» RATE Syndromes myéloprolifératifs

Syndromes myéloprolifératifs


Syndromes myéloprolifératifs : (2 ;3) la splénomégalie est fréquente dans la polyglobulie, elle est minime à modérée due à une congestion marquée des cordons de Billroth et des sinus avec une prolifération de macrophages (hémophagocytose + dépôts d'hémosidérine) sans métaplasie myéloïde au stade débutant, celle-ci ne se voit que dans les phases évoluées.
Myélofibrose chronique idiopathique : splénomégalie marquée rouge, homogène à la coupe avec disparition de la pulpe blanche, infarctus plus rares que dans la LMC, possibilité de nodules gris.
Histologie : les corpuscules de Malpighi sont espacés. Métaplasie myéloïde des trois lignées hématopoïétiques (prédominance des mégacaryocytes, érythroblastes parfois dégénérés) dans la pulpe rouge avec une prolifération de macrophages et un degré variable de fibrose et d’érythrophagocytose avec dépôts hémosidérine, foyers de nécrose infarctoïde ou nodules sidérocalcaires.
Diagnostic différentiel : hématopoïèse splénique due à :
Myélofibrose secondaire
 - à des métastases intra-osseuses qui aboutit également à une splénomégalie par métaplasie myéloïde (le diagnostic se fait sur la BOM avec la mise en évidence des cellules néoplasiques qu'il ne faut pas confondre avec des mégacaroycytes écrasés
 - envahissement médullaire massif par un myélome multiple ou Hodgkin
 - substances toxiques (benzol, chimiothérapie prolongée, médicaments aplasiants ou RTE)
 - Albers-Schönberg ou ostéopétrose avec une ostéosclérose s'accompagnant d'étouffement progressif de la moelle osseuse
Anémies
 - auto-immune hémolytique, thalassémie ou carentielle, alors l'hématopoïèse splénique est surtout érythroblastique
 - hémolytique néonatale par incompatibilité Rh ou ABO, splénomégalie marquée avec érythroblastose importante accompagnée de rares myélocytes
 - une hématopoïèse peut s'observer au cours de diverses splénomégalies parasitaires (paludisme, leishmaniose), de surcharge (Gaucher) ou tumorales (Hodgkin, lymphomes, tumeurs primitives)
Leucémie myéloïde chronique Mod Path 1998 ;11:1138) : splénomégalie marquée rouge, homogène à la coupe avec disparition de la pulpe blanche, infarctus fréquent par invasion sous endothéliale des veines trabéculaires et fibrose des cordons de Billroth. Rupture spontanée possible.
Histologie : Infiltration myéloïde (myélocytes, métamyélocytes, PNN) bien mise en évidence par le CD15, lysozyme et la coloration de Leder (chloroacétate-estérase). Le diagnostic est bien sûr confirmé par l'étude du sang circulant et de la moelle avec mise en évidence du chromosome Philadelphie. Possibilité de métaplasie myéloïde avec érythropoïèse et/ou mégacaryopoïèse, ainsi que d'histiocytes "bleu de mer", le plus souvent disséminés parmi les cellules granuleuses ou de cellules de pseudo Gaucher.
Durant la transformation blastique, les cellules blastiques apparaissent et peuvent former des nodules (voir leucémie myéloïde chronique). Image
Tthrombocytémie essentielle : la splénomégalie est moins marquée que dans les autres syndromes myéloprolifératifs. Cette pathologie est peu connue au niveau de la rate, la splénectomie étant classiquement contre-indiquée du fait de la séquestration des plaquettes en excès. On note cependant un élargissement des cordons de Billroth qui apparaissent hypocellulaires du fait du grand nombre de plaquettes observées aussi dans les sinus.
NB : dans les syndromes myéloprolifératifs : on peut montrer une mutation de la Janus kinase 2 V617F dans la rate de SMP suggérant la nature maligne de l’hématopïèse splénique extramédullaire (64).
On peut noter une atteinte splénique lors de sarcomes des cellules folliculaires dendritiques (65) ou de sarcomes à cellules dendritiques interdigitées (66)AJSP 2001 ;25:721 (voir sarcomes des cellules interdigitées)



(2) Ferrand B.de Brux J, ed. Histopathologie de la rate. Masson ; 1991.

(3) Knowles DM, ed. Neoplastic hematopathology. second ed. Philadelphia : Pippincott Williams and Wilkins ; 2001.
(64) Kawachi K, Nakatani Y, Inayama Y, Kawano N, Toda N, Misugi K. Interdigitating dendritic cell sarcoma of the spleen : report of a case with a review of the literature. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(4):530-537.
(65) Konoplev S, Hsieh PP, Chang CC, Medeiros LJ, Lin P. Janus kinase 2 V617F mutation is detectable in spleen of patients with chronic myeloproliferative diseases suggesting a malignant nature of splenic extramedullary hematopoiesis. Hum Pathol 2007 ; 38(12):1760-1763.
(66) Sander B, Middel P, Gunawan B, Schulten HJ, Baum F, Golas MM et al. Follicular dendritic cell sarcoma of the spleen. Hum Pathol 2007 ; 38(4):668-672.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.