» TISSU ODONTOGENE Fibrosarcome améloblastique

Fibrosarcome améloblastique


Sarcome odontogène (1) : ce sont des tumeurs odontogènes mixtes avec composante épithéliale bénigne et mésenchymateuse maligne, si le fibrosrcome améloblastique présente de la dentine dysplasique il s’agit d’un fibrodentinosarcome, si émail dysplasique = fibro-odontosarcome améloblastique
Le fibrosarcome améloblastique(2-6) : lésion très rare, < 50 cas décrits en 2001, se voit à tout âge (3-89 ans, moyenne de 28 ans (23 si de novo, 33 ans si fibrome améloblastique pré-existant)(versus 15 ans pour le fibrome améloblastique)), 80% dans mandibule surtout postérieure, prédominance masculine (1.5 - 1.6/1).
Lésion lytique expansile, mal limitée, multiloculaire, perforation corticale fréquente.
Images macroscopiques
Se distingue du fibrome améloblastique par les atypies cytonucléaires, mitoses, la cellularité augmentée de la composante mésenchymateuse, composante épithéliale odontogène améloblastique basaloïde en cordons, nids et travées, parfois des palisades, materiel stellaire réticulaire. Images histologiques  : bas grade, ilots et travées, dysplasie épithéliale, AE1/AE3, vimentine, Ki67, PCNA, p53, Ki67, p53.
Comportement agressif, parfois, ces aspects s’observent dans les récidives de fibrome améloblastique, la douleur est un symptôme fréquent et, contrairement aux autres tumeurs odontogènes, l’évolution est essentiellement locale avec près de 45% de récidives, , aboutissant fréquemment au décès, les métastases étant très rares.
Diagnostic différentiel : fibrome améloblastique : sujet + jeune (avant 20 ans) , même composante épithéliale, mais stroma moins cellulaire et + primitif, délicat et lobulaire, sans pléomorphisme, hyperchromasie, mitoses atypiques.
Améloblastome : pas de stroma malin
Fibrosarcome : pas de composante odontogène ou améloblastique.

De rares cas ont été décrits de carcinosarcome améloblastique (odontogénique) combinant donc les aspects de l’améloblastome malin à ceux du fibrosarcome améloblastique. Des formes ont été décrites avec formation de dentine dysplasique ou d’émail

http://pathologyoutlines.com/topic/mandiblemaxillaameloblasticfibrosarcoma.html
(1) Martin-Duverneuil N, Auriol M. Les tumeurs maxillo-faciales : imagerie, anatomopathologie.

(2) Hoffman S, Jacoway JR, Krolls SO. Intaoseous and parosteal tumors of the jaws. second ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1987.

(3) Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear M. Histologic typing of odontogenic tumours. second ed. Berlin : Springer-verlag, 1992.
(4) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.
(5) Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of Head and neck tumours. IARC press, 2005.
(6) Sciubba JJ, Fantasia JE, Kahn LB. Tumors and cysts of the jaws. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology,



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