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CHORDOME DEDIFFERENCIE


Des foyers de sarcome pléomorphe (HFM, voire fibrosarcome, ostéosarcome, chondrosarcome de haut grade) (chordome dédifférencié) peuvent être présents associés à des zones typiques de chordome, soit dans la tumeur primitive avec des territoires minimes ou absents de transition, soit dans les récidives. Ce phénomène est analogue à la dédifférenciation observée dans le chondrosarcome et s’accompagne d’un pronostic très péjoratif (231 ;232), y compris chez les enfants (293). Dans la composante anaplasique les marqueurs épithéliaux CK, EMA sont négatifs.
 
(231) Hruban RH, May M, Marcove RC, Huvos AG. Lumbo-sacral chordoma with high-grade malignant cartilaginous and spindle cell components. Am J Surg Pathol 1990 ; 14(4):384-389.

(232) Meis JM, Raymond AK, Evans HL, Charles RE, Giraldo AA. "Dedifferentiated" chordoma. A clinicopathologic and immunohistochemical study of three cases. Am J Surg Pathol 1987 ; 11(7):516-525.


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