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Ostéoblastome agressif


Le diagnostic différentiel entre ostéoblastome et ostéosarcome peut être difficile quand ce dernier est très bien différencié et que le premier présente des cellules tumorales bizarres éparpillées, probablement d’origine dégénérative (11% des cas avec noyaux à chromatine densifiée homogénéisée). Il s’agit d’ostéoblastome agressif qui se voit chez des sujets plus âgés avec extension dans les tissus mous ou aux os adjacents, multifocalité, mitoses et cellules épithélioïdes avec fréquentes récidives. On les distingue des formes ordinaires par la présence de travées plus larges ou plus irrégulières, l’absence focale du caractère trabéculaire de la prolifération ostéoïde et surtout par la présence d’ostéoblastes d’aspect épithélioïde à cytoplasme éosinophile abondant, gros noyau hyperchromatique, un ou plusieurs nucléoles. Il se distingue d’un ostéosarcome conventionnel par l’absence de : mitoses atypiques, d’ostéoïde en dentelle, de perméation des espaces intertrabéculaires adjacents et la présence d’une maturation périphérique, dans l’ostéosarcome la distribution des ostéoblastes est plus homogène (non séparés par le tissu conjonctif). Il s’agit cependant d’une entité qui peut être considérée comme frontière, en effet certains cas appelés ostéosarcomes ostéoblastome-like ou ostéoblastome malin ont métastasé, de même, quelques cas d’ostéoblastome conventionnel se sont transformés en ostéosarcome (89 ;92).
NB : les études de Rb et p53 de c-fos et c-jun ou mdm2 ne montrent pas d’anomalies contrairement à l’ostéosarcome
Une forme a été décrite à grandes cellules épithélioïdes et telangiectasique avec très peu d’ostéoïde posant un problème de diagnostic différentiel avec un ostéosarcome telangiectasique, une métatastase voire un angiosarcome (93).
Un autre diagnostic différentiel est le kyste anévrysmal qui siège aussi dans le rachis, l'ostéoblastome présentant un composant anévrismal dans 10 à 16 % des cas.
NB : le kyste anévrysmal est souvent associé à d’autres tumeurs osseuses (chondroblastome, tumeur à cellules géantes, ostéoblastome, fibrome chondromyxoïde, voire fibrome non-ossifiant, dysplasie fibreuse) et est considéré comme kyste anévrysmal secondaire (surtout après l’âge de 20 ans)
Pronostic : excellent, récidives rares surtout si curetage, la RTE n’a que peu d’utilité, sauf dans certaines formes inopérables (43).
(43) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.
(89) Bertoni F, Unni KK, McLeod RA, Dahlin DC. Osteosarcoma resembling osteoblastoma. Cancer 1985 ; 55(2):416-426.

(92) Dorfman HD, Weiss SW. Borderline osteoblastic tumors : problems in the differential diagnosis of aggressive osteoblastoma and low-grade osteosarcoma. Semin Diagn Pathol 1984 ; 1(3):215-234.

(93) Angervall L, Persson S, Stenman G, Kindblom LG. Large cell, epithelioid, telangiectatic osteoblastoma : a unique pseudosarcomatous variant of osteoblastoma. Hum Pathol 1999 ; 30(10):1254-1259.

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