» RATE SYNDROME DE FELTY

SYNDROME DE FELTY


Syndrome de Felty (1 ;2) : associé à une PCE (< 1% des cas de PCE) qui se caractérise par des atteintes extra-articulaires (péricardite, pleurésie, Gougerot-Sjögren, neuropathie, ulcérations cutanéomuqueuses, une splénomégalie et une leuconeutropénie). La neutropénie s’explique par l’hypersplénisme avec diminution de l’hématopoièse et la présence d’anticorps anti-polynucléaires (la destruction des PN opsonisés, essentiellement dans la rate), également par une margination accrue liée à l’interaction complexes immuns et granulocytes, la splénectomie entraîne une augmentation des polynucléaires dans 60 à 70% des cas.
Histologie : Hyperplasie de la pulpe blanche (corpuscules de Malpighi, volumineux avec de grands centres germinatifs) s’accompagnant d’une plasmocytose pulpaire à laquelle se mêlent des immunoblastes, les sinus sont dilatés, bordés par un endothélium turgescent. Dans les cordons, hyperplasie réticulohistiocytaire avec érythrophagocytose (voire phagocytose de polynucléaires et augmentation plus ou moins marquée des polynucléaires).
Traitement et pronostic : jusqu’à 40% présentent une lymphocytose à grands lymphocytes granulaires, la splénectomie améliore la neutropénie dans 2/3 des cas, on peut proposer également du méthotrexate
 
Maladie de Still (PCE JUVENILE) : s’accompagne de splénomégalie dans 10 à 25% des cas.
Histologie : A peu près similaire au Felty avec possibilité de dépôts amyloïdes dans les formes graves et évolutives.
 
PCE : la splénomégalie est rare, vascularite nécrosante des vaisseaux spléniques et possibilité de lésions de type granulome rhumatismal.
 
 (1) O'Malley DP, George TI, Orazi A, Abbondanzo SL. Benign and reactive conditions of lymph node and spleen. 1st ed. American registry of pathology, 2009.


(2)  Ferrand B. Histopathologie de la rate. Masson, 1991.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.