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Péliose splénique


Péliose splénique (1) Ann Pathol.2012 Oct ;32(5):379-83  : pathologie rare (cinquantaine de cas décrits), favorisée par les anabolisants et les contraceptifs oraux, touchant de préférence le foie mais aussi la rate, les ganglions et la moelle osseuse, associée dans plus de ¾ des cas à une péliose hépatique, en fait le plus souvent découverte dans un contexte d’une autre pathologie splénique (hypersplénisme ou rupture spontanée).
. Possibilité de cytopénie périphérique ou d’une CIVD par séquestration dans les lacs sanguins. Association possible à : tuberculose / autre mycobactériose, griffes du chat, maladie de Whipple, cirrhose, tumeurs hématologiques, alcoolisme chronique, chimiothérapie, corticoïdes, androgènes.
Imagerie  : multiples nodules hypo-échogènes, liquidiens en échographie. Au scanner, les nodules multiples sont hypodenses avec niveau liquide par effet hématocrite. Le rehaussement est variable après contraste endoveineux : il est d’intensité moyenne ou faible, suggérant une connexion entre le système vasculaire et ces kystes. Ces formations kystiques peuvent régresser, notamment lorsqu’elles existent dans un contexte d’infections chroniques (VIH), mais également se compliquer de rupture hémorragique intrapéritonéale.
Macroscopie  : petits kystes rouge sombre ou bleus sous la capsule avec à la coupe de nombreuses cavités de taille variable, de quelques millimètres à 3 à 4 cm remplies de sang fluide ou coagulé (péliose provient du grec signifiant bleu-noirâtre) Lorsqu’il existe une splénomégalie, celle-ci est due à une lésion associée.
Histologie  : les cavités péliotiques sont arrondies ou ovalaires allant du sinus dilaté jusqu’à des lacunes kystiques de plusieurs cm. Dans les petites cavités l’on peut encore reconnaître un revêtement endothélial (CD 31 et CD 8 + mais CD 34 -)ce qui ne se voit que très focalement dans les grandes cavités. Les cavités renferment des cellules sanguines, macrophages et cellules endothéliales desquamées +/- thrombi. Les petites cavités sont bordées par un endothélium sinusoïdal normal, mais les plus grands kystes en sont dépourvus.
La pulpe blanche est épargnée mais peut être atrophique en cas de péliose massive
Diagnostic différentiel  :
Hémangiome  : isolé / multiple, de découverte fortuite, de croissance lente, parfois volumineux, pseudokystique, CD 34 +
Lymphangiome  : rare chez l’adulte, nodules solides ou microkystiques, si gros alors masse polykystique ou diffuse, les cavités remplies de sérosité éosinophile sont tapissées par une endothélium D2-40 +
Angiome à cellules littorales  : lésions parfois multiples, spongieuses et kystiques. Au faible grossissement cavités +/- remplies de sang avec thromboses de taille variable, vaisseaux anastomosés avec formations papillaires + cellules exfoliées histiocytaires, positivité de : F VIII, CD 31, CD 68, CD 21, négativité de CD 34 et CD 8, l’atteinte est souvent multisystémique (lymphangiomatose) Arch Pathol Lab Med. 2015 Feb ;139(2):278-82.
Angiosarcome :  : très rare, mais 1ère tumeur maligne splénique non lymphoïde, en cas de splénomégalie massive, kystique, nécrotique et hémorragique. Il survient plutôt chez le sujet âgé, avec altération de l’état général, dou­leurs abdominales, voire hémopéritoine, +/- anémie ou thrombopénie. Métastases fréquentes au diagnostic (foie, poumons, os, moelle osseuse, N+). Le tissu splé­nique est entièrement envahi par des nodules rouges mal limités avec remaniements nécrotiques et hémorragiques. La tumeur se développe à partir des cellules endothéliales des sinusoïdes de la pulpe rouge. Des vaisseaux anasto­mosés anarchiques prolifèrent, tapissés par des cellules endothéliales aux atypies cytonucléaires marquées, avec un index mitotique élevé. Des zones d’architecture papillaire ou solide sont fréquentes. Le diagnostic différentiel ne se pose pas avec l’hamartome puisqu’il s’agit d’une lésion unique solide.

 
Ferrand B.de Brux J, ed. Histopathologie de la rate. Masson ; 1991.

 (1) O’Malley DP, George TI, Orazi A, Abbondanzo SL. Benign and reactive conditions of lymph node and spleen. 1st ed. American registry of pathology, 2009.

 



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