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CRISTALGLOBULINEMIE


Histologie : Tissu synovial hyperplasique dont la surface est nécrosée avec enduit fibrineux, infiltrat marqué constitué d’une majorité d’histiocytes parfois multinucléés associés à quelques PNN, lymphocytes et plasmocytes. Présence de volumineux cristaux (10 à 130 µ) de formes très variées (rectangulaires, hexagonaux, rhomboïdes ou en baguette) rose pâle, non réfringents, intra et extracellulaires s’accompagnant parfois véritable réaction granulomateuse. La coloration du rouge Congo est négative. Ils apparaissent positifs après immunohistochimie avec les anticorps monoclonaux anti-IgG et anti-Kappa. Les plasmocytes sont polytypiques.
En microscopie électronique, ces cristaux, finement granuleux montrent une striation périodique de 80angström.

Le liquide articulaire, inflammatoire (40 % de polynucléaires neutrophiles), renferme les mêmes cristaux. Possibilité de purpura avec des microthromboses des petits capillaires dermiques par les mêmes structures cristallines. Il peut s’y associer des lésions de vascularite nécrosante peu leucocytoclasique.

Diagnostic différentiel : Les arthrites survenant au cours d’une gammapathie monoclonale (MGUS = Monoclonal Gammapathy of Undetermined Significance ou myélome multiple) clorrespondent par ordre de fréquence à des arthrites septiques, goutteuses ou arthropathies par dépôts d’immunoglobulines : le plus souvent il s’agit de dépôts tissulaires d’amylose de type AL (amylose dérivée des chaïnes légères d’immunoglobuline), plus rarement de dépôts de substances dérivées d’immunoglobulines mais non amyloïdes. Ces dépôts amorphes sont rouge Congo négatif car ils ne possèdent pas de structure bêta plissée, ils peuvent par contre être kappa ou lambda positifs. Ils n’entraïnent pas de réaction inflammatoire.
Les dépôts synoviaux et intra-articulaires de cristaux de cryoglobuline sont beaucoup plus rares et s’accompagnent d’une importante réaction inflammatoire à prédominance histiocytaire. Il s’y associe des thromboses cristallines intravasculaires avec nécrose ischémique locale. La symptomatologie clinique est plus bruyante.
Enfin de façon exceptionnelle, des arthralgies peuvent être liées à l’infiltration directe de l’articulation par des plasmocytes atypiques au cours du myélome multiple.( voir dyscrasie plasmocytaire)


( voir dyscrasie plasmocytaire)



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