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Chondroblastome (Chondroblastome épiphysaire)


LeChondroblastome(1-7) Ann Pathol.2018 Apr ;38(2):92-102 : Tumeur rare (<1-2% des tumeurs osseuses et 9% des tumeurs osseuses bénignes), prédominance masculine (2 à 3/1), surtout sujets jeunes, mais se voit à tout âge (2 à 83 ans, moyenne 23 ans). Localisation surtout épiphysaire et apophysaire des os longs ou métaphyso-épiphysaire avant la soudure définitive du cartilage de conjugaison : 54% dans os longs (surtout fémur et tibia), extrémité >de l’humérus (21%), extrémité > du fémur (15%), extrémité < du fémur (16%), extrémité > du tibia (20%), sinon dans les apophyses, 25% petits os des mains et pieds (surtout astragale et calcanéum, une tumeur bénigne dans ces os est jusqu'à preuve du contraire, un chondroblastome), sinon os plats et rotule. Rare dans les mains, côtes, rachis. Les formes multiples et extra-squelettiques sont rares, les formes crâniennes surviennent plus tard.
Clinique : douleurs minimes à modérées existant depuis quelques années, raideur et/ou limitation des mouvements, épanchement articulaire, rarement fracture pathologique. La boiterie peut être le seul signe d’appel pour une localisation sur un membre inférieur.
L’examen clinique est par ailleurs normal et il n’est retrouvé aucune anomalie biologique.
Radiographie : ostéolyse bien limitée à contours réguliers, cernée d'un fin liseré dense, centrale ou excentrée (40% uniformément lytiques et 60% aspect motté par calcifications). A partir de l’épiphyse elle peut s’étendre dans la zone métaphysaire ou la cavité articulaire. Lésion surtout médullaire (90%), bordure ostéosclérotique (contrairement à l’ostéoclastome) dans la moitié des cas, érosion ou amincissement du cortex dans ¾ des cas, dans quelques cas envahissement des tissus mous, de l’articulation ou d’un os adjacent. Près de 80% mesurent 1-4 cm. Réaction périostée dans 15-30%, solide ou laminaire

En IRM, hypo ou iso-intense en T1, variable en T2. Présence de calcifications dans 1/3 des cas.Imagerie :#0,astragale,#0,genou,humérus,fémur,grand trochanter,tibia proximal,vertèbre
Macroscopie : le plus souvent produit de curetage, petite taille de 1,5 à 7 cm, molle, grise ou hémorragique, parfois petits nodules chondroïdes, kystisation dans 10 à 40% des cas.

Histologie : lésion très variable et souvent très cellulaire. La présence d’amas éparpillés de cellules géantes pouvant amener un diagnostic erroné de tumeur à cellules géantes. La cellule tumorale de base est un chondroblaste embryonnaire ne produisant pas de matériel chondroïde intercellulaire, cette cellule est habituellement polyédrique, parfois fusiforme, N/C élevé, avec une membrane cellulaire épaisse, nettement délimitée, les noyaux sont ronds, indentés ou lobulés pouvant ressembler à ceux des cellules de Langerhans. Mitoses rares (1 à 3/10 chps dans 96%). Possibilité de granules de glycogène intracytoplasmique. Les cellules sont entourées par des fibres de réticuline de façon individuelle. Différenciation chondroïde immature dans 95% des cas sous forme de foyers bien limités, parfois difficile à reconnaître matériel amorphe éosinophile ou bleuté, non hyalin (recherche de lacunes), elle est absente dans 30% des formes du crâne et de la face qui se caractérisent par ailleurs par des cellules d'aspect épithélioïde (dans 60% des cas). Possibilité d’atypies (1/4 des cas) avec noyaux volumineux, irréguliers, hyperchromatiques qui ne doivent pas être interprétées comme un signe de transformation maligne de façon typique, présence de petites zones focales de calcification pouvant être sous forme d’un réseau de petites lignes en grillage"chicken wire"ousous forme de dépôts évidents entourés par des cellules géantes (rare dans les petits os de main et pied).
Dans près de 40% des cas il existe des zones ressemblant à un kyste anévrysmal osseux. Cet aspect se voit dans pratiquement 50% des lésions récidivantes et dans les petits os de la main et du pied (8) et peut être prédominant (quand aspect de kyste anévrysmal dans les os du pied il faut penser au chondroblastome. Dans ces cas on peut demander des marqueurs de phénotype cartilagineux comme Sox 9 et S100 mais dont l’exprssion reste très variable
Remaniements sous forme de nécrose parfois importante de coagulation (os plats) ou de dépôts d'hémosidérine dans ¼ des cas. Possibilité de synovite réactionnelle.
Imageshistologiques : #1,#2,#3,#4,#5,#6,fig 1/2 : lésion lytique expansive du doigt et surface articulaire ; 3 : cellules géantes ; 4 : matrice chondroïde ;tibia#0, #3
Cytologie : très cellulaire, cellules géantes réactionnelles entourées de chondroblastes, limites cytoplasmiques nettes, noyaux réniformes, chromatine dispersée et nucléoles
Immunohistochimie : S100 + variable, vimentine +, fibronectine +, actine + (35%) (9), H caldesmone - (10), CK 8, 18, 19 ou 7 dans 50% des cas, (ces différents marqueurs ne sont pas exprimés dans les tumeurs à celules géantes et kystes anévrysmaux), p 63 + variable (< 50% contrairement à ostéoclastome), Sox 9 +.
Mutations du gène de l’histone H3F3B dans 70 à 95% des chondroblastomes, avec Ac spécifique de la mutation la plus fréquente K36M assez spécifique, nucléaire et qui résiste à la décalcification
Diagnostic différentiel :
- tumeur à cellules géantes mais l’ostéolyse est plus importante, sans calcifications ni ostéosclérose périphérique, cytologie voisine mais pas de noyaux clivés, cellules géantes nombreuses, xanthélasmisation abondante, pas de cartilage immature, S100 et NSE – , p63 + assez marqué
- chondrosarcome à cellules claires (localisation épiphysaire), âge plus avancé, surtout têtes humérale et fémorale, volumineuses cellules claires, pas de noyau clivé
- kyste anévrysmal, localisation métaphysaire ou diaphysaire, ostéolyse marquée, S 100 -
- ostéosarcome chondroblastique
- fibrome chondromyxoïde (métaphysaire, myxoïde avec aspect pseudolobulaire et cellules stellaires pléomorphes)
Diagnostic différentiel radiologique :
– L’abcès chronique métaphysaire est entouré d’une épaisse zone de nécrose, il peut contenir des séquestres, mais l’infection peut diffuser au travers du cartilage de croissance et se développer dans l’épiphyse.
– Le kyste anévrismal, le kyste osseux essentiel ne se discutent pas chez l’enfant car il s’agit de lésions métaphysaires ou diaphysaires plus grandes.
– Le chondrome sous-périosté réalise une encoche corticale et ne siège pas dans l’épiphyse, même s’il est proche du cartilage de croissance.
– La synovite villonodulaire peut réaliser, comme d’autres affections synoviales, des images kystiques à la périphérie de l’épiphyse, mais les érosions sont uniquement corticales.

– La tumeur à cellules géantes est exceptionnelle chez l’enfant mais elle doit être évoquée chez l’adulte. Le contour en est moins net, la taille plus importante et il n’existe pas de calcification intratumorale.
- Le chondrosarcome à cellules claires peut être trompeur chez l’adulte et la biopsie est ici toujours nécessaire.
Génétique : réarrangements de 5 et 8q21 (formes agressives)
Letraitementpar curetage avec autogreffe corticospongieuse ou polyméthylméthacrylate permet un contrôle local dans près de 80% des cas, sinon exérèse en bloc. Le curetage-comblement par voie arthroscopique a été proposé pour certaines localisations comme le condyle fémoral.
Les récidives pourraient être traitées de la même manière. Les récidives sont assez fréquentes (10-35%) , dans l’os adjacent à la tumeur initiale, dans les parties molles et, plus rarement, dans l’articulation, plus fréquent si composante anévrismale importante, sans relation ni avec l’âge du patient ni avec le siège de la tumeur, ni même avec le traitement pour certains auteurs. L’atteinte du cartilage de conjugaison a pu, dans certains cas, conduire à un trouble de croissance du segment osseux et à une brièveté du membre.
Pour les lésions de la tête fémorale, l’abord peut s’effectuer soit par arthrotomie classique, soit au travers du col à l’aide d’une tréphine et de longues curettes sous contrôle scopique.
La résection segmentaire est possible dans certaines localisations (côte, arc vertébral postérieur, péroné).
Elle est surtout envisagée en cas de lésion très étendue ou en cas de récidive, mais il est alors nécessaire de prévoir une reconstruction osseuse ou ostéo-articulaire.
La radiothérapie a pu être proposée pour des lésions d’accès difficile mais elle est à déconseiller.
Elle est formellement contre-indiquée chez l’enfant en raison des risques d’altération des zones de croissance, de la survenue d’un sarcome radio-induit, d’autant que la radiosensibilité du chondroblastome semble incertaine.
Une bonne expérience du traitement des tumeurs osseuses permet aujourd’hui de réaliser une exérèse chirurgicale satisfaisante de ces tumeurs bénignes dans toutes les localisations

Les facteurs de risque de récidive sont : grande taille (>3.7 cm), aspect de kyste anévrysmal, localisation dans le fémur proximal ou pelvis. Quelques cas de chondroblastomes de structure habituelle se sont comportés de façon agressive (11) avec extension dans les tissus mous, formation d’emboles lymphatiques. La plupart de ces tumeurs agressives sont localisées dans le pelvis. D’autres ont donné lieu à des métastases à distance habituellement au poumon (12), les localisations osseuses, cutanées ou ganglionnaires sont rares (5 ;13). Dans près de la moitié de ces cas ces métastases sont survenues après manipulation chirurgicale de la tumeur primitive (4), elles surviennent classiquement après un délai de 4 à 34 ans, parfois d’emblée, certaines sont d’évolution bénigne. Rares cas de transformation sarcomateuse

http://emedicine.medscape.com/article/1998441-overview
http://emedicine.medscape.com/article/1254949-overview

http://emedicine.medscape.com/article/388632-overview

http://www.bonetumor.org/tumors-cartilage/chondroblastoma

http://www.bonetumor.org/tumors-foot-and-ankle/chondroblastoma-foot-and-ankle

(1)Rosai J. Bone and joints. In : Rosai J, editor. Ackerman's surgical pathology. StLouis : Mosby, 1996 : 1917-2020.

(2)Kurt AM, Unni KK, Sim FH, McLeod RA. Chondroblastoma of bone. Hum Pathol 1989 ; 20(10):965-976.

(3)Semmelink HJ, Pruszczynski M, Wiersma-van Tilburg A, Smedts F, Ramaekers FC. Cytokeratin expression in chondroblastomas. Histopathology 1990 ; 16(3):257-263.

(4)Turcotte RE, Kurt AM, Sim FH, Unni KK, McLeod RA. Chondroblastoma. Hum Pathol 1993 ; 24(9):944-949.

(5)Forest M, de Pinieux G. Chondroblastoma and its differential diagnosis. Ann Pathol 2001 ; 21(6):468-478.

(6)Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(7)Unni KK, Inwards CY, Bridge JA, Kindblom LG, Wold LE. Tumors of the bones and joints. Washington : American registry of pathology, 2005.

(8)Martinez V, Sissons HA. Aneurysmal bone cyst. A review of 123 cases including primary lesions and those secondary to other bone pathology. Cancer 1988 ; 61(11):2291-2304.

(9)Povysil C, Tomanova R, Matejovsky Z. Muscle-specific actin expression in chondroblastomas. Hum Pathol 1997 ; 28(3):316-320.

(10)Watanabe K, Tajino T, Sekiguchi M, Suzuki T. h-Caldesmon as a specific marker for smooth muscle tumors. Comparison with other smooth muscle markers in bone tumors. Am J Clin Pathol 2000 ; 113(5):663-668.

(11)Reyes CV, Kathuria S. Recurrent and aggressive chondroblastoma of the pelvis with late malignant neoplastic changes. Am J Surg Pathol 1979 ; 3(5):449-455.

(12)Birch PJ, Buchanan R, Golding P, Pringle JA. Chondroblastoma of the rib with widespread bone metastases. Histopathology 1994 ; 25(6):583-585.

(13)Kyriakos M, Land VJ, Penning HL, Parker SG. Metastatic chondroblastoma. Report of a fatal case with a review of the literature on atypical, aggressive, and malignant chondroblastoma. Cancer 1985 ; 55(8):1770-1789.



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