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Chondrosarcome mésenchymateux


Chondrosarcomemésenchymateux(1 ;46 ;166-169) : Variante spécifique rare (2%), 60% entre 20 et 40 ans (moyenne de 31 ans),H/F de 1 à 0.5, surtout squelette axial (craniofacial, vertèbres, cotes, bassin), fémur, extra-osseux dans 1/3 des cas (SNC (méninges), orbite, tissus mous des MI), taille moyenne de 6,2 cm. Parfois multifocal, synchrone ou métachrone, osseux pur ou osseux + extra-osseux. Un pourcentage élevé de ces néoplasmes envahit des structures extra-osseuses telles que l'orbite, région paraspinale, méninges ou tissu mous des extrémités.
Clinique : douleurs et masse de durée variable, d'évolution rapide, du fait de la localisation axiale, possibilité de symptômes neurologiques
Radiologie : tumeur volumineuse, lytique, mal limitée avec calcifications irrégulières, destruction corticale ou extension dans les tissus mous fréquente.
Macroscopie : taille moyenne de 12 cm ( 3 à 30 cm), de consistance variable, molle ou ferme, gris, rouge, contingent cartilagineux +/- important, lobulé et gris-bleu, possibilité de foyers hémorragiques et de nécrose. La lésion peut être épiphysaire, diaphysaire ou périostée.
Histologie : caractérisée par un aspect bimorphe avec des zones de chondrosarcome bien différencié de bas grade (rares foyers jusqu'à 50% du volume tumoral), parfois siège de nécrobiose, alternant avec un stroma indifférencié, la limite entre les deux composantes pouvant être abrupte. Le composant indifférencié est constitué de petites cellules indifférenciées, lymphocytoïdes à cytoplasme peu abondant, noyau hyperchromatique finement nucléolé et peut être confondu avec un lymphome malin, Ewing, ostéosarcome à petites cellules ou un hémangiopéricytome. Peu ou pas de polymorphisme et d'activité mitotique dans cette composante.

Imagehistologique :#0,#1,#2,#3,#4,#5,#6, série d’images

Immunohistochimie : vimentine+, Leu7+ mais S100 +/-, NSE +/-, desmine + dans la moitié des cas, actine-, myogénine-, CK-, EMA focal dans 35% des cas avec CK négatives, synaptophysine –, RE-, INI-l +, CD 99 parfois + dans petites cellules (170).

Génétique : Rares cas avec t(11,22) (171). SOX 9 + (négatif dans les autres tumeurs à petites cellules (Ewing, neuroblastome, lymphome, Merckel, ostéosarcome, rhabdomyosarcome, tumeur desmoplasique à petites cellules rondes) (172), dans les 2 composantes dans 95% des casHum Pathol. 2010 May ;41(5):653-62.

Diagnostic différentiel :

- chondrosarcome dédifférencié, le contingent dédifférencié est de type sarcome, les composantes cartilagineuse et dédifférenciée sont distinctes, juxtaposées, et non mélangées
- Ewing (pas de cartilage) CD 99 non discriminant, recherche de t(11,22)
- ostéosarcome à petites cellules (ostéogenèse tumorale)
- lymphome (pas de cartilage, diagnostic grâce à l'immunohistochimie.
, sinon : chondrosarcome de haut grade, tumeur tératoïde atypique/tumeur rhabdoïde extrarénale à petites cellules rondes, tumeur fibreuse solitaire maligne / hémangiopéricytome, neuroblastome, synovialosarcome peu différencié, rhabdomyosarcome, liposarcome à cellules rondes, tumeur desmoplastique à petites cellules rondes.

Lepronosticest mauvais, la survie pouvant être évaluée à 55% à 5 ans et à 28% à 10 ans. Des formes d’évolution prolongée ont cependant été décrites avec une survenue de récidives ou de métastases après plus de 20 ans.

Traitement : répond mieux à la radiochimiothérapie que l'ostéosarcome ou chondrosarcome, d'où la nécessité de porter le bon diagnostic afin de prescrire un traitement similaire à l'Ewing (doxorubicine, cyclophosphamide ou ifosfamide + RTE 40 à 45 Gy, puis exérèse large, puis chimiothérapie post opératoire selon la réponse) (20).

(1) Rosai J. Bone and joints. In : Rosai J, editor. Ackerman's surgical pathology. StLouis : Mosby, 1996 : 1917-2020.

(20) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

(46) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(166) Bertoni F, Picci P, Bacchini P, Capanna R, Innao V, Bacci G et al. Mesenchymal chondrosarcoma of bone and soft tissues. Cancer 1983 ; 52(3):533-541.

(167) Granter SR, Renshaw AA, Fletcher CD, Bhan AK, Rosenberg AE. CD99 reactivity in mesenchymal chondrosarcoma. Hum Pathol 1996 ; 27(12):1273-1276.

(168) Nakashima Y, Unni KK, Shives TC, Swee RG, Dahlin DC. Mesenchymal chondrosarcoma of bone and soft tissue. A review of 111 cases. Cancer 1986 ; 57(12):2444-2453.

(169) Vencio EF, Reeve CM, Unni KK, Nascimento AG. Mesenchymal chondrosarcoma of the jaw bones : clinicopathologic study of 19 cases. Cancer 1998 ; 82(12):2350-2355.

(170) Swanson PE, Lillemoe TJ, Manivel JC, Wick MR. Mesenchymal chondrosarcoma. An immunohistochemical study. Arch Pathol Lab Med 1990 ; 114(9):943-948.

(171) Sainati L, Scapinello A, Montaldi A, Bolcato S, Ninfo V, Carli M et al. A mesenchymal chondrosarcoma of a child with the reciprocal translocation (11 ;22)(q24 ;q12). Cancer Genet Cytogenet 1993 ; 71(2):144-147.

(172) Wehrli BM, Huang W, De Crombrugghe B, Ayala AG, Czerniak B. Sox9, a master regulator of chondrogenesis, distinguishes mesenchymal chondrosarcoma from other small blue round cell tumors. Hum Pathol 2003 ; 34(3):263-269.



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