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Chondrosarcome dédiiférencié


Chondrosarcome dédifférencié (1 ;11 ;148-150) : Il s’agit d’un chondrosarcome du sujet plus âgé (moyenne 59 ans) surtout dans le fémur, pelvis et humérus (près de 10% des chondrosarcomes), bien différencié de faible grade ou à cellules claires (151), comportant une composante peu différenciée de haut grade. Cette dédifférenciation peut être retrouvée, soit initialement, soit lors d’une récidive locale d’un chondrosarcome de bas grade déjà opéré. Ces tumeurs représentent 10 à 17 % des chondrosarcomes de pronostic sombre.
Clinique : douleurs, masse, paresthésies, fracture pathologique, développement rapide d’une masse des tissus mous. La présence d’une fracture pathologique, qui est tout à fait inhabituelle pour un chondrosarcome, doit attirer l’attention ; ces fractures surviennent dans 13 à 25 % des cas.
Radiologie : lésion mal limitée ostéolytique intra-osseuse, sans calcifications intramatricielles, avec perforation corticale, et extension extra-osseuse. Le scanner et la RMN déterminent l’extension dans les tissus mous et dans la médullaire (20).
Macroscopie : composante lobulée cartilagineuse souvent centrale et composante charnue ou hémorragique périphérique. Tumeurs volumineuses avec destruction corticale et extension aux tissus mous
Histologie  : Cette dédifférenciation peut être trouvée soit dans la lésion initiale, soit le plus souvent, dans les récidives. L’aspect histologique dans une composante dédifférenciée est très variable et peut ressembler à un HMF, rhabdomyosarcome (166), fibrosarcome, léiomyosarcome, ostéosarcome (le plus fréquent)(164) ou sarcome indifférencié, la transition entres les 2 composantes est abrupte. Le chondrosarcome est de grade 1 dans 2/3 des cas.
NB les autres tumeurs qui se dédifférencient sont le chordome, l’ostéosarcome juxtacortical ou très bien différencié et la tumeur à cellules géantes.
Images histologiques  : #0, #3 (quiz) ; cas clinique (FNA) ; diverses images#4 (quiz case), #1, #2, #3, #4, série d’images, cytologie
Diagnostic différentiel : ostéosarcome chondroblastique (transition graduelle chondrosarcome haut grade avec sarcome à cellules fusiformes, patients jeunes), chondrosarcome mésenchymateux (composante maligne à petites cellules basophiles, HFM, métastase de carcinome sarcomatoïde (NB CK et EMA parfois + dans la population fusiforme du chondrosarcome dédifférencié)
Génétique : absence d’altérations spécifiques
Pronostic  : péjoratif, évolution clinique rapide 66 à 90% de décès dans les 2 ans, survenue de métastases très fréquente (pulmonaires, viscérales et osseuses). Le traitement est similaire à celui de l’ostéosarcome

(1) Rosai J. Bone and joints. In : Rosai J, editor. Ackerman’s surgical pathology. StLouis : Mosby, 1996 : 1917-2020.

(11) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(20) Kyriakos M, Hardy D. Malignant transformation of aneurysmal bone cyst, with an analysis of the literature. Cancer 1991 ; 68(8):1770-1780.

(148) Bertoni F, Present D, Bacchini P, Picci P, Pignatti G, Gherlinzoni F et al. Dedifferentiated peripheral chondrosarcomas. A report of seven cases. Cancer 1989 ; 63(10):2054-2059.

(149) Johnson S, Tetu B, Ayala AG, Chawla SP. Chondrosarcoma with additional mesenchymal component (dedifferentiated chondrosarcoma). I. A clinicopathologic study of 26 cases. Cancer 1986 ; 58(2):278-286.

(150) Staals EL, Bacchini P, Bertoni F. Dedifferentiated central chondrosarcoma. Cancer 2006 ; 106(12):2682-2691.

(151) Kalil RK, Inwards CY, Unni KK, Bertoni F, Bacchini
P, Wenger DE et al. Dedifferentiated clear cell chondrosarcoma. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(8):1079-1086.

(152) Reith JD, Bauer TW, Fischler DF, Joyce MJ, Marks KE. Dedifferentiated chondrosarcoma with rhabdomyosarcomatous differentiation. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(3):293-298.


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