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Ostéochondromatose synoviale



L’ostéochondromatose synoviale ou chondrométaplasie (1 ;19 ;46) Hum Path 1979 ;10:439
L’ostéochondromatose synoviale ou chondrométaplasie (1 ;4) des articulations, bourses et gaines tendineuses, c’est une maladie rare, de l’adulte jeune (17 à 64 ans, moyenne 41 ans), de prédominance masculine (1,8/1), d’étiologie indéterminée associée à la formation de corps ostéocartilagineux dans la membrane synoviale. Pathologie le plus souvent mono-articulaire du genou (70%) ou de la hanche (20%), sinon coude, poignet, cheville, épaule ou des bourses attenantes, aggravée par l’infection ou traumatisme.
Une pathologie similaire a été décrite dans les tissus mous adjacents sans communication avec l’articulation. La forme primitive survient sur une articulation préalablement normale, la forme secondaire chez des patients plus âgés avec pathologie articulaire telle arthrose (atteinte de plusieurs articulations)
La forme rétractile représente jusqu’à un tiers des cas, avec flexum / abduction irréductibles et une limitation importante de la mobilité. L’arthrographie est impossible dans les rétractions massives, rares, la capacité articulaire est réduite, entre 4 et 10 mL, au lieu des 12-15 mL normaux dans la hanche.


La forme avec méga-interligne représente près d’un tiers des cas, l’épaisseur de l’interligne est majorée de 20 à 100 % par rapport au côté sain, globalement, de face comme de faux profil. Cette image doit faire évoquer la CSH.


Clinique : douleurs inconstantes et mécaniques, raideur, blocage et/ou gonflement articulaire habituellement non sanglant, pathologie mono-articulaire du genou, hanche, coude, épaule. Les signes évoluent initialement par crises brèves.


Radiologie : plusieurs corps calcifiés ou ossifiés dans l’articulation ou la bourse, en popcorn, qui peuvent varier de taille d’un examen à l’autre (ponctuations fines ou opacités plus grosses, rondes ou polyédriques, se projetant dans l’aire articulaire), quand non calcifié c’est non visible (nécessité d’arthrographie, clichés en cours de remplissage (souvent les plus probants) et mesure de la capacité articulaire, très réduite dans les formes rétractiles qui vont nécessiter une capsulotomie laissée béante, les corps étrangers radiotransparents forment au sein du liquide de contraste des lacunes arrondies, ovalaires ou polyédriques). L’arthroscanner permet de localiser tous les chondromes.


Diagnostic différentiel avec ostéophytes rompus, le scanner montre des aspects similaires


En RMN en T1 multiple, corps arrondis iso-intenses ou hypo-intenses par rapport au muscle, certains corps sont libres intra-articulaires alors que d’autres adhèrent à la synoviale ou sont situés plus en profondeur. En T2 signal élevé, si calcifiés, absence de signal sur toutes les séquences.


NB : à la hanche, les chondromes de la synoviale ne s’ossifient pas, ne se calcifient pas et demeurent radiotransparents dans 50 % des cas.


La forme décalcifiante se traduit par une hypertransparence de la tête fémorale plus que du cotyle, sans flou des contours, ce qui, ajouté à la chronicité, exclut l’algodystrophie.


Elle est souvent accompagnée d’une rétraction capsulaire.


Diagnostic différentiel radiologique : Dans la forme à chondromes radiotransparents, il faut éliminer les hanches douloureuses à radiographie normale ou subnormale, symptomatiques depuis plus de 6 mois, délai qui met hors de cause l’algodystrophie et les fractures de contrainte. On peut évoquer la coxarthrose infraradiographique ou celle qui n’apparaît que sur le faux profil, ou une lésion du bourrelet, rarement isolée (arthrose associée) ou enfin la capsulite rétractile, qui peut durer 1 ou 2 ans.


Ces hypothèses ne sont pas des erreurs car elles impliquent toutes une arthrographie en première intention, ce qui rectifie le diagnostic.


Imagerie : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8, #9, #10, cas clinique


Macroscopie : les corps ostéocartilagineux restent confinés à la membrane synoviale, peuvent faire saillie dans la cavité articulaire, ils sont partiellement calcifiés, peuvent être innombrables ils sont libérés dans la cavité articulaire ou bien qui restent attachés à la synoviale, sous forme sessile ou pédiculée. L’évolution semble être la suivante ::
a- pathologie active intrasynoviale sans corps détaché
b- prolifération intrasynoviale avec corps libres
c- multiples corps ostéochondriques sans pathologie intrasynoviale résiduelle.
Pour faire le diagnostic il faut retrouver des corps cartilagineux ou ostéocartilagineux fixés à la membrane synoviale en plus de ceux qui sont libres dans les espaces articulaires. En effet les corps libres peuvent se voir aussi dans des pathologies dégénératives telle qu’une artropathie neuropathique ou une ostéochondrite disséquante.
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Histologie  : îlots lobulaires de cartilage hyalin, pas de mitose, calcifications fréquentes (près de 60% des cas), mais minoritaires (< 10% volume tumoral). Ossification souvent extensive (moitié des cas). Les cellules cartilagineuses peuvent montrer un certain degré d’atypies, voire de binucléation, sans que ceci indique la malignité. Une récidive locale après traitement peut survenir (15%). Près de 5% peuvent se cancériser (augmentation rapide de taille) (47). Le chondrosarcome synovial est une pathologie exceptionnelle qui ressemble étroitement à la chondromatose synoviale, à la fois en radiographie et en macroscopie. La distinction qui peut être très difficile, est effectuée par la mise en évidence de signes évidents de malignité (agencement en plages diffuses sans nids, mitoses, noyaux fusiformes, nécrose, perméation osseuse, dégénérescence myxoïde de la matrice non calcifiée)(47 ;48).
Images histologiques : #0, image #1 ; #2, #3, #4, #5, #6, souris articulaire, nodule sous le cartilage, atypies modérées


Génétique : caryotype diploïde ou near-diploïde, réarrangement de 1p13-p22
Diagnostic différentiel
 :
Il se pose surtout pour les nodules extra-articulaires, si l’on ne dispose pas des lésions synoviales caractéristiques. On peut alors discuter un chondrome, dont la localisation est différente mais l’aspect très voisin, voire un chondrosarcome bien différencié à point de départ osseux, ou encore métastatique. Dans l’articulation il faut exclure une souris articulaire (dégénérescence articulaire) mais cartilage hypocellulaire d’aspect stratifié en bulbe d’oignon
Pronostic : La lésion est bénigne même s'il existe des atypies. Une exérèse doit être faite avec Pronostic : La lésion est bénigne même s'il existe des atypies. Une exérèse doit être faite avec conservation de la fonction, même en cas de récidive, si possible par arthroscopie qui permet l’évacuation des chondromes, et une synovectomie si la synoviale est encore active dans les formes primitives (stades 1 et 2). Une synoviorthèse à l’Hexatrione peut se discuter pour limiter les récidives, dans les formes primitives débutantes, ou en complément d’une synovectomie arthroscopique. Elle n’a pas fait la preuve de son efficacité. Dans les formes rétractiles avérées, large résection capsulaire partielle laissée béante.


D'exceptionnels cas de survenue d'un chondrosarcome ont été décrits, ils montraient des critères francs de malignité.


http://www.emedicine.com/radio/topic667.htm


http://en.wikipedia.org/wiki/Synovial_osteochondromatosis


http://www.bonetumor.org/tumors-unknown-type/synovial-chondromatosis


http://www.bonetumor.org/tumors-foot-and-ankle/synovial-chondromatosis-foot-and-ankle



(1) Rosai J. Bone and joints. In : Rosai J, ed. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. StLouis : Mosby ; 1996. p. 1917-2020.
(19) Unni KK, Inwards CY, Bridge JA, Kindblom LG, Wold LE. Tumors of the bones and joints. Washington : American registry of pathology, 2005.
(46) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(47) Davis RI, Hamilton A, Biggart JD. Primary synovial chondromatosis : a clinicopathologic review and assessment of malignant potential. Hum Pathol 1998 ; 29(7):683-688.

(48) Bertoni F, Unni KK, Beabout JW, Sim FH. Chondrosarcomas of the synovium. Cancer 1991 ; 67(1):155-162.


http://www.emedicine.com/radio/topic667.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Synovial_osteochondromatosis
http://www.bonetumor.org/tumors/pages/page71.html


 



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