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Angiosarcome


TUMEURS MALIGNES (1 ;3 ;22)
Angiosarcome : AJSP 1993 ;17:959 ; Mod Path 2000 ;13:978 : C’est la tumeur maligne primitive la moins rare de la rate, se voit surtout chez des sujets âgés en moyenne de 50 à 60 ans avec une petite prédominance masculine. Se traduit par une splénomégalie d’apparition rapide, parfois irrégulière, parfois rupture de la rate. Possibilité de syndrome de Kasabach-Merritt avec thrombopénie, coagulopathie de consommation, anémie hémolytique micro-angiopathique et dystrophie érythrocytaire. Facteurs favorisants : radiations ionisantes, Thorotrast (dioxyde de thorium), arsenic, traumatismes, etc.
Clinique : amaigrissement, douleur de l’hypocondre gauche, splénomégalie, anémie hémolytique, CIVD, voire rupture tumorale intrapéritonéale.
À l’échographie, c’est une masse solide, mal limitée, avec des zones hyper- et hypoéchogènes. Au scanner, la tumeur est hypodense ou hyperdense, avec un net rehaussement vasculaire en périphérie.
Le plus souvent, la splénomégalie est marquée avec une surface bosselée et des adhérences avec les parois de la loge splénique, la masse tumorale étant unique ou multiple à limites imprécises. Image
Histologie : L’histologie est classique de l’angiosarcome avec des territoires parfois dédifférenciés de type HMF, voire aspect pseudo Kaposi.
Images histologiques(#1, #2, #3) :#0 ; #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5 ; #6 ; #7 ; pseudo Kaposi #1, #2

Le pronostic est très mauvais (survie moyenne < 6 mois). La splénectomie associée à une radiochimiothérapie permet une survie moyenne de 14 mois, alors que spontanément la survie à 6 mois est de 20 %.
Le sarcome de Kaposi, peut toucher la rate dans 5% des cas, de manière isolée ou lors d’une diffusion multicentrique. La tumeur splénique a peu de caractère spécifique, masse splénique hétérogène multinodulaire hypoéchogène ou hypodense, se rehaussant nettement après contraste endoveineux.
Ont été décrits par ailleurs d’autres sarcomes tels que des fibrosarcomes, des histiocytofibromes malins ainsi qu’un cas de tératome malin.

(1) Ferrand B.de Brux J, ed. Histopathologie de la rate. Masson ; 1991.

(3) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology.
8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.



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