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MASTOCYTOSE


MASTOCYTOSE SYSTEMIQUE. (1 ;36)
Affection rare de l'enfant et de l'adulte avec atteinte de nombreux tissus qui peut succéder à un urticaire pigmenté (voir mastocytose).
La splénomégalie est quasi constante dans les formes disséminées où on peut parfois noter un hypersplénisme.
Histologie : infiltration de la pulpe rouge par des cellules à cytoplasme assez abondant, bien limité, plus ou moins clair, à noyaux réniformes ou lobulés avec chromatine fine et petits nucléoles entraînant une confusion possible avec des histiocytes voire avec des tricholeucocytes. Les granulations typiques métachromatiques au bleu de toluidine sont, parfois mais pas toujours, visibles. L'infiltrat peut être assez modéré, diffus ou en petits amas, parfois suffisamment massif pour estomper l'architecture normale. Dans la phase précoce, la mastocytose s'accompagne d'une atteinte de la zone marginale avec un épaississement des travées et une réaction fibroblastique. Images histologiques : #0

(1) Ferrand B.de Brux J, ed. Histopathologie de la rate. Masson ; 1991.

(36) Horny HP, Ruck MT, Kaiserling E. Spleen findings in generalized mastocytosis. A clinicopathologic study. Cancer 1992 ; 70(2):459-68.


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