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Splénome




Splénomes (hamartomes) (2) : Nodule(s) unique ou multiples dont la proportion relative de pulpe blanche et rouge est très variable. Ils s’observent le plus souvent chez les sujets âgés avec une moyenne supérieure à 50 ans. Ils sont asymptomatiques sauf quand ils deviennent volumineux ou quand ils sont très nombreux avec, à ce moment, une splénomégalie pouvant s’accompagner d’hypersplénisme (anémie, thrombopénie ou pancytopénie). Très rarement, ces splénomes aboutissent à une rupture splénique.


Association possible à : anémie aplasique, sphérocytose, anémie hémolytique, Hodgkin, leucémie à tricholeucocytes, LLC, LMC.


Echographie : masse arrondie, hétérogène, hyperéchogène. Lésion hypodense qui se rehausse nettement et de manière prolongée après injection de contraste au scanner. À la scintigraphie, la tumeur capte le traceur. IRM : peu spécifique, hypo-intense en T1 et hyperintense en T2.


Macroscopie : Lésion sphérique ou polylobée à contours réguliers avec une teinte et une consistance similaire à celle de la rate avoisinante, la taille et le nombre sont très variables, le plus souvent, ils sont volumineux quand ils sont isolés et petits lorsqu’ils sont multiples, localisés soit en profondeur, soit en surface de la rate.


Histologie : La pulpe rouge est sensiblement normale avec parfois de l’érythrophagocytose et/ou des dépôts d’hémosidérine. La pulpe blanche est diversement représentée tantôt sous forme de corpuscules de Malpighi évidents (forme folliculaire), tantôt, la pulpe est peu abondante avec quelques agrégats lymphoïdes au voisinage d’artérioles, elle peut même être absente. Possibilité de remaniements secondaires de type fibreux, la fibrose pouvant être mutilante et ne laisser persister que des sinus bordés de cellules endothéliales proéminentes avec un aspect d’hémangiome sclérosant, des nodules de Gandy-Gamma, de remaniements hémorragiques et infarctoïdes et de dépôts d’hémosidérine. Parfois, on note une métaplasie myéloïde, le plus souvent de type érythroblastique. Absence de capsule mais tassement du parenchyme splénique adjacent, le diagnostic différentiel entre splénome et hémangiome n’est pas facile, ni avec un SANT (transformation nodulaire angiomatoïde sclérosante).


L’hémangiome capillaire des cordons de la rate et l’angioendothéliome ont été considérés comme des variantes d’hamartome splénique. Dans une étude de l’inactivation du chromosome X (HUMARA) Mod Pathol. 2011 Jan ;24(1):108-16 : l’hamartome présente une vascularisation de sinus spléniques CD8+ CD31+ CD34- alors que l’hémangiome capillaire et l’angioendothéliome sont CD8- CD31+ CD34+. Les cas d’inactivation clonale du chromosome X étaient des hémangiomes capillaires.


Il existe une forme avec cellules stromales bizarres, dystrophiques à l’instar de ce que l’on note dans l’adénome thyroïdien, le schwannome / léiomyome ancien etc (ATLAS spleen pathology)


 


Images :


 : Positivité de : facteur VIII, CD31, CD8, collagène IV, CD21 -, CD68 –, CD68 -/+ selon les études.



(1) Ferrand B.de Brux J, ed. Histopathologie de la rate. Masson ; 1991.


(2) O'Malley DP, George TI, Orazi A, Abbondanzo SL. Benign and reactive conditions of lymph node and spleen. 1st ed. American registry of pathology, 2009.



(3) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(15) Diebold J, Audouin J, Le Tourneau A, Caulet S. Pathologie splénique ; les lésions pseudo-épithéliales. Rev Fr Lab 1987 ;(166):157-64.


P.-S.



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