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Troubles immunitaires


Troubles immunitaires : Dans les syndromes d’immunodéficits primitifs, on retrouve une hypoplasie de la pulpe blanche avec atteinte soit des zones thymodépendantes (gaines lymphoïdes périartérielles), soit des structures folliculaires, soit des deux. Il peut s’y associer des lésions inflammatoires liées aux infections intercurrentes. Dans l’immunodéficit variable commun (CVID) Am J Surg Pathol. 2016 Jul ;40(7):958-67 : hyperplasie de la pulpe blanche avec follicules réactionnels / géants, hyperplasie marginale, hyperplasie des zones T péri-artériolaires et ou des granulome. 1er groupe (40%) avec hyperplasie de la pulpe blanche sans granulomes (surtout des filles jeunes, plus d’évènements infectieux, de pathologie auto-immune, plus de complications pulmonaires / hyperplasie nodulaire rénérative du foie, taux + élevé d’Ig de type G, A ou M), 2ème groupe (60%) avec des granulomes +/- hyperplasie de la pulpe blanche (garçons + âgés. Tous sont EBV – en hybridation in situ. Biologie moléculaire  : réarrangement polyclonal des chaînes lourdes

Greffe de moelle osseuse : La transplantation allogénique s’accompagne de modifications cellulaires constantes et importantes dans tous les organes lymphoïdes surtout lors de la GVH
Histologie : Suite à la radiothérapie (TBI), on note une disparition des corpuscules de Malpighi, vers la 1ère semaine, on note un repeuplement avec apparition de petits lymphocytes et immunoblastes autour des artérioles folliculaires qui pénètrent la paroi vasculaire vers l’intima. Ces cellules sont rapidement le siège d’une cytolyse intense avec caryorrhexie puis après, on note un aspect de déplétion lymphoïde marqué avec persistance uniquement d’amas mal définis de cellules lymphoïdes auxquelles se mêlent des macrophages, fibroblastes et quelques éléments hématopoïétiques. En immunohistochimie, la population lymphoïde est quasi-exclusivement de type T.
La pulpe rouge est congestive avec des dépôts d’hémosidérine plus ou moins abondants. Présence de plasmocytes peu nombreux à IgA et IgG, de macrophages, de cellules pycnotiques . Présence quasi-constante d’une hématopoïèse extramédullaire dominant d’abord dans la pulpe blanche pour s’étendre ensuite à la pulpe rouge (cette hématopoïèse intéresse les 3 lignées).

(1) Ferrand B.de Brux J, ed. Histopathologie de la rate. Masson ; 1991.


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