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FIBROME CHONDROMYXOIDE


Le Fibrome chondromyxoïde (1-8) : Pathologie bénigne rare (< 0.5% des tumeurs osseuses, 1,8 à 2,5% des tumeurs cartilagineuses) d’origine cartilagineuse de localisation ubiquitaire, chez l’adulte jeune (6 à 87 ans, moyenne de 31 ans, ¾ < 40 ans, 50% entre 10 et 30 ans), prédominance masculine (1,5 à 2/1). Localisé surtout dans les os longs (45 à 66% selon les séries, surtout dans le tibia proximal (30%) ou fémur distal), les os plats (30%, surtout os iliaque), sinon les petits os (surtout des pieds >> aux mains) (18%). Les localisations aux os longs semblent plus fréquentes chez les sujets jeunes, alors que les atteintes des os plats, bassin, côtes ou courts se verraient plus souvent chez les patients plus âgés. La localisation est surtout métaphysaire, excentrée (ovoïde de grand axe parallèle à celui de l’os), parfois atteinte de la diaphyse ou épiphyse, rarement purement diaphysaire, jamais purement épiphysaire. Du fait de sa rareté de cette tumeur, celle-ci est mal connue des pathologistes, surtout lorsqu'elle siège au niveau des os plats ou des petits os des mains et des pieds.
Il existe une forme juxtacorticale, chez des sujets un peu plus âgés (moyenne de 40 ans, surtout dans la métaphyse proximale tibiale (9).
Clinique : douleur sourde modérée depuis plusieurs mois, voire plusieurs années, rarement masse (surtout dans les petits os), symptomatologie existant depuis plusieurs années
Radiologie : Ostéolyse métaphysaire géographique arrondie ou polylobée, cernée d'un liseré dense contenant des cloisons osseuses, nettement délimitée, expansile, pouvant devenir volumineuse (3 à 10 cm), prenant un aspect de bulles, à bords irréguliers sclérotiques, dans 13%, opacités intralésionnelles, sans réaction périostée sauf si fracture pathologique. Absence de calcification au sein de la masse tumorale, contrairement à la majorité des autres tumeurs cartilagineuses Lésion souvent excentrée amincissant la corticale avec discrète sclérose péritumorale. Le périoste reste intact.
Scanner  : montre bien les bords scléreux et minéralisation de la matrice ainsi que l’intégralité de la corticale (pas de calcifications dans les formes typiques). Absence d’envahissement intramédullaire et de réaction périostée. L’aspect de trabéculation, en radiologie conventionnelle, ne correspond pas à un cloisonnement, mais à des épaississements de la zone scléreuse périphérique. La forme juxtacorticale montre des lésions surface isolées, lytiques à bords scléreux et extension aux tissus mous sus-jacents, voire des calcifications distinctives (9).
RMN : faible intensité en T1, signal élevé hétérogène (plus homogène si petite taille avec liséré hypo-intense) en T2. Prise de contraste après gadolinium hétérogène, possibilité d’extension dans les tissus mous.
La scintigraphie montre une hyperfixation globale, même si une absence de fixation centrale cerclée par une hyperfixation périphérique peut se voir dans certains cas.
En dehors de l’atteinte des os longs, l’aspect du FCM n’est pas caractéristique. Si atteinte d’os de petites dimensions, l’ensemble de l’os paraît déformé, de façon plus ou moins fusiforme.
Lors d’une atteinte des os plats, les lésions sont irrégulières, multilobulées, atteignant toute l’épaisseur de l’os. Lors des atteintes du rachis, des lésions du corps vertébral, ou plus souvent de l’arc postérieur, peuvent se voir, avec parfois un envahissement du canal rachidien.
L’aspect de tumeur agressive avec tassement vertébral peut faire évoquer d’autres tumeurs bénignes, voire une tumeur maligne ou une métastase.
Des formes purement intra- ou juxtacorticales ont été décrites, dont seule l’histologie permet de faire le diagnostic. De rares formes calcifiées peuvent se voir, dans moins de 2 % des cas, notamment dans les FCM de surface. L’aspect calcifié se verrait plus souvent dans les lésions des os plats, côtes ou os iliaque, et chez des patients plus âgés qu’habituellement.
Dans les rares atteintes des os du crâne, l’aspect est celui d’une lésion s’étendant rapidement dans les parties molles, dont l’origine primitivement osseuse n’est pas d’emblée évidente.
Après fusion des cartilages de croissance, l’évolution peut se faire de la métaphyse vers l’épiphyse, mais l’atteinte épiphysaire primitive est tout à fait exceptionnelle.
Dans les formes récidivées, l’aspect d’extension dans les parties molles peut prendre un aspect irrégulier, comme dans une tumeur agressive.
Macroscopie : taille de 1 à 10 cm (moyenne de 3 cm), le grand axe suit celui de l’os atteint. Aspect variable, solide, blanc, jaune, ferme, multilobulé, bien limité, translucide avec remplacement de l’os et amincissement du cortex. Toujours limité par du périoste, parfois énucléable, possibilité de foyers myxoïdes ou hémorragiques ou de dépôts calcifiés.
Histologie : Lésion multilobulaire avec lobules de taille variable, bien limitée de l’os adjacent, rarement piégeage de structures osseuses ou nodules à distance. Lobules hypocellulaires d’aspect myxoïde, fibreux ou chondroïde séparés par des septa fîbreux interlobulaires, riches en capillaires, renferment des cellules inflammatoires mononucléées, des macrophages, des cellules géantes de type ostéoclastique, et parfois des petits foyers d'ostéogenèse réactionnelle. Les zones fibreuses peuvent aussi former des plages
La cellularité des lobules est faible au centre, importante en périphérie. En périphérie des lobules, contre les septa fibreux, les cellules sont souvent de grande taille, avec 2 ou 3 noyaux joufflus et hyperchromatiques, ces éléments inquiétants ("bizarre cells"), pouvant amener à un diagnostic erroné de chondrosarcome, mais présentent une activité mitotique réduite. Certaines cellules sont très éosinophiles, à noyau réniforme et excentré, ressemblant à celles du chondroblastome, possibilité de territoires vasculaires évocateurs de kyste anévrysmal..
Au centre de ces lobules, les cellules sont allongées ou stellaires, avec de longs prolongements cytoplasmiques. Les cytoplasmes sont éosinophiles, à limites nettes. Les noyaux sont réguliers, ronds, ovales ou fusiformes sans mitoses. Ces cellules sont dispersées dans une substance fondamentale abondante, réalisant des secteurs myxoïdes. Du cartilage hyalin se voit dans 1/5 des cas
Des calcifications se voient surtout dans les os du crâne/face ou côtes, chez des patients plus âgés. Extension assez fréquente dans les tissus mous (30%), de type "pushing type" au niveau des petits os. Les remaniements (kystes, nécrose, hyalinisation, cellules spumeuses) sont rares. Paradoxe pour une tumeur cartilagineuse, la présence d’une matrice chondroïde est rare, souvent hyaline et en faible quantité, remplaçant la substance myxoïde.
Immunohistochimie  : S 100 + (25 à 50 % des cas), actine musculaire lisse + et CD 34 + en périphérie
La cytogénétique montre des réarrangements clonaux touchant les chromosomes 2 et 5, ainsi que le 6 en q13 (Mod Path 1998 ;11:1071) et q25 (Hum Path 2000 ;31:306) et q23.
La cytologie sur empreintes par contre est d'une grande aide : effectuée de façon systématique dès réception des fragments frais, elle montre d'une part les éléments stellaires ou fusiformes à longs prolongements ; d'autre part des cellules géantes de type ostéoclastique, enfin les cellules bizarres aux noyaux gros, irréguliers, hyperchromatiques, doubles ou triples. On peut même percevoir le fond fibrillaire ou myxoïde.
Diagnostic Différentiel  :
- C'est avant tout le chondrosarcome myxoïde qui est également une tumeur myxoïde lobulée comportant une cellularité accrue en périphérie des lobules. Mais ceux-ci présentent un polymorphisme cellulaire plus important, y compris au centre des lobules, une matrice chondroïde plus nette, des calcification fréquentes, et surtout des aspect de perméation du spongieux de l'hôte.
- Le chondroblastome peut aussi être évoqué, si la tumeur est de siège métaphyso-épiphysaire, si les lobules sont plus chondroïdes que myxoïdes, si les cellules situées en périphérie des lobules sont très éosinophiles, à noyau excentré et réniforme.
- Certains fibromyxomes ou myxomes intra-osseux peuvent ressembler à des fibromes chondromyxoïdes car faits de cellules stellaires et fusiformes. Mais c'est une tumeur du sujet âgé et l'on ne retrouve ni l'aspect lobulaire ni les cellules "bizarres".
- chondrosarcome central de haut grademais cartilage hyalin + abondant, atypies et mitoses ++, chondrosarcome dédifférencié, passage abrupt à la zone dédifférenciée avec anaplasie et mitoses
- variante pseudo chondromyxome d’ostéosarcome de bas grade : ressemble beaucoup au fibrome chondromyxoïde avec peu d’ostéoïde, mais atypies / mitoses nettes.
- Le taux d'erreurs diagnostiques est de 40 %. Il faut connaître la possibilité d'un kyste anévrysmal associé, augmentant les difficultés du diagnostic. On s'attachera avant tout à l'aspect observé dès le faible grossissement, montrant la lobulation caractéristique, et la cellularité élevée en périphérie des lobules.
Enfin, comme pour toutes les tumeurs osseuses, la confrontation avec les données cliniques (âge en particulier) et radiologiques (siège dans l'os, limites nettes, ostéosclérose péri lésionnelle) est indispensable.
Le fibromyxome ressemble au fibrome chondromyxoïde mais ne montre pas de zone cartilagineuse et se voit chez des sujets plus âgés.
Le myxome des os longs est caractérisé par un aspect radiographique expansif, une localisation distale, un comportement bénin et un aspect microscopique similaire au myxome des tissus mous ou du maxillaire (10).
Diagnostic Différentiel radiologique :
Les tumeurs à cellules géantes sont exceptionnelles avant fusion des cartilages de croissance.
Après, elles se distinguent du FCM par leur limite souvent irrégulière et mal définie, ainsi que par leur caractère souvent moins excentré.
Le kyste anévrismal est souvent excentré, mais son aspect rapidement évolutif soufflant les corticales et multilobulé, n’est pas habituel dans le FCM.
Au niveau du rachis, l’aspect du FCM est assez évocateur d’un kyste anévrismal avec lequel il est alors souvent confondu, avant diagnostic histologique.
L’existence de niveaux liquides, sur le scanner ou l’IRM, ne se rencontre pas dans le FCM.
Le kyste essentiel est centré dans la région métaphysaire, souffle les corticales sans les effacer, et son contenu liquidien est retrouvé au scanner.
La dysplasie fibreuse peut mimer toutes les lésions, mais elle présente une condensation circonférentielle, un aspect de verre dépoli, et parfois des calcifications inhabituelles dans le FCM.
Le chondroblastome est typiquement épiphysaire. L’existence d’une réaction périostée et de calcifications intralésionnelles est rare dans le FCM.
L’aspect radiologique du FCM est différent de celui du chondrosarcome, ce qui peut aider le pathologiste, car l’aspect histologique de ces deux lésions peut, à l’opposé, être assez proche et difficile à différencier.
Pronostic : Tumeur bénigne, d'évolution lente. Le traitement par curetage aboutit à des récidives dans près de 25% des cas (dans l’os, en cas de curetage incomplet, mais aussi dans les parties molles par dissémination de la tumeur dans le champ opératoire). De ce fait, on recommande une excision en bloc quand possible. Possibilité d’extension dans les tissus mous ou d’implantation. Absence de métastase à distance. Possibilité de fracture pathologique. Rare cas malins (atypies histologiques) et métastatiques (poumons) ou de dégénérescence maligne après RTE (RTE contre indiquée). Il semble que le FCM puisse être d’évolution plus agressive chez les jeunes enfants, avec des formes explosives, comportant histologiquement une prédominance de secteurs myxoïdes
 
 
Reference List
 
 (1) Rosai J. Bone and joints. In : Rosai J, editor. Ackerman's surgical pathology. StLouis : Mosby, 1996 : 1917-2020.
 (2) Dahlin DC, Unni KK. Bone tumors. General aspects and data on 8,542 cases. fourth ed. Charles C Thomas, 1986.
 (3) Spjut HJ, Dorfman HD, Fechner RE, Ackerman LV. Tumors of bone and cartilage. second series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1971.
 (4) Keel SB, Bhan AK, Liebsch NJ, Rosenberg AE. Chondromyxoid fibroma of the skull base : a tumor which may be confused with chordoma and chondrosarcoma. A report of three cases and review of the literature. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(5):577-582.
 (5) Nielsen GP, Keel SB, Dickersin GR, Selig MK, Bhan AK, Rosenberg AE. Chondromyxoid fibroma : a tumor showing myofibroblastic, myochondroblastic, and chondrocytic differentiation. Mod Pathol 1999 ; 12(5):514-517.
 (6) Wu CT, Inwards CY, O'Laughlin S, Rock MG, Beabout JW, Unni KK. Chondromyxoid fibroma of bone : a clinicopathologic review of 278 cases. Hum Pathol 1998 ; 29(5):438-446.
 (7) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
 (8) Unni KK, Inwards CY, Bridge JA, Kindblom LG, Wold LE. Tumors of the bones and joints. Washington : American registry of pathology, 2005.
 (9) Baker AC, Rezeanu L, O'Laughlin S, Unni K, Klein MJ, Siegal GP. Juxtacortical chondromyxoid fibroma of bone : a unique variant : a case study of 20 patients. Am J Surg Pathol 2007 ; 31(11):1662-1668.
 (10) McClure DK, Dahlin DC. Myxoma of bone. Report of three cases. Mayo Clin Proc 1977 ; 52(4):249-253.


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