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ANOMALIES CONGENITALES




Anomalies congénitales (1)


Rate flottante ou errante : exceptionnel, la rate est en position variable dans la cavité abdominopelvienne : fosse iliaque gauche, région périombilicale ou pelvienne et fosse iliaque droite.


Clinique : asymptomatique, ou douleurs abdominales, voire masse palpable, suite à une torsion de son pédicule vasculaire (infarcissement splénique aigu + risque de rupture, ischémie intermittente par volvulus chronique +/- hématome sous-capsulaire). Lors de ses déplacements, la rate peut mobiliser la queue du pancréas.


Diagnostic : l’échographie montre une masse splénique en position anormale, alors que la loge splénique est déshabitée. L’étude doppler met en évidence un pédicule vasculaire dont l’origine est située dans l’hypocondre gauche. Si scintigraphie splénique, elle confirme l'hétérotopie de la rate.


Le scanner confirme le diagnostic et montre les vaisseaux spléniques qui se dirigent vers la masse : celle-ci peut présenter un enroulement dans l’épiploon pancréaticosplénique. La TDM évalue une éventuelle souffrance vasculaire splénique, voire un hématome splénique.


L’échodoppler décèle l'ischémie éventuelle avec absence de flux intraparenchymateux et élévation de l’index de résistance dans l’artère splénique, et ceci dans 84 % des cas.


Le traitement est la splénopexie à la paroi postérieure ou la splénectomie en urgence pour infarctus.


Rate surnuméraire ou accessoire : se voit dans environ 20% des cas (+ fréquent chez l'enfant). Autogreffe de tissu splénique par rupture capsulaire de la rate avec dissémination de cellules réticulaires, avec nodules disséminés dans les cavités abdominale, pelvienne et thoracique, ainsi que dans le tissu sous-cutané). Elles sont souvent uniques (88 %des cas), parfois doubles (9 %) ou triples (3 %), elles sont groupées dans un même site avec une vascularisation propre et une activité fonctionnelle. Souvent, elles sont à proximité de la rate normale, près du hile (60 % des cas) ou le long du pédicule vasculaire, plus rarement : queue du pancréas, épiploon gastrosplénique, mésentère, grand épiploon, ligament splénocolique, capsule hépatique, espace rétropéritonéal, etc.


Cause : traumatisme inaperçu, splénectomie après traumatisme ou acte chirurgical avec lésion splénique modérée.


Elle peut être isolée ou multiple ou coïncider avec des anomalies congénitales plus complexes et qui est le plus souvent < 4 cm avec un aspect macroscopique et histologique similaire à celui de la rate normale. Elle se retrouve le plus souvent dans le hile de la rate ou en contiguïté avec la queue du pancréas. Possibilité de complications


L’absence congénitale de la rate ou asplénie : rare : 1 sur 1 750 ou 40 000 naissances, touche surtout les garçons et est exceptionnel mais grave puisque la mortalité dépasse 95 % avant l’âge de 1 an, s’associe dans plus de 75% des cas avec des malformations cardiaques ainsi qu’avec des anomalies des vaisseaux, poumons et viscères abdominaux : isomérisme pulmonaire et hépatique, anomalies digestives variées et malformations du système cardiovasculaire. L’isomérisme pulmonaire droit existe dans 100 % avec des poumons trilobaires et des bronches épiartérielles. L’isomérisme hépatique se manifeste par deux lobes symétriques et un foie transversal (50 à 60 %). Les autres anomalies notamment digestives sont : un estomac à droite, une malrotation intestinale et une imperforation anale. Les malformations cardiovasculaires sont les plus fréquentes et les plus graves. L’association asplénie, cardiopathie congénitale et situs inversus partiel réalise le syndrome d’Ivemark. Les autres anomalies cardiovasculaires concernent les veines systémiques avec deux veines caves >, veines pulmonaires avec retour veineux pulmonaire anormal total dans 80 % des cas, transposition des gros vaisseaux avec une aorte antérieure et un tronc pulmonaire postérieur dans deux tiers des cas, une atrésie ou une sténose pulmonaire dans trois quarts des cas, le coeur avec un isomérisme atrial droit, une seule valve auriculoventriculaire ou une persistance du canal atrioventriculaire.


En cas de survie, la cartographie vasculaire préopératoire est souvent assurée par l’angiocardiographie qui peut être désormais remplacée par l’IRM.


Quand elle est isolée, elle peut être découverte lors d’infections répétées non mortelles (2), avec microgastrie (estomac tubulaire sans fundus, situé sur la ligne médiane).


Dans la polysplénie les anomalies cardiaques (situs inversus, cardiopathie congénitale) sont moins marquées, H/F = 1, le pronostic est moins mauvais (mortalité de 60 % avant l’âge de 1 an). La rate est polylobée ou multilobulaire, 2 à 15 nodules qui se répartissent le long de la grande courbure gastrique (mésogastre postérieur).


Chaque splénicule est indépendant mais le volume total correspond à celui d’une rate normale.


Dans 65 % : isomérisme pulmonaire gauche avec bronches de type hypoartériel. Le foie a le plus souvent une position gauche, la vésicule biliaire peut être agénésique et les voies biliaires atrésiques. Le pancréas est parfois court avec agénésie du pancréas dorsal.


L’estomac est situé le plus souvent à droite (66 %) et il existe une malrotation intestinale (80 %).


Les malformations du système cardiovasculaire sont représentées par une VCS double (43 %), une absence de segment hépatique de la VCI (70 %) avec continuation azygos droite ou gauche et les veines pulmonaires droites peuvent se jeter dans l’oreillette droite (50 %).


Au niveau du cœur, il existe un isomérisme atrial gauche dans 37 %.. Dans 5 à 10%, la polysplénie est isolée, asymptomatique, découverte à l’âge adulte. Association possible avec atrésie biliaire extra-hépatique (Archives 1980 ;104:212)


Il existe une forme héréditaire d’hypoplasie splénique.


La fusion splénogonadique  : survient dans deux formes :


la forme continue où la rate est reliée par un cordon de tissu fibreux et splénique à la gonade, aux structures mésonéphréniques gonadiques


la forme discontinue avec de masses isolées de tissu splénique fixées aux gonades.


Possibilité d’anomalies congénitales associées telles que micrognathie ainsi que des degrés variés d’ectopie testiculaire et de hernie inguinale (voir testicules).


Ont été décrits également des cas de fusion splénohépatique (Hum Path 1978 ;9:234) ou splénorénale, par splénose après traumatisme ou splénectomie, rarement anomalie du développement


 


La splénectomie chirurgicale, même pratiquée au delà de 4 ans, même sur rate " saine " après un traumatisme, aboutit à des modifications sanguines : globules rouges à corps de Howell-Jolly, sidérocytes et à des troubles immunitaires discrets, mais qui impose la vaccination anti-pneumococcique chez l’enfant ; elle donne parfois, plus ou moins transitoirement, un excès dans le sang de plaquettes, voire de polynucléaires neutrophiles.


N.B. L'agénésie congénitale a la même traduction.


 


 


 


Reference List


 


 (1)  Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.


 (2)  Ferlicot S, Emile JF, Le Bris JL, Cheron G, Brousse N. [Congenital asplenia. A childhood immune deficit often detected too late]. Ann Pathol 1997 ; 17(1):44-46.


 



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