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GRANULOMATOSE A CELLULES DE LANGERHANS


Granulomatose a cellules de langerhans (voir corps).
L’ancienne maladie de Letterer-Sive consiste en une forme disséminée d’évolution péjorative atteignant surtout le nourrisson et le jeune enfant avec hépatosplénomégalie. L’hépatosplénomégalie est fréquente et de mauvais pronostic, possibilité de cytopénie par hypersplénisme ou infiltration médullaire. La splénomégalie peut parfois être massive avec nécrose, hémorragie, infarctus.
Histologie : présence de cellules réticulaires caractéristiques de 15 à 20 µ à cytoplasme abondant peu chromophile, à noyaux volumineux (voir prolifération histiocytaire). Ces noyaux sont profondément encochés à chromatine fine avec un ou plusieurs nucléoles. Il s’y associe des histiocytes parfois spumeux ou macrophagiques, des lymphocytes plasmocytes et nombreux PNE. Cette prolifération prédomine dans la pulpe rouge avec atteinte possible de la pulpe blanche.
(1) Ferrand B.de Brux J, ed. Histopathologie de la rate. Masson ; 1991.

(3) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(10) Knowles DM, ed. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Pippincott Williams and Wilkins ; 2001.


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