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Hémangiome / hémangioendothéliome épithélioïde et la forme pseudomyogénique


Hémangioendothéliome pseudomyogénique Am J Surg Pathol.2011 Feb ;35(2):190-201, avec série de 10 cas primitifs osseux Am J Surg Pathol. 2016 May ;40(5):587-98, 9H/1F, de 12 à 74 ans (moyenne de 37 ans). Tumeurs multiples, limitées dans 45% des cas au membre <, 25% à la colonne / pelvis et 15% au membre >, lytiques
Histologie  : faisceaux entrecroisés de cellules fusiformes avec cellules épithélioïdes éparpillées qui prédominent dans 30% des cas, os réactionnel abondant tissé + hémorragie et nombreuses cellules géantes ostéoclastiques
Immunohistochimie  : positivité fréquente de CK, ERG, CD31, négativité de CD34.
Biologie moléculaire  : translocation équilibrée t(7:19)(q22 ;13) dans 30% .
Suivi limité mais pas de métastases, pathologie stable.

L’hémangiome épithélioïde (Hémangioendothéliome)(1-3) de l’os : est rare, se voit chez l'adulte (10 à 74 ans, moyenne de 35 -46 ans) (H/F = 3/2), de siège ubiquitaire, , des os tubulaires (40%), petits os des pieds (18%), os plats (18%), vertèbres (16%), petits os des mains (8%) ; 18-50% multifocal, soit dans le même os, soit dans des os contigus et atteignent plusieurs os dans 18% des cas. Cette multifocalité peut être concomitante ou successive.

Radiologie : lésion de 2,5 à 10 cm, lytique entourée par de la sclérose, avec parfois une extension dans les parties molles, même pour les tumeurs bénignes. Ceci s'observe surtout dans les lésions qui atteignent les petits os.
Macroscopie : 2-10 cm, solide, blanc
Histologie : architecture lobulaire, tumeur vasculaire avec des cellules endothéliales d’aspect épithélioïde ou histiocytaire avec un cytoplasme abondant éosinophile, fréquemment vacuolé, un grand noyau vésiculaire, une activité mitotique faible, des phénomènes hémorragiques récents et anciens et parfois un composant relativement inflammatoire riche en éosinophiles. Possibilité de secteurs plus solides peuvent être observés. On peut observer des noyaux hyperchromatiques ou pléomorphes, mais de manière focale, tout comme la présence de cellules ostéoclastiques réactionnelles ou d'une ostéogenèse réactionnelle. Le stroma myxoïde est proéminent dans certains cas et peu amener à une confusion avec des tumeurs cartilagineuses (mais ni hyalinisation, ni matrice myxoïde extracellulaire). Possibilité de composante fusiforme, voire de vacuoles intracytoplasmiques. De façon classique, les cellules sont facteur VIII +, CD31 +, CD34+/-, FlI1 + parfois CK +. L’hémangiome épithélioïde de l’os est fréquemment multiple et peut être associé avec des lésions similaires de la peau, des tissus mous, situées de façon caractéristique à proximité des lésions osseuses, voire des poumons (4). L’évolution clinique est prolongée, en particulier pour les formes multicentriques. Les métastases à distance sont exceptionnelles.
Biologie moléculaire  : réarrangements frequents du gène FOS Am J Surg Pathol. 2015 Oct ;39(10):1313-21, contrairement à l’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie (ALHE) Traitement : curettage, résection en bloc et radiothérapie. Récidive locale dans 8%, N+ dans 2 %.

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L'hémangioendothéliome épithélioïde. (4-7)

Rare se voit à tout âge de 11 à 77 ans, sur les os longs des membres, les os plats et la colonne vertébrale, fréquemment multifocal, parfois associé à des lésions cutanées ou des tissus mous proches.
Radiologie : lésion lytique, petite, sclérose périlésionnelle, peu ou pas de réaction périostée, possibilité d'extension dans les tissus mous, expansion ou destruction corticale d'où suspicion de malignité.
Histologie : architecture lobulée à centre myxoïde, nids et cordons de cellules épithélioïdes à cytoplasme abondant éosinophile, noyaux ovales, excentrés, vacuoles intracellulaires de taille variable et pseudo cellules en bague à chaton (voir tissus mous). Possibilité de cellules géantes bénignes en périphérie. Les structures vasculaires différenciées sont rares et même souvent absentes, donnant alors un aspect pseudo-épithélial à la prolifération tumorale. Les structures vasculaires différenciées sont rares et même souvent absentes, donnant alors un aspect pseudo-épithélial à la prolifération tumorale.
Images histologiques
Immunohistochimie : vimentine +, FVIII +, CD 31 +, CD 34 +, Fli1 + CK variable, mucine - (Bleu Alcian, mucicarmin, PAS), S100 -. NB : le CD31 marque aussi es macrophages (diagnostics par excès de tumeurs vasculaires).
Diagnostic différentiel : carcinome métastatique, chordome (destructif, lobule, cellules multivacuolées physalifores, keratine +, S100+), hémangiome épithélioïde (vaisseaux bien formés), fibrome chondromyxoïde (architecture lobulaire, mais cellules fusiformes/stellaires, sans cordons
Il existe une association d’enchondrome multiple avec des hémangiomes caverneux des tissus mous, en particulier des hémangioendothéliomes à cellules fusiformes connus sous le nom de syndrome de Maffucci (8 ;9) Images (voir corps).
(1)O'Connell JX, Kattapuram SV, Mankin HJ, Bhan AK, Rosenberg AE. Epithelioid hemangioma of bone. A tumor often mistaken for low-grade angiosarcoma or malignant hemangioendothelioma. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(6):610-617.

(2)Bouziani A, Bettaieb I, Bougrine F, Laabidi B, Ferchichi L, Dhouda B et al. Epithelioid hemangioma of bone : a rare pathologic entity. Ann Pathol 23[5], 447-450 . 2003.<

(3)Nielsen GP, Srivastava A, Kattapuram S, Deshpande V, O'Connell JX, Mangham CD et al. Epithelioid hemangioma of bone revisited : a study of 50 cases. Am J Surg Pathol 2009 ; 33(2):270-277.

(4)Evans HL, Raymond AK, Ayala AG. Vascular tumors of bone : A study of 17 cases other than ordinary hemangioma, with an evaluation of the relationship of hemangioendothelioma of bone to epithelioid hemangioma, epithelioid hemangioendothelioma, and high-grade angiosarcoma. Hum Pathol 2003 ; 34(7):680-689.
(5)Kleer CG, Unni KK, McLeod RA. Epithelioid hemangioendothelioma of bone. Am J Surg Pathol 1996 ; ; 20(11):1301-1311.
(6) Tsuneyoshi M, Dorfman HD, Bauer TW. Epithelioid hemangioendothelioma of bone. A clinicopathologic, ultrastructural, and immunohistochemical study. Am J Surg Pathol 1986 ; 10(11):754-764.
(7)Unni KK, Inwards CY, Bridge JA, Kindblom LG, Wold LE. Tumors of the bones and joints. Washington : American registry of pathology, 2005.
(8) Fanburg JC, Meis-Kindblom JM, Rosenberg AE. Multiple enchondromas associated with spindle-cell hemangioendotheliomas. An overlooked variant of Maffucci's syndrome. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(9):1029-1038.
(9)Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.


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