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Chondrosarcome myxoïde


Chondrosarcome myxoïde (1 ;2) : Se voit dans l’os ainsi que dans les tissus mous. Il peut faire évoquer un chordome du fait des rangées de cellules cuboïdes séparées par un fond myxoïde avec positivité pour la PS100, la vimentine, mais négativité pour la kératine contrairement au chordome. Le matériel myxoïde présent est bleu alcian positif, hyaluronidase résistant. Cellules bipolaires ou stellaires, s'agençant en dentelle, ou en nids d'abeille du fait de l'interconnexion de fines travées ou cordons. Même dans les zones plus cellulaires, la matrice est suffisamment abondante pour empêcher la formation de nids ou d'amas cohésifs. Là aussi, possibilité de calcification ou d'ossification enchondrale. Série de 5 cas présentant le transcrit NR4A3 Am J Surg Pathol. 2013 May ;37(5):752-62. Extra squelettique : #0
Cytologie  : fond myxoïde abondant comme dans le chordome, les cellules sont plus petites ou de taille moyenne, arrondies ou allongées, noyau régulier rond, central, parfois double, possibilité de halo périnucléaire. Dans le chordome, cellules en amas ou cordons multicellulaires, plus grandes, globuleuses, cytoplasme éosinophile ou vacuolisé (3).
Génétique : t(9 ;22)(q22 ;q12) avec transcrit NR4A3(CHN, TEC, NOR1)/EWS, parfois t(9 ;17)(q22 ;q11.2) transcrit NR4A3/TAF2N, ou t(9 ;15)(q22 ;q21) NR4A3/TCF12, ou t(3 ;9)(q11-12 ;q22) NR4A3/TFG.
 
 
Reference List
 
 (1) Rosai J. Bone and joints. In : Rosai J, editor. Ackerman's surgical pathology. StLouis : Mosby, 1996 : 1917-2020.
 (2) Unni KK, Inwards CY, Bridge JA, Kindblom LG, Wold LE. Tumors of the bones and joints. Washington : American registry of pathology, 2005.
 (3) Gavril C, Bouvier C, Liprandi A, Dufour H, Peragut JC, Zanaret M et al. Pathology of myxoid bone tumors of the skull base. Ann Pathol 2002 ; 22(4):259-266.


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