» OS Angiosarcome

Angiosarcome


L’Angiosarcome (48 ; 208) (voir tissus mous) : Pathologie rare (<1% des angiosarcomes et 1.4% des sarcomes osseux). Se voit à tout âge, exceptionnel chez l’enfant, de situation ubiquitaire souvent multicentrique, multifocal (atteinte de plusieurs os contigus), atteinte préférentielle du squelette axial (colonne et bassin), légère prédominance masculine (1,5/1).
Étiologie  : parfois sur lésions préexistantes (Paget, infarctus osseux, ostéomyélite, matériel métallique (plaque d’ostéosynthèse, produit de corrosion métallique, prothèse de hanche ou de genou)). Un angiosarcome peut également être associé à un chondrosarcome dédifférencié de bas grade.
Clinique  : douleur spontanée et à la palpation sinon tuméfaction.
Radiologie  : lésion lytique, mal limitée, y penser surtout si atteinte de plusieurs os contigus
Lésion douloureuses, lytiques, mal limitées, extension dans les tissus mous. Dans certains cas, la lésion est hétérogène, avec un mélange de lyse et de sclérose. La lésion est mal limitée, avec l’impression que la lyse diminue progressivement du centre à la périphérie où elle se confond progressivement avec le tissu osseux normal.
L’image radiologique rappelle ce que l’on observe dans les sarcomes ostéogènes anaplasiques télangiectasiques.
La présence de réaction périostée est souvent synonyme de rupture corticale et d’envahissement des parties molles.
La présence de lésions lytiques multiples, surtout dans des segments osseux adjacents, doit faire fortement suspecter le diagnostic.
Certaines lésions de bas grade peuvent se présenter sous forme d’ostéolyses aux limites relativement nettes, avec un cloisonnement en « nid d’abeilles » et une soufflure de la corticale sans rupture.
Diagnostic différentiel :
La lésion ostéolytique agressive de l’angiosarcome est difficile à distinguer radiologiquement de la plupart des autres lésions lytiques agressives du squelette (métastase épithéliale, HMF ou ostéosarcome télangiectasique).
Dans les lésions de bas grade à aspect ostéolytique bourgeonnant ou polycyclique, à contours réguliers, le diagnostic différentiel se pose avec les tumeurs bénignes, en particulier vasculaires (hémangiome, lymphangiome, etc).
Histologie  : . Prolifération angiomateuse avec des atypies évidentes au niveau des cellules tumorales, formations de zones solides alternant avec des autres avec des canaux vasculaires anastomosés et des foyers de nécrose et d’hémorragie. Dans certains cas les cellules ont un aspect épithélioïde ou histiocytique (voir tissus mous) (210).
Diagnostic différentiel  : sarcomes à cellules fusiformes des tissus mous envahissant secondairement l’os (léiomyosarcome, HMF, MPNST), parfois difficile car riche vascularisation de ces tumeurs.
L’ostéosarcome présente également des cellules de haut grade et une forte vascularisation.
La démonstration de l’élaboration par la tumeur de substance ostéoïde et la négativité des cellules tumorales aux anticorps dirigés contre le facteur VIII-R ou le CD34 permettent de redresser le diagnostic.
Enfin, les carcinomes métastatiques à l’os, et en particulier le carcinome d’origine rénale, souvent ostéophile par ailleurs, peuvent prêter à confusion histologiquement avec un angiosarcome.
Les antécédents de malignité et l’aspect plutôt polygonal que fusiforme des cellules tumorales représentent autant d’appoints au diagnostic de carcinome.
L’analyse immunohistochimique pourrait trancher le cas échéant
Traitement : similaire à l’Ewing, avec radiochimiothérapie pré-opératoire, puis excision en bloc et chimiothérapie adjuvant post- opératoire (20).
http://www.medix.free.fr/cours/tumeurs-vasculaires-os.php
http://emedicine.medscape.com/article/2004846-overview

Forme épithélioïde AJSP 2003 ;27:709 : 80% homme, moyenne 62 ans (26-83 ans), 60% multifocal, agressif, 90% des angiosarcomes osseux sont de forme épithélioïde. Atteint surtout les os longs, au membre < (tibia : 23%, fémur : 18%, puis humérus : 13%), avec une localisation typiquement métaphysaire (2/3) ou diaphysaire (1/3) et plus rarement épiphysaire. Les autres sites possibles sont le squelette axial (vertèbres 10%, pelvis 7%, côtes 5% et crâne 4%). Une atteinte multicentrique est également classique dans 25% des cas, soit synchrone soit à distance dans le temps, dans le même os ou dans des os voisins.
Macroscopie  : friable, hémorragique, destructeur, de 2-12 cm ; mal limité, infiltre le canal médullaire, érosion du cortex et invasion des tissus mous adjacents
Histologie  : >90% de cellules épithélioïdes, tumeur solide, invasive remplaçant la moelle et piégeant les travées osseuses ; différenciation vasculaire présente, parfois papillaire. Grandes cellules, polygonales à cytoplasme abondant éosinophile, grands noyaux à chromatine Claire, nucléoles nets ; mitoses ++, nécrose, parfois phénotype rhabdoïde ou fusiforme. CD 31 ++, CD 34 + (50% des cas)
Diagnostic différentiel : carcinome métastatique (surtout le rein, pas de marqueurs vasculaires) ; mucine + vacuoles cytoplasmiques
Angiomatose bacillaire également lytique chez des immunodéprimés

Possibilité d’atteinte osseuse par un sarcome de Kaposi en général évolué avec atteinte cutanée ou viscérale.

Malformation veineuse (lésion vasculaire osseuse la plus fréquente du sujet jeune, souvent isolée, réaction périostée marquée dans le crâne) et hémangioendothéliome kaposiforme : lésion des tissus mous localement agressive pouvant s’étendre à l’os, parfois associé à un Kasabach Merritt, avec plages et amas nodulaires de cellules fusiformes et arrondies discrètement épithélioïdes formant des lumières en fentes, dépôts d’hémosidérine, vacuoles cytoplasmiques et gouttelettes hyalines, parfois microthrombi et GR piégés et fragmentés. Peu d’atypies nucléaires et peu de mitoses

Traitement : exérèse si lésion isolée, RTE sinon, pronostic fortement lié au grade : 80-95% de survie si grade 1 versus 20% si grade 3

(1) Rosai J. Bone and joints. In : Rosai J, ed. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. StLouis : Mosby ; 1996. p. 1917-2020.

(20) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

(48) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(208) Evans HL, Raymond AK, Ayala AG. Vascular tumors of bone : A study of 17 cases other than ordinary hemangioma, with an evaluation of the relationship of hemangioendothelioma of bone to epithelioid hemangioma, epithelioid hemangioendothelioma, and high-grade angiosarcoma. Hum Pathol 2003 ; 34(7):680-689.
(210) Deshpande V, Rosenberg AE, O’Connell JX, Nielsen GP. Epithelioid angiosarcoma of the bone : a series of 10 cases. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(6):709-716.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.