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Splénomégalie




Splénomégalies : palpation de la rate sous le rebord costal, confirmé à l'imagerie (échographie, scanner). La splénomégalie déplace les organes de voisinage : bascule du rein gauche en dedans, bassinet antériorisé et uretère comprimé. L’estomac est déplacé en avant et l’angle de Treitz et l’angle colique sont abaissés.


Le diagnostic étiologique d’une splénomégalie regroupe de multiples causes et notamment des affections générales où la splénomégalie n’est qu’un épiphénomène.


La principale cause est l’hypertension portale (HTP), souvent secondaire à une cirrhose, l'imagerie montre une veine porte de calibre >13 mm et une veine gastroépiploïque gauche > 5 mm. L’échographie doppler montre une inversion du flux dans le système portal et la veine splénique, avec fréquent shunt spontané splénorénal, une dilatation de la veine rénale gauche et une dérivation cave. D’autres dérivations spontanées peuvent être identifiées : reperméabilisation de la veine paraombilicale, varices cardiotubérositaires et oesophagiennes, etc.


Classiquement, les rates d’HTP sont homogènes mais elles peuvent présenter, notamment lorsqu’elles sont très volumineuses, des stigmates d’infarctus ainsi que des nodules multiples de petites tailles (10 mm). = corps de Gamma-Gandy = petits hématomes anciens disséminés au sein du parenchyme splénique et causés par l’HTP (échogènes en échographie, hyperdense au scanner et hypo-intense en T2 et en T2 en IRM, mieux visibles après gadolinium, car rehaussement du parenchyme splénique, ils se différencient des granulomes calcifiés qui ont une forme stellaire).


Les autres causes de splénomégalie sont :


– les maladies hématologiques : anémie hémolytique, polyglobulies et myélosclérose ;


– les maladies de surcharge : maladie de Gaucher, maladie de Niemann-Pick, hémochromatose, hémosidérose, maladie deWilson, histiocytose, mastocytose, amylose ;


– les maladies de système : lupus (syndrome de Felty), thyroïdite auto-immune ;


– les maladies infectieuses et parasitaires : mononucléose infectieuse, mycobactérie, paludisme, trypanosomiase, kala-azar, splénomégalie méditerranéenne, etc ;


- les tumeurs et les kystes : lymphomes, leucémie, métastases, etc.


http://www.medix.free.fr/rub/imagerie-rate-normale-pathologique.php


 


Troubles circulatoires (1)


Troubles de la circulation portale, Splénomégalie fibrocongestive (2 ;3).


Les splénomégalies fibrocongestives présentent une congestion du lit veineux intrasplénique avec transformation fibreuse de la pulpe rouge suite à une hyperplasie réticulohistiocytaire avec des lésions artériofolliculaires aboutissant à une fibroadénite. Conséquence directe de l’hypertension portale, sinon thrombose des veines hépatiques ou spléniques, les thromboses occlusives, transformations caverneuses, sclérose, sténose de la veine porte. Une thrombose portale pouvant être le résultat d’une inflammation, d’un traumatisme, d’une compression extrinsèque par un phénomène inflammatoire ou néoplasique.


Le splénomégalie congestive peut s’accompagner d’hypersplénisme avec anémie, leucopénie ou thrombopénie.


Macroscopie : la rate est augmentée de volume, ferme, sombre avec un épaississement fibreux de la capsule. Images : #0


Splénomégalie secondaire à une hypertension portale, ceci que bloc splénoportal soit :


- intrahépatique (cirrhoses, hyperplasie nodulaire régénérative, sclérose hépatoportale, schistosomiase).


- préhépatique (atrésie congénitale de la veine porte, thrombose splénoportale, compression extrinsèque).


- sushépatique (Budd-Chiari).


Dans ces cas, l’hypertension portale joue un rôle important dans l’hypertrophie splénique.


Splénomégalie primitive : ce sont essentiellement des splénomégalies chroniques des régions tropicales et subtropicales.


Dans le groupe des splénomégalies secondaires, importance de la stase veineuse alors que dans le groupe des splénomégalies primitives on retrouve au stade précoce des signes de stimulation immunitaire avec une hyperplasie réticulocellulaire plus marquée de la pulpe rouge. A la longue dans les deux cas on retrouve des lésions de fibroadénite avec nodules de Gandy-Gamma.


 


Rate des cirrhoses : importante congestion veineuse avec des veines trabéculaires dilatées, des sinus distendus à revêtement aplati. Présence d’une réticulofibrose des cordons de la pulpe rouge. Les artérioles folliculaires présentent une dystrophie de l’armature élastique. En plus, on retrouve une fibrose adventicielle et péri-adventicielle peu marquée. Le plus souvent la pulpe blanche est atrophique, parfois dans la cirrhose éthylique hypertrophique et la cirrhose biliaire primitive qui est une pathologie auto-immune on retrouve une pulpe blanche hyperplasique.


 


Bloc préhépatique : la splénomégalie est constante en cas d’atteinte de la veine porte, inconstante en cas d’atteinte isolée de la veine splénique.


 


Au stade précoce ou lorsque l’obstacle est de constitution rapide, on note une importante congestion des veines et sinus avec de flaques hémorragique et des dépôts d’hémosidérine. Les cordons de la pulpe rouge sont amenuisés ainsi que la pulpe blanche.


 


Au stade plus avancé ou lorsque l’évolution est lente on note un aspect identique à la splénomégalie fibrocongestive de la cirrhose.


 


Splénomégalies fibrocongestives primitives (idiopathique non tropicale) dites bantiennes (décrites par Guido Banti en 1894). Il s’agit de splénomégalies fibrocongestives sans obstacle sur le tronc splénoportal ni lésion hépatique.


Clinique : splénomégalie volumineuse, ancienne avec des troubles hématologiques secondaires à l’hypersplénisme sous forme d’une anémie, leucopénie, thrombopénie. Présence d’une hypertension portale avec hémorragie digestive, voire ascite qui peut apparaître dans les 5 années suivantes, possibilité d’hypergammaglobulinémie avec augmentation des IgM. Le foie est morphologiquement normal. La bilharziose ne rentre pas dans le cadre du syndrome de Banti puisqu’il existe un bloc présinusoïdal dû au granulome développé au contact des œufs.


L’étiologie la plus probable semble paludéenne, cette pathologie se retrouve essentiellement dans des zones d’endémie palustres, elle réagit assez bien au traitement anti-paludéen et l’on note aussi une augmentation des anticorps anti-malariques avec augmentation des IgM. Cela serait dû à des complexes immuns d’origine malarique qui entraînent une stimulation du système immunitaire. Répond bien à la splénectomie.


Macroscopie : splénomégalie volumineuse avec capsule épaissie et plaques de périsplénite. A la coupe, grains « tabac » de 2 à 3 mm, fermes, correspondant aux nodules sidérocalcaires.


Histologie : hyperplasie réticulohistiocytaire des cordons de la pulpe rouge (avec lymphocytes, plasmocytes, PNN-PNE), avec augmentation du réseau de réticuline. La pulpe blanche est subnormale ou un peu hyperplasique avec quelques altérations des artères folliculaires avec épaississement de la L.I.E. et discrète fibrose périadventicielle. Lorsqu’apparaît l’hypertension portale on note des phénomènes des stase avec congestion veineuse et sinusale puis une évolution fibrosante vers une forme fibroadénique avec des cordons de Billroth étroits scléreux, des sinus abondants de calibre inégal, ouvert, donnant un aspect poreux ou en nid d’abeille. Possibilité de microthrombi fibrineux traduisant un processus de coagulation intravasculaire ainsi que de lésions de fibroadénies plus ou moins marquées. Les corpuscules de Malpighi sont occupés par un feutrage conjonctif plus ou moins dense partiellement hyalinisé se raccordant à l’adventice artériolaire avec une diminution nette des cellules lymphoïdes, les parois des artères folliculaires sont épaissies par une fibrose feuilletée.


Présence de nodules sclérosidérotiques de Gandy-Gamma avec un tissu fibrocollagène dense incrusté de sels calcaires et de dépôts d’hémosidérine pouvant prendre un aspect pseudo mycélien), qui se développent comme résultat d’hémorragies focales (Images : #0). Parfois réaction macrophagique au contact de ces nodules. La fibrose est fréquente au stade évolué.


http://emedicine.medscape.com/article/958739-overview


 


Splénomégalie tropicale avec volumineuse splénomégalie en particulier chez les enfants idiopathique : le diagnostic différentiel est étendu (échinococcose, schistosomiase, paludisme, leishmaniose (kala azar), autres parasitoses, typhoïde, mélioïdose, hémoglobinopathies.


Il s'y associe souvent une hépatomégalie (plasmocytes polyclonaux et amas de lymphocytes dans les sinusoïdes hépatiques, possibilité d'hypertension portale et de fibrose non cirrhogène hépatique), coagulopathie, thrombopénie, anémie (séquestration des GR dans la splénomégaile), Ig augmentées. Distribution géographique : Afrique, Inde, Asie du Sud-Est..


Epidémiologie : se voit à tout âge mais prédomine chez l'enfant (réaction immune anormale au paludisme ?).


Clinique : faiblesse , amaigrissement, abdomen gonflé, douleurs abdominales, infections car neutropénie. La pathologie peut demeurer des années avec ralentissement staturopondéral et jusqu'à 50 % de mortalité. Un traitement antimalarique prolongé peut lentement améliorer la situation, la splénectomie est risquée car risque majeur d'infections.


Imagerie : qui confirme la splénomégalie (échographie voire ASP), avec rate homogène, sauf complications (kyste hydatique, abcés, traumatisme), calcifications intraparenchymateuses, l'échodoppler montre une circulation portale et splénique accrue.


http://emedicine.medscape.com/article/959720-overview


 


 (1) Ferrand B. Histopathologie de la rate. Masson, 1991.


 (2) O'Malley DP, George TI, Orazi A, Abbondanzo SL. Benign and reactive conditions of lymph node and spleen. 1st ed. American registry of pathology, 2009.


 (3) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.


 


Reference List


 


 (1) Ferrand B. Histopathologie de la rate. Masson, 1991.


 (2) O'Malley DP, George TI, Orazi A, Abbondanzo SL. Benign and reactive conditions of lymph node and spleen. 1st ed. American registry of pathology, 2009.


 (3) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.


 



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