéculé, bien limité, les formes peu différenciées sont plus charnues avec possibilité de nécrose
L’histologie est similaire à la contrepartie des tissus mous. Prolifération de cellules fibroblastiques n’élaborant ni ostéoïde, ni chondroïde, mais une quantité plus ou moins abondante de collagène, le fibrosarcome peut être primitif ou secondaire, naître à la surface de l’os ou dans sa médullaire. Prolifération très monomorphe avec cellules fusiformes en faisceaux en arêtes de poisson, sur fond collagène. Grading : garde 1 : collagène abondant, peu de cellules / mitoses, grade 2 = moins riche en collagène, cellules et mitoses plus abondantes, grade 3 = quasi-disparition du collagène, remplacé par de simples fibres de réticuline, les cellules sont nombreuses avec des noyaux larges, irréguliers, pléomorphes, hyperchromatiques. Elles conservent cependant, en général, leur caractère fibroblastique, leurs formes allongées et leurs noyaux uniques. Fibrosarcomes secondaires : coexiste parfois avec des signes de la maladie causale (enchondrome (solitaire ou multiple), Paget, dysplasie fibreuse, tumeur à cellules géantes, exostoses multiples, kyste anévrismal, ostéoblastome, os radique). Elles représentent près du quart des cas. Elles surviennent volontiers plus tard et sont de plus mauvais pronostic.
Il est d’usage d’en exclure les fibrosarcomes coexistant avec des plages de chondrosarcomes car il s’agit alors d’un chondrosarcome dédifférencié fibreux.
Diagnostic différentiel  : Les fibrosarcomes très bien différenciés peuvent être confondus avec les lésions bénignes fibreuses, il faut rechercher la présence de zones cellulaires, de mitoses et d’hyperchromasie qui favorisent le diagnostic de malignité. Bien sûr aussi exclure un ostéosarcome dans sa variante essentiellement fibroblastique. Métastase de carcinome sarcomatoïde. Les fibrosarcomes de grade 3 peuvent évoquer un HMF (plus pléomorphe agencement plutôt storiforme. Les tumeurs à cellules fusiformes anaplasiques peuvent faire discuter une métastase d’un épithélioma (rénal), d’un mélanome, d’un MPNST, sarcome utérin, LMS (utilité de l’immunohistochimie)
Il existe une bonne corrélation entre le grade microscopique et le pronostic (OS à 10 ans de 83% versus 34% si haut grade, les tumeurs bien différenciées ont un pronostic nettement meilleur que celles de haut grade. Importance de la qualité d’exérèse, de l’absence de métastases, les fores périostées seraient de meilleur pronostic Traitement  : similaire à celui de l’ostéosarcome (3), voir également HMF. Fibrosarcome épithélioïde sclérosant (FES) Am J Surg Pathol. 2014 Nov ;38(11):1538-44  : rare, agressif, avec de petits nids ou travées de cellules épithélioïdes sur un fond dense collagène à ne pas confondre avec de l’ostéoïde. MUC4 + et SATB2 – contrairement à l’ostéosarcome qui a un marquage inverse. Dans une série de 8 cas de FES entre 25 et 73 ans (moyenne de 52 ans) des os longs des membres. Radiographie : lésion lytique mal limitée Histologie  : aspect classique ou mixte avec en sarcoma fibromyxoïde de bas grade. Pas de minéralisation en dentelle comme dans l’ostéosarcome forte expression de MUC4, SATB2 – sauf dans 1 cas

Reference List<
(1) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
(2) Unni KK, Inwards CY, Bridge JA, Kindblom LG, Wold LE. Tumors of the bones and joints. Washington : American registry of pathology, 2005.
(3) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.



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