» OS Adamantinome des os longs

Adamantinome des os longs


L'Adamantinomedes os longs (1 ;19 ;46 ;69 ;237)
Tumeur rare (< 1%, 0,4% dans la série de la Mayo Clinic), se voit à tout âge, surtout adulte jeune (3 à 86 ans, moyenne 25 à 35 ans), sex ratio équilibré. Survient de façon préférentielle dans le tibia (85-90%), a été rapporté aussi dans le humérus (6%), ulna (4%), fibula (3%), fémur (3%), radius (1%), de localisation diaphysaire (90%) ou diaphysométaphysaire, parfois multifocal (tibia + péroné), le développement est médullaire puis cortical, les localisations périostées et juxtacorticales sont plus rares.. Quelques localisations exceptionnelles au bassin, au rachis, aux côtes et aux os du carpe et du tarse ont été également rapportées, ainsi que des localisations multiples.
Clinique : douleurs et tuméfaction ou signes cliniques isolés, fracture pathologique rare (5%). Le délai entre l’apparition des symptômes et le diagnostic est souvent très long, habituellement plusieurs années. Le diagnostic à l’occasion d’une fracture pathologique est plus rare. Le bilan biologique est normal, y compris les constantes de l’inflammation et le bilan phosphocalcique.
Radiologie : lésion uni ou multiloculée (images géodiques parfois nombreuses, reliées entre elles par une ostéocondensation donnant l’impression d’une ostéolyse cloisonnée ; sinon, les géodes sont situées à distance de la lacune principale, mais il existe une continuité tumorale histologique) lytique du cortex et de la médullaire, bien limitée, possibilité d’opacités intralésionnelles avec septation, entourée par une sclérose marquée (90%), possibilité de rupture de la corticale et d’extension. Du fait du risque de métastase pulmonaire, nécessité d’un scanner thoracique et d’un suivi de plusieurs années (20). L’IRM est plus contributif car il étudie d’emblée l’ensemble du segment osseux et donne des renseignements plus précis que la TDM sur l’étendue de la lésion dans l’os et sur l’éventuel envahissement des parties molles.
L’étude de tout le segment osseux en TDM est nécessaire, avec des coupes jointives millimétriques qui peuvent mettre en évidence une lésion à distance de la tumeur principale sous forme d’une discrète image corticale, invisible sur les clichés standards.
Le bilan TDM permet, avec des coupes axiales et des reconstructions sagittales, de préciser une effraction tumorale corticale ou un envahissement des parties molles ainsi que les rapports avec les nerfs et les vaisseaux après injection.
L’IRM montre une lésion intramédullaire en hyposignal en pondération T1 et en hypersignal en pondération T2.
La prise de contraste (gadolinium) de la tumeur témoigne de l’importance de la vascularisation tumorale.
Les coupes axiales et sagittales permettent également d’étudier le développement tumoral dans l’os et de démasquer des lésions à distance de la lésion principale.
Enfin, les limites tumorales dans les parties molles, en particulier le tissu souscutané, peuvent être appréciées finement.
Macroscopie : lésion bien limitée, parfois lobulée, de consistance variable (ferme à dure), pouvant contenir des spicules osseux et des kystes à contenu jaune paille ou hémorragique, pouvant s'étendre dans les tissus mous sus-jacents.
Histologie : dans la forme la plus commune on retrouve des nids solides dans un stroma fibreux de quantité très variable et dont la cellularité est très variable (hypocellulaire collagène ou cellulaire storiforme). Les ïlots prennent un aspect d'améloblastome avec cellules basaloïdes et palissades en périphérie et parfois une configuration stellaire, réticulaire au centre. Parfois aspect de carcinome basocellulaire, aspects fusiformes (stroma pouvant ressembler à un synovialosarcome monophasique ou fibrosarcome), squamoïdes ou tubulaires. Présence de travées osseuses immatures bordées d'ostéoblastes avec transformation en os lamellaire en périphérie. Possibilité de remaniements myxoïdes, cellules spumeuses, mastocytes.
Une forme montre une prédominance de tissu ostéofibreux avec rares cellules épithéliales vues en immunohistochimie (forme type dysplasie ostéofibreuse).
La composante épithéliale prédomine au centre, travées osseuses plus nombreuses en périphérie. Possibilité de cellules spumeuses, de remaniements myxoïdes, de mastocytes ou de cellules géantes multinucléées , peu de mitoses

Images histologiques :image #1 ;#2 ;#3
Diagnostic différentiel : carcinome métastatique (inhabituel en-dessous du genou, patients plus âgés, cytologie + maligne, pas de zone de type dysplasie ostéofibreuse)
Immunohistochimie:expression des cytokératines 14-19 et dans une proportion moindre 5-17- 7 et 13, les kératines 8 et 18 sont négatives (+ dans les métastases), vimentine +, EMA +.
Génétique : gains des chromosomes 7, 8, 12,19 et 21, comme dans la dysplasie ostéofibreuse.
Souvent, l'adamantinome s'accompagne d'une dysplasie ostéofibreuse, la proportion de ces deux lésions variant beaucoup d'un cas à l'autre, il est à noter que la composante à cellules fusiformes de la dysplasie ostéofibreuse montre aussi une immunohistochimie positive à la kératine, Czerniak pense que la dysplasie ostéofibreuse pourrait être l'évolution d'un adamantinome (238 ;239).
Diagnostic différentiel : carcinome métastatique (mais l'adamantinome se voit dans le tibia chez le sujet jeune) Les tumeurs ayant des aspects radiologiques voisins de l’adamantinome sont les suivantes : le fibrome ossifiant et le fibrome non ossifiant (cortical defect) dont le siège est plutôt cortical et métaphysaire.
L’ostéofibrodysplasie est le diagnostic différentiel principal au tibia, il est d’autant plus difficile que les deux lésions peuvent se succéder ou coexister.
L’adamantinome a un développement plus localisé que l’ostéofibrodysplasie, celle-ci remodelant tout le segment osseux de l’adolescent ou de l’enfant.
Seule l’histologie tranche entre l’ostéofibrodysplasie, l’adamantinome et les formes frontières « pseudo-ostéofibrodysplasie » de l’adamantinome.
D’autres diagnostics différentiels ont pu, plus rarement, être évoqués : le kyste anévrismal, le kyste solitaire, le fibrome chondromyxoïde, le fibrosarcome, l’hémangioendothéliome ou le granulome éosinophile.
Quelques adamantinomes rompant la corticale avec une réaction périostée peuvent évoquer un ostéosarcome.
Pronostic : tumeur de faible grade avec une tendance à la récidive locale et au développement rare de métastases (12 à 29%) ganglionnaires (délai de 6 ans) et à distance particulièrement au poumon (délai de 9 ans) (20), l’excision en bloc ou l’amputation sont les thérapeutiques préférées (RTE et chimiothérapie peu efficaces), possibilité d’exérèse + greffe (reconstruction par lambeau musculaire de jumeau interne ou soléaire est nécessaire, reconstruction osseuse par autogreffe plutôt qu’une allogreffe dont l’évolution sur le plan mécanique et septique est plus aléatoire). Les autogreffes peuvent être prélevées sur l’os iliaque ou sur le tibia controlatéral quand la perte de substance osseuse entraînée par la résection diaphysaire tumorale est limitée (moins de 10 cm). Pour les pertes de substances plus étendues, des techniques de transfert diaphysaire, à l’aide d’un fixateur externe, peuvent être utilisées. Le taux important de pseudarthroses a conduit de nombreux auteurs à utiliser une autogreffe vascularisée en prélevant le péroné controlatéral dont le pédicule est microanastomosé aux vaisseaux du membre receveur. Ce péroné vascularisé met 2 ou 3 ans pour s’épaissir et doit être protégé par une orthèse ; malgré cela, son évolution peut être émaillée par la survenue de fractures de fatigue qui consolident par une simple immobilisation plâtrée.
Quelle que soit la technique utilisée, la reconstruction osseuse doit être protégée par une ostéosynthèse solide : clou centromédullaire, éventuellement verrouillé, ou fixateur externe.
Possibilité de RTE en cas de lésion inopérable. Le risque de récidives est fortement lié à la qualité d'exérèse, le curetage ou l'exérèse intralésionnelle sont donc contre-indiqués. NB à noter la possibilité de transformation pseudosarcomateuse (tumeur mésenchymateuse pléomorphe avec positivité des cytokératines (257). L’envahissement des parties molles, rare, est l’apanage des formes tardives ou récidivantes. Par ailleurs, des guérisons spontanées par involution fibreuse ont été décrites.

http://www.bonetumor.org/tumors-fibrous-tissue/adamantinoma

1) Rosai J. Bone and joints. In : Rosai J, ed. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. StLouis : Mosby ; 1996. p. 1917-2020.

(19) Unni KK, Inwards CY, Bridge JA, Kindblom LG, Wold LE. Tumors of the bones and joints. Washington : American registry of pathology, 2005.
(20) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

(46) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002

(69) Hazelbag HM, Hogendoorn PC. Adamantinome des os logs ; revue anatomo-clinique et liens avec la dysplasie ostéofibreuse. Adamantinoma of long bones ; a clinicopathologic review and its relationship with osteofibrous dysplasia. Ann Pathol 2001 ; 21(6):499-511.

(237) Keeney GL, Unni KK, Beabout JW, Pritchard DJ. Adamantinoma of long bones. A clinicopathologic study of 85 cases. Cancer 1989 ; 64(3):730-737.

(238) Czerniak B, Rojas-Corona RR, Dorfman HD. Morphologic diversity of long bone adamantinoma. The concept of differentiated (regressing) adamantinoma and its relationship to osteofibrous dysplasia. Cancer 1989 ; 64(11):2319-2334.

(239) Weiss SW, Dorfman HD. Adamantinoma of long bone. An analysis of nine new cases with emphasis on metastasizing lesions and fibrous dysplasia-like changes. Hum Pathol 1977 ; 8(2):141-153.

(257) Hazelbag HM, Laforga JB, Roels HJ, Hogendoorn PC. Dedifferentiated adamantinoma with revertant mesenchymal phenotype. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(12):1530-1537.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.