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Fibrome desmoplasique


Fibrome desmoplasique (1-6) : Néoplasme rare (< 200 cas, 0,1% des tumeurs de l'os), sex ratio équilibré, adulte jeune (3/4 < 30 ans, moyenne 23 ans). Localisation ubiquitaire avec en ordre décroissant : mandibule (26%), métaphyses os longs, fémur, pelvis (14%), tibia, péroné, radius, cubitus puis humérus. Tous les autres os peuvent être touchés , notamment les vertèbres et le sacrum. Sur les os longs, la localisation est métaphysaire. Des cas de fibrome desmoïde intraosseux ont été décrits en association avec une dysplasie fibreuse ou une maladie de Paget.
Clinique : douleur, tuméfaction, fracture pathologique dans 10 à 25% des cas, parfois asymptomatique (15%) ou perte de fonction.
Radiologie : tumeur purement lytique métaphysaire pouvant s'étendre à l'épiphyse (en absence de cartilage de conjugaison), en rayon de miel avec extension dans les tissus mous dans 92 % des cas, parfois discrète sclérose réactionnelle ou ossification périostée, rupture corticale dans 28 % des cas. Parfois aspect en « carte de géographie », avec des limites +/- condensées dans la majorité des cas. L’IRM est l’examen de choix pour le bilan d’extension (zones en hyposignal intermédiaires en T2, sans que ces zones correspondent à des calcifications sur la radiographie standard).
Macroscopie : tumeur ferme, élastique, grise ou blanche, parfois petits kystes ou spicules osseux
Histologie : prolifération de fibroblastes matures séparés par du collagène abondant. Absence de polymorphisme, de nécrose ou d’activité mitotique avec une prolifération de myofibroblastes et fibroblastes. Cette lésion correspond à la contrepartie osseuse d’une fibromatose des tissus mous. Récidive fréquente après exérèse incomplète. Absence de métastase.
Images histologiques : #2
Immunohistochimie : vimentine +, négativité de : S100, marqueurs musculaires, kératine.
Génétique : trisomie 8 ou 20 (3), comme dans les desmoïdes
Diagnostic différentiel  : fibrosarcome de faible grade (rechercher des atypies nucléaires et la présence de mitoses), dysplasie fibreuse, fibrome non ossifiant (aspect plus storiforme, cellules géantes et macrophages).
Pronostic : La résection complète est curative mais néanmoins risque de 17% de récidives, ce risque atteint 70% en cas de curetage. Les techniques de résection sont habituellement suivies d’une reconstruction variable selon la localisation (autogreffes / allogreffes / mélange des deux avec matériel d’ostéosynthèse lorsque la résection est extra -articulaire ; lorsque la résection intéresse l’ articulation, la reconstruction fait appel à des prothèses plus ou moins massives.

http://www.pathologyoutlines.com/mandiblemaxilla.html#desmoplasticfibroma

http://www.bonetumor.org/tumors-fibrous-tissue/desmoplastic-fibroma

(1)Bohm P, Krober S, Greschniok A, Laniado M, Kaiserling E. Desmoplastic fibroma of the bone. A report of two patients, review of the literature, and therapeutic implications. Cancer 1996 ; 78(5):1011-1023.

(2)Inwards CY, Unni KK, Beabout JW, Sim FH. Desmoplastic fibroma of bone. Cancer 1991 ; 68(9):1978-1983.

(3)Bridge JA, Swarts SJ, Buresh C, Nelson M, Degenhardt JM, Spanier S et al. Trisomies 8 and 20 characterize a subgroup of benign fibrous lesions arising in both soft tissue and bone. Am J Pathol 1999 ; 154(3):729-733.

(4)Nishida J, Tajima K, Abe M, Honda M, Inomata Y, Shimamura T et al. Desmoplastic fibroma. Aggressive curettage as a surgical alternative for treatment. Clin Orthop 1995 ;(320):142-148.

(5)Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(6)Unni KK, Inwards CY, Bridge JA, Kindblom LG, Wold LE. Tumors of the bones and joints. Washington : American registry of pathology, 2005.



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