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Chondrosarcome à cellules claires


Chondrosarcome à cellules claires ;(1-4) Histologie : architecture lobulaire, cellularité accrue au bord des lobules. Cytoplasme abondant, clair ou en verre dépoli, bien limité, noyau central parfois très nucléolé, parfois remaniements anévrysmaux. Mêlé à de petites travées d’os lamellaire ou ostéoïde, il peut être confondu avec le chondroblastome, dont il pourrait représenter la contrepartie maligne. Possibilité de cellules géantes multinucléées ostéoclastiques. Mitoses rares. Association possible à un chondrosarcome classique.

Génétique : absence d'altérations spécifiques
Immunohistochimie : S100+, vimentine +, AACT + (5).
. En radiographie, la lésion est, le comportement est celui d’une tumeur de faible grade de malignité.
Traitement chirurgical, bon pronostic (15% de mortalité) , métastases < 10%, parfois tardives (poumon, SNC, os)). Rares cas de dédifférenciation de pronostic d sombre.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/boneclearcellchondrosarcoma.html

(1) ;Rosai J. Bone and joints. In : Rosai J, editor. Ackerman's surgical pathology. StLouis : Mosby, 1996 : 1917-2020.

(2) Bjornsson J, Unni KK, Dahlin DC, Beabout JW, Sim FH. Clear cell chondrosarcoma of bone. Observations in 47 cases. Am J Surg Pathol 1984 ; 8(3):223-230.

(3) Le Charpentier Y, Forest M, Postel M, Tomeno B, Abelanet R. Clear-cell chondrosarcoma : a report of five cases including ultrastructural study. Cancer 1979 ; 44(2):622-629.
(4) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
(5) Wang LT, Liu TC. Clear cell chondrosarcoma of bone. A report of three cases with immunohistochemical and affinity histochemical observations. Pathol Res Pract 1993 ; 189(4):411-415.


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