» TISSU ODONTOGENE Améloblastome

Améloblastome


Améloblastome ou adamantinome (1 ;3 ;4 ;5 ;11) qui est la tumeur épithéliale odontogène la plus fréquente mais qui, malgré ceci, ne correspond qu’à environ 1% des tumeurs et kystes survenant dans les mâchoires et qui peut survenir à partir du revêtement épithélial d’un kyste dentigère avec prolifération intrakystique sans composante invasive (améloblastome unikystique avec comportement de kystes). Les améloblastomes muraux surgissent sur des kystes et prolifèrent à distance du kyste avec invasion osseuse ; ces lésions se comportent comme des améloblastomes conventionnels, avec risque élevé de récidive. Il apparaït essentiellement dans les 3ème et 5ème décennies mais a aussi été décrit chez des enfants, absence de prédominance sexuelle ou raciale. Lésion de croissance lente, près de 80 à 90% surviennent dans la mandibule dont 70% au niveau de l’angle et branche ascendante de la mandibule, 20% en prémolaire et 10% incisives. Facteurs de risque : dents impactées, kyste dentigère
Clinique  : parfois asymptomatique, gonflement de la joue, douleurs ou paresthésies, rares. Tardivement peuvent apparaître une déformation jugale, une exophtalmie, une névralgie infra-orbitaire ou encore des algies sinusiennes en cas de surinfection.
Radiologie : l’aspect classique est celui d’une lésion kystique expansive multilobée parfois uniloculaire au stade débutant, bien limitée, possibilité de dents incluses (près de 20% des cas, surtout avant 30 ans), absence de calcification. Géodes franches, homogènes, arrondies ou ovalaires, à contours nets et réguliers, séparées par des ponts osseux et disposées sans ordre = image classique en bulles de savon.
Bien qu’on distingue classiquement une forme solide et une forme kystique, la plupart des formes sont mixtes. Parfois opacité sinusienne +/- homogène, parfois pseudokystique en cas de nécrose centrale, pouvant alors donner une fausse image de sinusite chronique, mais il persiste normalement un espace libre entre la cloison de la tumeur et les parois sinusiennes.
Histologie : de multiples sous-types histologiques ont été décrits, folliculaire, plexiforme, acanthomateux, papillifère ou kératosique, à cellules granuleuses, desmoplasique, vasculaire, à induction dentinoïde.
Les deux types prédominant sont folliculaire et plexiforme. Dans le type folliculaire, tentative d’imiter l’épithélium de l’organe dentaire, les cellules les plus externes ressemblant à l’épithélium dentaire interne de la dent en développement, ces cellules sont cylindriques hautes avec des noyaux polarisés à distance de la membrane basale. La sécrétion de matrice survient vers le tissu conjonctif ; les noyaux étant polarisés de l’autre côté.
La portion centrale de l’ïlot épithélial est constituée d’un réseau lâche de cellules imitant un réticulum stellaire, possibilité de kystisation (les microkystes coalescent pour former de grands kystes donnant à l’améloblastome son aspect multikystique. Absence de calcification). La présence d’une métaplasie squameuse +/- extensive avec formation de kératine au niveau de ce réticulum stellaire correspond au type acanthomateux (à différencier de la tumeur odontogène squameuse dont les cellules périphériques sont aplaties). Parfois transformation granulaire des cellules épithéliales (grandes cellules riches en granules acidophiles), correspondant à la forme granulaire. Absence de formation d’émail ou de dentine. La forme plexiforme se caractérise par des cordons interdigités, des masses irrégulières de cellules épithéliales avec un stroma minimaliste. Certaines formes sont basaloïdes et doivent être distinguées d’un cylindrome ou d’un carcinome basocellulaire.
Il existe également une forme desmoplasique
On retrouve occasionnellement quelques cellules géantes multinucléées de type ostéoclastique dans le stroma. Celui-ci est peu dense lâche, parfois il est collagène desmoplasique (améloblastome desmoplasique), ou il peut être extensivement hyalinisé autour des ïlots épithéliaux.
La forme desmoplasique se différencie par la survenue aussi fréquente dans les maxillaires que dans la mandibule, et dans la partie antérieure de la mandibule. Plus de la moitié a un aspect mixte lytique et condensant, motté, possibilité de résorption des racines et d’ostéoformation.
Les travées épithéliales sont de forme irrégulière et bizarre, bordées de cellules cubiques, rarement de cellules cylindriques, le centre des travées est tourbillonnant, hypercellulaire avec des cellules fusiformes ou squameuses, possibilité d’os métaplasique.
La forme unikystique(12) : 5 à 15% des cas, moyenne de 25 ans (8-60 ans), 2/3 hommes, >90% de la mandibule, 63% de l’angle et branche montante, moins agressif, souvent associé à une dent de sagesse incluse.
Radiologie : lésion uniloculaire, bien limitée, voire lyse péricoronaire, ou résorption de racine, imitant un kyste dentigère.
Macroscopie : taille variable, si intact, kystique, fixé à une dent non sortie, parfois prolifération intrakystique.
Histologie : kyste uniloculaire qui montre un revêtement qui présente focalement des aspects d’améloblastome, parfois sous forme d’un nodule qui fait saillie dans la lumière, dans la moitié des cas ce composant infiltre la capsule. Le revêtement peut être fin avec couches de cellules basales et parabasales hyperchromatiques puis couche de cellules stellaires puis parakératose en surface. http://www.pathologyoutlines.com/topic/mandiblemaxillaunicystic.html

Alors que la plupart est intra-osseux, possibilité d’atteinte de la muqueuse, rarement origine muqueuse.
Il existe une forme extra-osseuse dans la gencive de zones édentées (<10% des cas, à tout âge, les 2/3 entre 50 et 70 ans (moyenne de 53 ans, versus 37 ans dans la forme intra-osseuse), considéré par certains comme une variante de basocellulaire muqueux.
Le diagnostic différentiel principal se pose avec le fibrome odontogène périphérique, forme périphérique de tumeur odontogène squameuse, hamartome gingival odontogénique.
L’améloblastome est de croissance lente (pas de mitoses), mais propension à une croissance invasive, s’étendant entre les travées d’os médullaire au-delà des limites macroscopiques, l’atteinte du cortex osseux reste cependant rare (sauf lésions anciennes).
Images : #0, #1, #2, #3, #4, #5 folliculaire#0, #1, #2, #3, desmoplasique
Immunohistochimie : positivité marquée à la kératine, de type CK5 et 14, les cellules du réticulum stellaire et exprimant essentiellement la CK8, 18 et 19 (13), Calrétinine + (14).
L’améloblastome présente des propriétés invasives avec une tendance à la récidive souvent tardive (délai moyen de 7 ans) (12), lié à la difficulté d’obtenir des limites saines (1 à 2 cm d’os sain). Le curetage est inadéquate, nécessité d’excision en bloc avec préservation du bord inférieur de la mandibule. Les lésions maxillaires s’étendent plus extensivement dans l’os maxillaire plus poreux avec risque d’atteinte de la base du crâne, localement agressif (25-35% récidives).
Des métastases à distance ont été rarement décrites, essentiellement au poumon mais aussi au niveau du système nerveux central de cas histologiquement bénins ou non après un délai de 2 à 24 ans (moyenne de 11 ans) et survie moyenne de 2 ans. . Ces cas méritent en la dénomination d’améloblastomes malinsou carcinome améloblastique, ces cas, étant pour la plupart, précédés par plusieurs épisodes de récidives locales. Une dégénérescence maligne surviendrait dans 5 % des cas, sous forme de carcinome ou, plus rarement, de sarcome. Image H/F = 1.5/1, 80% dans la mandibule, se voit de 5 à 60 ans (moyenne de 30.5 ans) Améloblastome métastasiant : < 1 - 2% des cas d’améloblastome, survient après délai moyen de 10 ans (<1 à 45 ans) après un améloblastome, le site le plus commun de métastase est le poumon (75 - 88%) Images histologiques  : #0,#1, #2, #3, #4, #5Biologie moléculaire  : 40 % de mutations de SMO et 45% de BRAF (Nat Genet 2014 ;46:722), voire de KRAS et FGFR2 Diagnostic différentiel  : Carcinome améloblastique  : signes de malignité : atypies, N/C élevé, mitoses, nécrose Fibrome améloblastique  : Stroma + primitif, délicat et lobulaire http://www.pathologyoutlines.com/topic/mandiblemaxillaodontogeniccarcinoma.html http://www.pathologyoutlines.com/topic/mandiblemaxillaameloblastoma.html

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(3) Hoffman S, Jacoway JR, Krolls SO.Hartmann WH, Sobin LH, eds. Intaoseous and parosteal tumors of the jaws. second ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1987.

(4) Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear M. Histologic typing of odontogenic tumours. second ed. Berlin : Spriger-verlag ; 1992.
(5) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.
(11) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

(12) Li TJ, Wu YT, Yu SF, Yu GY. Unicystic ameloblastoma : a clinicopathologic study of 33 Chinese patients. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(10):1385-1392.

(13) Vigneswaran N, Whitaker SB, Budnick SD, Waldron CA. Expression patterns of epithelial differentiation antigens and lectin-binding sites in ameloblastomas : a comparison with basal cell carcinomas. Hum Pathol 1993 ; 24(1):49-57.

(14) DeVilliers P, Liu H, Suggs C, Simmons D, Daly B, Zhang S et al. Calretinin expression in the differential diagnosis of human ameloblastoma and keratocystic odontogenic tumor. Am J Surg Pathol 2008 ; 32(2):256-260.



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