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Hémangiomes


Hémangiomes : assez rares, bien que ceux-ci représentent la tumeur la plus fréquente de la rate qui se voit surtout chez l’adulte de 30 à 50 ans, la plupart mesure moins de 2 cm et sont découvertes accidentellement. Elle peut se révéler par une splénomégalie avec hypersplénisme., quand la lésion est de grande taille, possibilité de syndrome de Kasabach-Merritt par séquestration et consommation des plaquettes dans les vaisseaux pathologiques pouvant s’associer à une coagulopathie de consommation et à une anémie microangiopathique hémolytique (ce syndrome est noté également assez fréquemment lors d’angiosarcome)(voir tissus mous).
De plus, il existe un risque non négligeable de rupture spontanée ou provoquée qui s’observe dans environ 15 à 25% des cas, favorisée par la grossesse et la prise d’oestroprogestatifs. L’infarctus splénique et la thrombopénie sont des complications plus rares. Un hémangiome peut se voir dans le contexte d’une <Rendu Osler, Sturge-Weber, sclérose tubéreuse de Bourneville).


À l’échographie : nodule échogène, masse hétérogène hypo-échogène rarement calcifiée, formation kystique avec parfois des cloisons.


Au scanner après contraste, le rehaussement est progressif centripète avec homogénéisation tardive.


L’IRM révèle un hyposignal T1 et un hypersignal T2.


Macroscopie : On distingue la forme localisée, circonscrite, rouge sombre plus ou moins ferme et spongieuse avec, dans certaines formes, de larges lacunes remplies de sang ; la forme diffuse, la rate étant occupée, dans sa quasi-totalité, par de multiples cavités angiomateuses ; la forme exceptionnelle kystique.


Histologie : Dans la majorité des cas, quelque soit la macroscopie, l’hémangiome est de type caverneux, sans capsule péritumorale, donc aucune limitation nette avec le parenchyme adjacent. Entre les vaisseaux, on peut observer du tissu conjonctif ou du parenchyme splénique remanié.


Dans quelques cas, l’aspect est celui d’un hémangiome capillaire qui peut rappeler plus ou moins les sinus spléniques avec, là aussi, en périphérie, des limites peu nettes, le diagnostic différentiel se posant essentiellement avec un splénome ou hamartome (19).


http://www.medix.free.fr/rub/imagerie-rate-normale-pathologique.php
L’hémangiome a cellules littorales (27) AJSP 2000 ; ;24:306, AJSP 1997 ;21:827 : Moyenne 49 ans, sex ratio équilibré, 50% avec splénomégalie, hypersplénisme et thrombopénie ou anémie, association possible avec maladie de Crohn et adénocarcinome du colon et pancréas
Macroscopie : de taille très variable minuscule à larges nodules sombres, spongieux parfois +/- kystiques pouvant remplacer la quasi totalité du parenchyme splénique.
Histologie : canaux vasculaires anastomosés ressemblant à des sinus spléniques à lumières irrégulières de taille très variable, montrant fréquemment des projections papillaires et des espaces pseudokystiques. Ces canaux sont bordés par un revêtement endothélial haut pouvant être le siège d’hémophagocytose et contenant des quantités variables d’hémosidérine.


Images histologiques : C : vaisseaux anastomosés, endothélium dodu ; D : globules éosinophies intracellulaires, figure 4 = CD21



Immunohistochimie : FVIII +, CD 68 +, S100 parfois +, CD31 +, CD21 variable (lining cells), CD8-, CD34 -

Cette entité ressemble beaucoup à l’hémangioendothéliome épithélioïde.
Ont été décrits des angiomatoses bacillaires (AJSP 1992 ;16:650)

Lymphangiomes (16 ;19) : Fréquence très nettement inférieure à celle des hémangiomes, se voit surtout chez l’adulte, peut s’accompagner d’hypersplénisme. Dans les trois quarts des cas, la tumeur est asymptomatique, mais elle peut se compliquer de rupture péritonéale Présents assez souvent dans le cadre d’une lymphangiomatose intéressant le foie, le médiastin, les tissus mous et le squelette. Une neurofibromatose ou des enchondromes osseux peuvent également être associés.


À l’échographie, nodule échogène, soit masse sous-capsulaire hétérogène hypo-échogène, soit kyste sous-capsulaire éventuellement cloisonné.
Au scanner, le nodule hypodense ne se rehausse pas ainsi que les cloisons du kyste.
Dans la forme caverneuse, la rate comprimée par les formations lymphatiques se rehausse fortement après contraste, avec image en gruyère.
L’artériographie et l’échographie doppler confirment le caractère avasculaire de ces formations tumorales.
En IRM, l’aspect est voisin de l’hémangiome à l’exception des séquences réalisées après injection de contraste, car les tumeurs ne se rehaussent pas. Macroscopie</b : Peut se présenter soit sous forme d’un ou plusieurs kystes de quelques millimètres à 2 -3 cm à contenu fluide et clair, dans certaines formes, sont volumineux, kystes pouvant occuper toute la rate avec, à la coupe, des formations nodulaires pluri-kystiques donnant un aspect de rate polykystique, parfois, un seul grand kyste prédomine avec quelques petits kystes de voisinage.
Histologie : Multiples lacunes à revêtement endothéliforme à contenu faiblement acidophile.


Images histologiques


http://www.medix.free.fr/rub/imagerie-rate-normale-pathologique.php



Ont été décrits par ailleurs dans la rate, des fibromes, lipomes et angiomyolipomes qui peuvent être associés à des formes rénales (32). Rares cas de myélolipome (33)





(1) Ferrand B.de Brux J, ed. Histopathologie de la rate. Masson ; 1991.

(3) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(18) Diebold J, Audouin J, Le Tourneau A, Caulet S. Pathologie splénique ; les lésions pseudo-épithéliales. Rev Fr Lab 1987 ;(166):157-64.

(19) Butler JJ. Pathology of the spleen in benign and malignant conditions. Histopathology 1983 ; 7(4):453-474.

(27) Zukerberg LR, Kaynor BL, Silverman ML, Harris NL. Splenic hamartoma and capillary hemangioma are distinct entities : immunohistochemical analysis of CD8 expression by endothelial cells. Hum Pathol 1991 ; 22(12):1258-1261.


 


(28) Falk S, Stutte HJ, Frizzera G. Littoral cell angioma. A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(11):1023-1033..


 


(32) Hulbert JC, Graf R. Involvement of the spleen by renal angiomyolipoma : metastasis or multicentricity ? J Urol 1983 ; 130(2):328-329.


(33) Cina SJ, Gordon BM, Curry NS. Ectopic adrenal myelolipoma presenting as a splenic mass. Arch Pathol Lab Med 1995 ; 119(6):561-563



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