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Chondrome


Le </uChondrome (1-8) : Le chondrome est une tumeur cartilagineuse bénigne commune (10-16 % des tumeurs bénignes et 3-5% de l'ensemble des tumeurs osseuses), qui se voit à tout âge (pic entre 10 et 40 ans), sex ratio équilibré, touchant essentiellement le squelette des membres et avant tout les petits os (mains (42 à 65 % de tous les chondromes), pieds) (50 %), en particulier les phalanges proximales, puis le métacarpe et la phalange moyenne, puis la distale et le carpe. Ils sont classiquement proches des cartilages fertiles (phalange proximale, métacarpien distal) avec une extension tumorale possible à toute la diaphyse. Une disposition symétrique est retrouvée aux os tubulaires du pied. Ils sont plus rares aux os du carpe ou du tarse. La bénignité des lésions de la main et du pied est la règle. Les os longs représentent la seconde localisation préférentielle des chondromes (près de 50 %) avec par ordre décroissant l’humérus (zone proximale), le fémur (zone distale), le tibia (zone proximale), la fibula, le radius. La migration de la métaphyse à la diaphyse est possible durant la croissance. L’extension vers l’épiphyse est rare mais possible, avec disparition du cartilage de conjugaison
Se voit aussi dans les côtes, rachis, ceintures, rare sur les os plats, se méfier d'un chordome en base du crâne. La plupart des cas débutent au niveau de la spongieuse de la diaphyse (enchondrome) (par opposition aux chondromes périostés siégeant à la surface de l'os) d’où elles s’étendent pour amincir le cortex. Les formes au niveau des phalanges distales sont rares, près de 30% des enchondromes sont multiples. Le plus souvent asymptomatique, parfois fracture pathologique. Le risque de transformation maligne existe surtout dans les os longs et plats, mais pas dans les petits os des mains et pied, il existe surtout en cas d’enchondromatose.
Dans les os longs : localisation centrale métaphysaire, moins souvent diaphysaire, rarement épiphysaire, pas d’expansion significative. Il existe une forme protubérante, excentrée évoquant 1 ostéochondrome (Hum Path 1982 ;13:734)
Clinique : Ces lésions sont asymptomatiques, d’où le nombre important de découvertes fortuites sur un bilan radiographique réalisé pour une pathologie intercurrente. En cas de douleurs ou de croissance rapide, suspecter une transformation maligne. Les enchondromes restent actifs toute la vie et peuvent donc pousser ou se calcifier. Un oedème, une tuméfaction, peuvent être rencontrés, en particulier à la main.
Les complications cliniques sont : fracture pathologique (mode fréquent de révélation des chondromes puisqu’elle est estimée inaugurale dans près d’un tiers des chondromes de la main et 10 % des chondromes des os longs) et dégénérescence maligne.
Radiologie : Lacune intramédullaire arrondie ou ovale, homogène, métaphysaire ou métaphysodiaphysaire (rarement épiphysaire), < 5 cm), bien limitée, parfois lobulée ou cernée par un liseré dense, avec quelques calcifications (ponctuées, flocculentes, en arc ou anneau), expansive dans les phalanges, avec amincissement du cortex, qui reste intact en dehors des fractures pathologiques, sans réaction périostée. Il existe fréquemment des érosions sur la face endostée, pouvant aller jusqu’à un aspect soufflé de la corticale, en particulier à la main. Elle peut se révéler par une fracture pathologique. Lésion chaude en scintigraphie. La transformation maligne s’accompagne de rupture corticale, extension dans les tissus mous érosion endostée (ce dernier critère ne s’applique pas aux petits os des doigts et mains). Classiquement, une augmentation progressive du diamètre tumoral durant l’enfance est observée, puis un arrêt à la fin de la croissance osseuse physiologique, le diamètre tumoral restant peu important (< 5 cm).
Chez l’adulte ou le sujet âgé, des microgranulations radio-opaques correspondant à des calcifications intratumorales peuvent être notées, pouvant évoluer vers une radio-opacité intense et diffuse de type floculaire ou « pop corn ».
Il s’agit d’un chondrome calcifié lié à la nécrose tumorale.
Scanner : aspect similaire à la radiographie classique, on voit mieux les fractures pathologiques. Il permet par ailleurs une évaluation des plages cartilagineuses non calcifiées, remplaçant la densité graisseuse médullaire normale et pouvant correspondre à des zones d’activité tumorale résiduelle dans les formes calcifiées
RMN : en T1 intensité faible à intermédiaire, en T2 lobulé avec de nombreux points intenses qui peuvent coalescer. Si injection préalable de gadolinium, un rehaussement périphérique du contraste peut être observé dans 75 % des chondromes, plus rarement dans les cloisons. En revanche, il n’existe pas d’hypersignal médullaire périlésionnel. Une prise de contraste précoce, diffuse et massive doit faire suspecter une dégénérescence sarcomateuse.
Images radiologiques : enchondromes des doigts, #0, #1, #2, #3, #4, + chondrosarcome, #5, tibia, fémur
Macroscopie : chondroïde, blanc-bleutée, nacrée, ponctuée de calcifications jaunes, multinodulaire certaines lésions apparaissent largement calcifiées et ossifiées. Les corticales sont indemnes. La lobulation n'apparaît que sur les pièces de résection. Le plus souvent taille <3 cm, rarement >5 cm. Nodules séparés par de la moelle. Le diamètre des lobules peut varier de qq mm à 1 cm ou plus. Certaines tumeurs peuvent être très molles et d’aspect myxoïde. La corticale est souvent amincie et discrètement refoulée par la tumeur, surtout dans les chondromes des doigts. Aux os longs, la corticale peut être légèrement épaissie mais toujours intacte. Sa destruction partielle est habituellement un signe de malignité.
Les signes macroscopiques devant faire suspecter la malignité sont : la taille (plusieurs cm), la lyse partielle ou totale de la corticale, surtout si elle s’associe à une extension tumorale extraosseuse.
Histologie : tumeur hypocellulaire, avasculaire à matrice hyaline cartilagineuse abondante. Les chondromes sont constitués de lobules matures de petite taille, de cartilage hyalin. Ces lobules sont isolés ou confluents, distincts les uns des autres, souvent séparés par des plages résiduelles d’os et de moelle adipeuse, qui ne présentent pas de signes d’infiltration ou de compression. Ils sont cernés d'une mince bande d'ostéogenèse régulière, le plus souvent mature et lamellaire. Les travées osseuses résiduelles sont résorbées ou remodelées dans les zones de croissance chondromateuse et ne gardent pas leur configuration normale. L’absence de travées lamellaires métaplasiques autour des lobules n’élimine cependant pas le diagnostic d’enchondrome, surtout sur des prélèvements fragmentés. Assez fréquemment, présence de foyers de dégénérescence myxoïde, nécrotiques, des calcifications et même d’ossifications entourant des chondrocytes déshabités : c'est l'enchondrome calcifiant. En cas de calcification massive, le tissu cartilagineux présente des plages bleutées colorées de façon variable, réalisant un aspect en « mosaïque » ou en « puzzle », très évocateur du diagnostic d’enchondrome. Les chondromes calcifiés se caractérisent, quant à eux, par un cartilage mature avec des chondrocytes petits et typiques, souvent nécrosés au sein d’une substance chondrohyaline abondante, largement calcifiée, voire ossifiée et présentant souvent une pénétration vasculaire
Le cartilage hyalin de certains chondromes peut contenir des foyers d’ossification enchondrale. La présence de larges territoires de remaniements myxoïdes au sein de certains enchondromes ne constitue pas un signe de malignité. Le degré de cellularité peut varier considérablement en fonction de la topographie de la tumeur et de l’âge du patient, mais aussi au sein de la même tumeur.
Les chondromes des os de la main et des pieds sont fréquemment plus cellulaires que leur contrepartie médullaire avec d’occasionnels noyaux doubles ou modérément atypiques (souvent densifiés mais sans anisocaryose), les mêmes atypies se voient dans les chondromes périostés, synoviaux, des tissus mous, l'enchondromatose qui peuvent être confondus avec un chondrosarcome. En revanche, la présence, au sein de territoires hypercellulaires non dégénératifs, de chondrocytes multinucléés et/ou présentant des atypies nucléaires avec une augmentation de la taille du noyau, un hyperchromatisme, sont inhabituels dans un chondrome des os longs, du pelvis et de l’épaule et doivent faire suspecter la malignité.
Entre les lobules chondroïdes, les espaces médullaires sont souvent visibles, contenant du tissu hématopoïétique. Pour les tumeurs cartilagineuses phalangiennes, seule la résorption complète de la corticale avec extension tumorale dans les parties molles est 1 critère formel de malignité. Ce critère peut être évalué histologiquement (si le prélèvement le permet) et/ou radiologiquement
L'enchondrome protubérant simule une exostose : c'est une masse à cheval sur le canal médullaire et le périoste.
Images histologiques : enchondrome #1 ; #2 ; #3, #4, #5, #6, belles images
Lames virtuelles : enchondrome

http://emedicine.medscape.com/article/1730672-overview
http://www.bonetumor.org/tumors-cartilage/enchondroma

http://www.bonetumor.org/tumors-foot-and-ankle/enchondroma-foot-and-ankle

Traitement et Pronostic  : Aux extrémités, et en particulier à la main, l’abstention thérapeutique est la règle en l’absence de symptomatologie. Dans le cas contraire (douleur, déformation inesthétique ou fracture pathologique), un traitement chirurgical s’impose. C'est le plus souvent un curetage, avec ou sans comblement par des greffons osseux. . Une ostéosynthèse doit parfois y être associée, soit de façon préventive en cas de fragilisation, soit de nécessité en cas de fracture pathologique. La récidive reste accessible à un traitement conservateur, mais certains préconisent dans ce cas une biopsie préalable.
Le taux de récidive est de moins de 5 %. L’exérèse est curative.
Aux os longs, l’abstention thérapeutique est licite pour les chondromes calcifiés et les chondromes asymptomatiques, sous couvert d’une surveillance plus soutenue compte tenu du risque majoré de transformation sarcomateuse. Pour les lésions symptomatiques ou présentant des atypies radiographiques, nous préconisons leur traitement chirurgical.
Une biopsie préalable, à l’exception des cas où il n’existe aucune fixation pathologique à la scintigraphie et aucune prise de contraste après injection de gadolinium à l’IRM, est réalisée avec multiplication des zones de prélèvements, en particulier en dehors des zones de nécrose et de calcification.
Le curetage-comblement est alors le traitement de choix, plus ou moins associé à une ostéosynthèse préventive ou de nécessité. En cas de récidive, le traitement chirurgical doit rester conservateur à type de curetage-comblement ; ces récidives sont rares et une nouvelle biopsie doit être facilement réalisée pour confirmer l’absence de processus sarcomateux.
Pour les localisations axiales, un bilan iconographique complet est nécessaire avant le traitement, complété par une biopsie chirurgicale, compte tenu de la plus grande fréquence des lésions chondrosarcomateuses.
Le traitement repose également sur le curetage-comblement.
Dans tous les cas de figures et ce quelle que soit la localisation de la lésion, le traitement des chondromes doit rester résolument conservateur sans sacrifice fonctionnel et correspond donc à une exérèse intralésionnelle à type de curetage-comblementPossibilité de régression spontanée la première année, donc possibilité d’abstention thérapeutique avec surveillance afin d'éviter la mutilation de la paroi thoracique, chirurgie si déformation thoracique majeure ou détresse respiratoire.
Diagnostic différentiel radiologique : Pour les chondromes de la main, : tumeur à cellules géantes, granulome à cellules géantes, dysplasie fibreuse, envahissement osseux d’une synovite villonodulaire, métastase osseuse, ostéoblastome et, spécifiquement pour les lésions de la phalange distale, kyste épidermoïde / tumeur glomique sous-unguéale.
Cette discussion est purement théorique dans la majorité des cas, l’aspect radiographique étant suffisamment caractéristique pour poser le diagnostic.
En ce qui concerne les chondromes non calcifiés des os longs, il est possible d’évoquer une tumeur à cellules géantes, un chondroblastome, un kyste fibreux, voire une dysplasie fibreuse.
Pour les formes calcifiées, seul un infarctus osseux peut poser un problème de diagnostic différentiel, d’ordinaire levé par l’IRM, qui montre alors un hyposignal périphérique en T1 et T2 souvent serpigineux.
Diagnostic Différentiel (13-15).
C'est le chondrosarcome très différencié de degré 1, vrai piège diagnostique, surtout si lésion volumineuse du pelvis du sujet plus agé
- Les aspects cytologiques n'ont qu'une valeur relative, car l'hypercellularité, l'hyperchromasie nucléaire, les aspects de binucléation observés dans le chondrosarcome se voient aussi dans le chondrome des extrémités, les chondromes périostés, dans la maladie d'Ollier (chondromes multiples) ou encore chez l'enfant et l'adolescent. Les aspects de binucléation traduisent seulement une croissance active du cartilage.
- Les remaniements de la substance fondamentale sont également de peu d'aide diagnostique
- les remaniements myxoïdes sont en faveur d'un chondrosarcome, mais peuvent s'observer dans la maladie d'Ollier, les chondromes périostés, les chondromes des doigts.
- les calcifications n'ont pas de valeur en faveur de la bénignité ou de la malignité.
- la nécrose spontanée est péjorative, et en faveur d'un chondrosarcome, sauf si elle siège au niveau des zones de calcification.
- les aspects de kystisation sont en faveur de la malignité : le chondrome ne se kystise jamais. l'ostéogénèse périlobulaire est mature, lamellaire, dans le chondrome, immature dans le chondrosarcome se conformant à la forme irrégulière des lobules cartilagineux.
- Ce sont les critères architecturaux (absence d’infiltration médullaire et des travées osseuses) et le comportement de la tumeur vis à vis des tissus sains qui aident le plus au diagnostic.

CHONDROME

CHONDROSARCOME DE DEGRE 1

Lobules de petite taille séparés les uns des autres

Lobules de grande taille souvent confluents ou séparés par des septa fibreux

Pas d'os normal résiduel dans les lobules tumoraux

Reliquats d'os spongieux (soit nécrosés, soit viables) dans les lobules tumoraux (la tumeur évolue relativement vite)

Ostéogénèse périlobulaire mature, lamellaire

Remaniements myxoïdes mineurs

Ostéogénèse périlobulaire immature. Remaniements myxoïdes > 20% du volume tumoral (critère important pour différencier d’une enchondromatose)

Persistance de tissu médullaire

Pas de tissu médullaire résiduel

Lobules adossés aux corticales avec simples érosions de l'endoste sans perméation corticale

Résorption osseuse active de la corticale par les lobules tumoraux

Possible envahissement des canaux de Havers (entraînant un épaississement de la corticale)

Si une nécrose des chondrocytes secondaire à une calcification de la matrice tumorale n'a pas de valeur diagnostique, une nécrose en matrice cartilagineuse non-calcifiée, si elle est étendue, est un argument en faveur de la malignité. Dans ce dernier cas, seules les silhouettes des noyaux, non colorés par l'hématoxyline, restent visibles.
Mais pour juger de ces modalités d'extension, il faut convaincre le clinicien de prélever à la fois la corticale, le spongieux, les zones d'extension.
Le diagnostic de malignité n'est donc évident que si : anaplasie sévère avec mitoses, invasion des tissus mous extrapériostés

Chondrosarcome et chondrome préexistant : on trouve parfois des îlots chondroïdes quiescents dans un chondrosarcome manifeste. Schiller estime que tout chondrosarcome est secondaire à une lésion cartilagineuse préexistante. En fait les zones quiescentes au sein d’un chondrosarcome représentent vraisemblablement des stades de croissance différents de chondrosarcomes.
Qu'appelle-t-on un chondrosarcome " borderline" (5 ;6) :

C'est une lésion cartilagineuse qui a la cytologie d'un chondrosarcome. En général étendue, dans un os long ; elle est douloureuse (sans fracture) et présente des aspects de résorption de l'endoste cortical. Elle récidive localement et l'immunomarquage des différents types de collagène est identique à celui que l'on trouve dans les chondrosarcomes. Le pathologiste ne peut conclure "chondrosarcome borderline" que s'il n'existe ni foyers cartilagineux satellites, ni infiltration des tissus mous, ni îlots tumoraux dans les septa.
Ce problème de diagnostic entre chondrome et chondrosarcome très différencié est l'un des plus difficile de la pathologie osseuse, même pour les pathologistes avertis.
S'il ne peut trancher, le pathologiste devra plutôt rester "en deçà" car le traitement du chondrosarcome est lourd, chirurgical. Celui d'un chondrome "borderline" est conservateur (embolisation - curetage - pose de greffons) et les récidives, si elle surviennent, sont tardives : le traitement sera alors chirurgical. Il n'y a aucun exemple de métastase.
– sur le plan de la localisation, les chondromes des os tubulaires des mains et des pieds sont et restent bénins dans la quasi-totalité des cas ; les localisations aux os plats du squelette axial doivent faire évoquer un sarcome jusqu’à preuve du contraire et être prises en charge en tant que telles ; aux os longs, la différenciation est plus difficile, les chondrosarcomes seraient plus fréquents à la métaphyse proximale du genou comparativement aux chondromes plus fréquents aux métaphyses supérieures de l’humérus et du tibia, ainsi qu’à celles inférieures de la jambe ;
– la taille tumorale est un argument important ; toutes les lésions de taille croissante ou de taille supérieure à 5 cm doivent faire évoquer la malignité ;
– sur le plan radiographique, quelques images peuvent orienter le diagnostic de sarcome de bas grade, bien que parfaitement non spécifiques ; il est possible de noter des limites floues même partiellement, des contours multilobés, en présence de calcifications en « pop corn » et d’encoches de la face endostale de la corticale ; la présence d’un épaississement cortical par apposition périostée de type compact serait un autre argument de malignité, de même que l’extension tumorale à l’épiphyse ;
– la TDM donne les mêmes renseignements que la radiographie standard et permet par ailleurs d’évaluer l’étendue des plages cartilagineuses non calcifiées, remplaçant la densité graisseuse médullaire normale, plage cartilagineuse qui pourrait être le témoin d’une activité tumorale résiduelle ;
– l’IRM potentialisée par l’injection de gadolinium permet de retrouver une prise de contraste de type périphérique dans la majorité des chondromes ; une prise de contraste sur les cloisons serait en faveur d’un chondrosarcome ; de même, la prise de contraste semble apparaître plus rapidement dans les lésions malignes que dans les lésions bénignes ; par ailleurs, un hypersignal médullaire périlésionnel serait un bon argument en faveur de la malignité ;
- pour finir, l’examen scintigraphique semble retrouver une fixation plus intense dans les chondrosarcomes et souvent plus hétérogènes ; Murphey propose de comparer la fixation tumorale à celle des épines iliaques, en retrouvant une fixation plus faible dans les chondromes et plus forte dans les chondrosarcomes ; Kobayashi propose quant à lui la réalisation d’une scintigraphie au DMSA (acide dimercaptosuccinique), arguant d’une forte fixation pour les lésions malignes, à l’opposé d’une fixation faible, voire nulle pour les chondromes.

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