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Tumeur ou carcinome odontogène à cellules claires


Carcinome odontogène ou tumeur odontogène à cellules claires (1) Archives 2001 ;125:1566 : anciennement dénommé améloblastome à cellules claires (considéré comme bénin par l’OMS en 1992 et malin en 2005) est une lésion rare (réarrangements de EWSR1 dans > 80% des cas (< 100 cas) de la mâchoire qui peut simuler un carcinome à cellules claires de glandes salivaires d’origine métastatique, moyenne 56 ans (14-89 ans), prédominance féminine (1.5/1 à 2/1), surtout mandibule, peut envahir les tissus mous.

Radiologie  : Lésion lytique uni ou multiloculaire, +/- bien limitée, parfois destruction corticale
Macroscopie : non encapsulé, infiltre le muscle adjacent.
Histologie : îlots et plages de cellules claires avec du glycogène, limites cytoplasmiques nettes et petites cellules basaloïdes à cytoplasme peu abondant éosinophile ; stroma collagène fin ; nids variables avec palissades périphériques, dépôts hyalins éosinophiles variables (évoquant de l’ostéoïde ou dentine) ; invasion périnerveuse fréquente ; pléomorphisme minime, pas/peu de mitoses, pas de mucine, pas/peu de réticulum stellaire. Images histologiques : #0, #1, #2, #3, #4, #5Immunohistochimie : Positivité de : kératine, CK 13, 14, 19, 8 18, EMA, PAS diastase sensible, négativité de : vimentine, S100, desmine, actine, HMB45, alpha-1-antichymotrypsin, mucine (Bleu Alcian), rouge Congo, CD31, CD45, GFAP, SOX10. Biologie moléculaire  : réarrangements de EWSR1 dans > 80% des cas (Am J Surg Pathol 2013 ;37:1001) Diagnostic différentiel  : tumeurs salivaires, mélanotiques, rein métastatique (pax8+), tumeur épithéliale odontogène calcifiée. Si monophasique (surtout à cellules claires) ou focalement biphasique : Carcinome à cellules claires des glandes salivaires ; surtout des glandes mineures (base de langue, palais, plancher buccal et muqueuse buccale), absence de palissades (aspect pseudo-améloblastome), mais également présence de réarrangements EWSR1 variante à cellules clairestumeur odontogène calcifiée : mandibule postérieure en intra-osseux, cellules épithéliales polyhédriques, bien limitées en petits amas, travées, ilots ou plages, pas de mitoses mais atypies variables, matrice éosinophile pseudo-amyloïde (rouge congo + ) déposée au hasard + anneaux de Liesegang, positivité de AE1/3, CK5/6, p63 Carcinome sclérosant odontogène , rare décrit en 2008, de bas grade, d’agressivité locale, infiltratrion en files, cordons, nids de cellules cuboïdes ou polygonales à cytoplasme clarifié pseudo bague à chaton, pas de : polymorphisme, mitoses / nécrose, infultration du muscle et en périnerveux Carcinome épithélial-myoépithélial Carcinome muco-épidermoïdeà cellules claires adénocarcinome sinonasal pseudo rénal  : exclure une origine sinonasale avec atteinte secondaire orale (Int J Clin Exp Med 2014 ;7:5469), lésion rare : prolifération glandulaire à cellules claires de la cavité nasale de bon pronostic avec des cellules rondes, claires, gros nucléole, d’agencement vésiculaire, parfois tubulopapillaire, absence de : différenciation mucineuse ou myoépithéliale, nécrose, hyalinisation du stroma si aspect améloblastomateux : Améloblastome desmoplasique : stroma collagène dense avec ilots comprimés d’épithélium odontogène basaloïde Tumeur odontogène squameuse  : pas de palissades périphériques ni réticulum stellaire Fibrome odontogène : rare, stroma collagène lâche à dense, petits ilots ronds ou allongés, non erborisés d’épithélium odontogène benoît, peu de cellules claires Malignité de faible grade : récidives (jusqu’à 80% si curetage vs 30% si exérèse) rares métastases N régionaux ou poumons, jusqu’à 25% de mortalité

href="http://www.pathologyoutlines.com/mandiblemaxilla.html#clearcellodontogenic">http://www.pathologyoutlines.com/mandiblemaxilla.html#clearcellodontogenic

(1)Martin-Duverneuil N, Auriol M. Les tumeurs maxillo-faciales : imagerie, anatomopathologie. 2004.

(2) Hoffman S, Jacoway JR, Krolls SO. Intaoseous and parosteal tumors of the jaws. second ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1987.
(3) Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear M. Histologic typing of odontogenic tumours. second ed. Berlin : Spriger-verlag, 1992.
(4) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.
(5) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.


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