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Hodgkin




Pathologie hématologique splénique (3 ;4)
Lymphome de Hodgkin
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La rate est le siège fréquent d'une localisation secondaire de maladie de Hodgkin (1/3 à la moitié des cas, au stade terminal dans plus de 2/3 des cas), l'atteinte primitive splénique est cependant très rare. Malgré les progrès de l'imagerie, certains auteurs préconisent encore une laparotomie de staging avec splénectomie dans les formes précoces (ceci n'est plus du tout appliqué en Europe), ceci malgré le risque accru de leucémie aiguë secondaire à un traitement alkylant, ou de sepsis massif à streptocoque ou hémophilus.
Cliniquement il existe à la fois de nombreux faux positifs du fait d'une hypertrophie de la rate et de faux négatifs du fait d'une rate d'une taille normale sans nodule aux examens complémentaires. Seul l'examen anatomopathologique de la pièce permet donc de reconnaître l'atteinte hodgkinienne. Celle-ci s'accompagne de façon très fréquente dans plus de 2/3 des tiers des cas d'une atteinte des ganglions abdominaux, en particulier du hile splénique, voire para-aortique ou du hile hépatique avec atteinte possible des chaînes iliaques. On note en général une bonne concordance entre le type et le grade histologique de la maladie de Hodgkin des ganglions et de la rate, l'association assez fréquente d'une atteinte hépatique et à une atteinte médullaire.


Imagerie : À l’échographie ou au scanner : splénomégalie isolée, homogène, hétérogène ou micronodulaire, nodules multiples intraspléniques de taille variable, adénopathies du hile splénique.


La mise en évidence d’une atteinte splénique dans la maladie de Hodgkin est un facteur pronostique influençant le traitement puisqu’elle accroît le stade en révélant une atteinte de chaque côté du diaphragme, si la lésion primitive est thoracique.


Macroscopie : la splénomégalie n'est pas obligatoire, la radiothérapie de la rate entraînant souvent une diminution nette du poids de celle-ci. Le nodule Hodgkinien est de couleur blanc jaune, de taille variable de quelque millimètres à quelques centimètres. Il peut être isolé sous forme de rares nodules, moins de 10, qui peuvent être millimétriques d'où la nécessité d'un examen macroscopique soigneux), espacés ou groupés ou multinodulaires qui est la forme la plus fréquente avec de multiples micro ou macro nodules disséminés ou regroupés en un endroit pouvant être plus ou moins confluents. Il existe aussi quelques formes massives. Images : #1, #2, #3
Histologie : les lésions, du moins au début de l'évolution, prédominent dans la pulpe blanche, pouvant s'étendre secondairement à la pulpe rouge pour former des foyers plus ou moins nodulaires.
A la phase débutante les lésions sont microscopiques dans les corpuscules de Malpighi (zones marginales et périfolliculaires) ou dans les gaines lymphoïdes périvasculaires avec une petite zone de désorganisation architecturale s'accompagnant d'une fibrose pénicillée avec présence de cellules de Hodgkin et de Sternberg Reed. Possibilité de couronnes lymphocytaires en couches concentriques. Parfois on ne note qu'un petit amas de cellules histiocytaires plus ou moins typiques au sein desquels apparaissent de rares cellules de Sternberg Reed.
L'histologie peut être également classique de la maladie de Hodgkin (voir maladie de Hodgkin) avec possibilité de nécrose infiltrée, de polynucléaire, de sclérose plus ou moins mutilante, de dépôts d'hémosidérine, voir d'un envahissement vasculaire par le tissu hodgkinien. Possibilité également de réaction épithélioïde de cellules isolées ou en amas, voire sous forme de granulomes qui peuvent s'observer soit au contact des foyers hodgkiniens, soit dans le tissu sain. La rate peut aussi être indemne avec des modifications de la pulpe blanche sous forme d'une hypo ou d'une hyperplasie, la pulpe rouge étant infiltrée de PNN PNE et plasmocytes polyclonaux avec parfois une réaction épithélioïde sous forme de granulomes non nécrotiques (2).


Imageshistologiques : #1



(2) Knowles DM. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2001.

(3) Ferrand B. Histopathologie de la rate. Masson, 1991.

(4) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby, 1996.


P.-S.



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