» PAUPIERE ANOMALIE DE POSITION

ANOMALIE DE POSITION


La pathologie de la paupière nécessite la connaissance de certains termes sémiologiques.
Canthus : angle formé entre la paupière supérieure et la paupière inférieure.
L'Entropion : est une  malposition palpébrale lié au retournement en dedans du bord libre de la paupière, il peut être : congénital, spasmodique, sénile, cicatriciel, mécanique.
Lagophtalmie : insuffisance de fermeture palpébrale.
trichiase (Image) : frottement des cils sur la cornée suite à : bord libre en position normale, mais la direction des cils est affectée, ceux-ci tournant en dedans vers le globe (affections cicatricielles, en particulier dans le trachome où il se combine avec l’entropion, après conjonctivites mucosynéchiantes, mauvais alignement du bord libre après une chirurgie réparatrice palpébrale, suites de traumatisme). Lorsque les cils anormaux sont regroupés sur une zone localisée, résection pentagonale toute épaisseur de la paupière +/- plastie de glissement au niveau de l’angle externe.
Lorsque les cils anormaux s’étendent à toute la longueur du bord libre, on peut faire une cryothérapie avec l’inconvénient de récidives possibles et de dépigmentation chez le sujet noir. On utilise un thermocouple dont la température descend à -20 °C. Une température plus haute risque de ne pas détruire les follicules pileux et, plus basse, elle pourrait entraîner des nécroses palpébrales localisées. Les cils sont ensuite facilement épilés 1 à 2 semaines après le traitement. Pour l’électrolyse, l’aiguille est introduite dans le follicule en direction du bulbe, puis la puissance est progressivement augmentée jusqu’à l’apparition du bulbe à l’entrée du follicule. Le cil est ensuite facilement extrait du follicule. Ce traitement peut cependant produire des remaniements cicatriciels du bord libre en cas de surdosage.
On peut également pratiquer l’excision, sous microscope opératoire, de la ligne ciliaire pathologique en contrôlant l’ablation des bulbes pileux. La reconstruction du déficit se fait ensuite par une greffe de muqueuse labiale.
 
Distichiasis : deuxième rangée de cils frottant sur la cornée (anomalie congénitale, relativement rare), sans entropion.
Ptosis : position anormalement basse du bord libre de la paupière supérieure.
Les paupières comprennent une portion cutanée et conjonctive (très fine, qui devient papillaire si allergie ou conjonctivite bactérienne). Parmi les annexes des paupières on retrouve les glandes sébacées (glandes de Zeis (bords de paupières) et de Meibomius (glandes holocrines dans le tarse)), des glandes apocrines (glandes de Moll) et des glandes sudoripares eccrines. La caroncule est bordée par un revêtement squameux non kératinisant et un stroma contenant des follicules pilaires, du muscle lisse, des glandes sébacées, des glandes lacrymales et sudoripares ainsi que du tissu adipeux.
 
Entropion, trichiasis et distichiasis : La position normale des paupières est le résultat de l’action harmonique du muscle orbiculaire des paupières sur leurs structures de soutien (au premier chef le cartilage tarse). Une hyperaction de l’orbiculaire sur une paupière hypotonique peut entraîner un retournement de celle-ci vers l’intérieur ; c’est l’entropion, fréquent chez les sujets âgés ; il se produit alors une irritation de la cornée par les cils retournés.
L’entropion congénital peut être primaire ou secondaire. Type primaire rare, par absence / atrophie du tarse / brièveté de la conjonctive ou plus souvent d’une hypertrophie prétarsale et préseptale dans les deux tiers externes de la paupière. Le type secondaire est moins rare et est habituellement associé soit à une anophtalmie, soit à une énophtalmie ou une microphtalmie.
L’entropion congénital peut également être lié à une désinsertion de l’aponévrose du releveur.
La cornée des enfants tolère les cils anormaux, souvent très fins. Lors de la croissance, l’excès cutanéomuqueux se résorbe et une intervention est rarement nécessaire, sauf si patient symptomatique, ou non régression à l’âge de 1 an
Entropion spasmodique : par spasme des fibres marginales de l’orbiculaire, spontané dans la forme sénile ou après inflammation oculaire ou en postopératoire de chirurgie du globe. Ne se voit pratiquement qu’à la paupière <.
Chez le sujet atteint, la rotation interne du bord libre palpébral résulte de l’association de trois éléments : laxité verticale (relâchement des rétracteurs et du septum), laxité horizontale (tarsoligamentaire) et énophtalmie (par atrophie de la graisse orbitaire) réduisant la pression du globe contre le tarse.
L’irritation chronique cornéoconjonctivale due au frottement des cils entraîne un spasme de l’orbiculaire avec glissement de l’orbiculaire préseptal vers le haut en position prétarsale, accentuant la rotation interne.
Il s’agit donc d’un véritable cercle vicieux aboutissant à un entropion irréversible.
Traitement médical : on affaiblit l'orbiculaire par injection sous-cutanée d'alcool / toxine botulique
Sinon sutures éversantes selon diverses techniques, voire transplantation de l’orbiculaire
L’entropion sénile n’existe qu’en paupière <. En paupière >, le relâchement des forces verticales entraîne le ptôsis sénile par désinsertion de l’aponévrose du releveur.
Les mécanismes de l’entropion sénile sont variés et imbriqués :
– laxité horizontale (une traction antérieure du bord libre, qui écarte la paupière du globe de plus de 6 mm, on peut réduire l’entropion en étirant la paupière latéralement) et/ou verticale (absence d’abaissement de la paupière < lors du regard vers le bas) (laxité de la peau, de l’orbiculaire, du tarse et des ligaments latéraux).
– l'atrophie de la graisse orbitaire chez le sujet âgé, entraîne une relative énophtalmie qui réduit la pression du globe contre le tarse.
– diminution des forces verticales par atrophie ou relâchement des rétracteurs et du septum avec rotation interne du bord libre ;
– glissement de l’orbiculaire préseptal vers le haut en position prétarsale.
– remaniements du tissu tarsal.
Le traitement médical protège la cornée (cicatrisants, substituts lacrymaux, gels, lentilles-pansements), éloigne les cils de la cornée (Steri-Stript, épilations) et évite les spasmes de l’orbiculaire par clignement réflexe (traitement de toute infection ou inflammation aiguë ou chronique de la surface oculaire).
Traitement chirurgical : par sutures éversantes, raccourcissement si laxité horizontale
Entropion cicatriciel : par rétraction de la lamelle postérieure (tarse et conjonctive), avec concavité postérieure de la paupière qui retourne les cils.
Etiologies multiples : brûlures chimiques (souvent avec symblépharon), brûlures thermiques, tumeurs conjonctivales opérées avec rétraction cicatricielle, inflammation chronique (trachome (l’entropion du trachome est associé à la présence d’une membrane fibreuse sous-épithéliale située entre la conjonctive et le tarse), blépharites chroniques), conjonctivites mucosynéchiantes (pemphigoïde cicatricielle, syndrome de Stevens-Johnson).
Entropion mécanique : bascule en dedans de la paupière sous le poids mécanique d’une lésion : excès de peau de la paupière > (dermachalasis), tumeur, ou bride postérieure.
Une paralysie faciale peut entraîner une ptôse des cils qui, par effet mécanique du poids, peuvent venir frotter sur la cornée.
L’entropion mécanique peut être de diagnostic facile lorsque la découverte de la lésion primitive est antérieure à celle de l’entropion.
Mais il existe des tumeurs conjonctivales infiltrantes (lymphomes par exemple) qui entraînent peu d’inflammation locale et peuvent être révélées par une malposition palpébrale.
Il est donc primordial de réaliser un examen approfondi pour tout trouble de la position palpébrale.
À l’inverse, un allongement palpébral lié à un relâchement musculaire dû à l’âge ou à un traumatisme, éverse la paupière : c’est l’ectropion, qui entraîne l’irritation conjonctivale, le larmoiement chronique. L’ectropion et une éversion exagérée du bord libre palpébral et des cils, puis il y a perte de contact entre le globe oculaire et la paupière ou diastasis oculopalpébral. Il se complique de kératoconjonctivites à répétition, d’un oedème puis d’une kératinisation de la conjonctive et de la cornée, d’un larmoiement par obstruction canaliculaire.
Le traitement est préventif (collyre antibiotique, larmes artificielles, lunettes protectrices...), l’utilisation précoce des corticoïdes locaux peut également jouer un rôle prophylactique lors d’atteinte inflammatoire des paupières et/ou des conjonctives.
En cas de chronicité, les techniques de blépharorraphies (diminuant l’exposition oculaire par raccourcissement de la fente palpébrale) et de canthoplasties (retendant la paupière sur ses insertions orbitaires) pourront être proposées, mais elles impliquent la guérison ou la rémission de la cause.
Lors de l’ichtyose aspect de bébé collodion à peau vernissée, tendue, éversion bilatérale des paupières < et >, blépharoconjonctivite érythématosquameuse avec possibilité de kératinisation cornéenne.
À la limite du pathologique, les « poches » sous les yeux, les rides qui viennent avec l’âge sont dues à un relâchement progressif des éléments élastiques de la peau.
Le ptosis, affection congénitale ou parfois traumatique, est la chute de la paupière supérieure. Quand la pupille est masquée, une intervention chirurgicale devra la dégager pour rendre possible la vision.
L’atteinte du nerf facial si elle entraîne une inocclusion palpébrale, met en danger le tissu cornéen : risque d’ulcère d’exposition dont il faut combattre la survenue par l’installation répétée de collyres protecteurs ou par tarsorraphie (suture des paupières entre elles pour les maintenir constamment fermées).
Le bord des paupières peut être atteint d’orgelet ou de chalazion ; ces deux affections, souvent confondues, sont en réalité différentes. L’orgelet est un furoncle frappant la racine d’un cil (infection staphylococcique d'une glande de Zeiss).
La symptomatologie commence par une simple gêne se poursuivant rapidement par une douleur franche à caractère inflammatoire associée à un gonflement palpébral localisée en regard de la glande atteinte (partie antérieure du bord libre). La palpation est douloureuse au niveau de la zone pathologique. Au bout de quelques jours apparaît un point jaunâtre purulent s'évacuant spontanément le plus souvent, amenant une sédation rapide de la symptomatologie douloureuse.
Devant un tel tableau clinique, le diagnostic différentiel est quasi inexistant.
Le traitement à base de pommade antibiotique et corticoïde pendant une semaine suffit à la guérison dans l'immense majorité des cas. Lorsque cela ne suffit pas, l'ablation du cil incriminé associé éventuellement à l'incision de la glande atteinte peut être réalisée. Les récidives fréquentes doivent faire rechercher un état pré-diabétique ou diabétique sous-jacent.
 
Syndrome des paupières flaccides : touche la paupière > facile à éverser (parfois éversion spontanée), se voit surtout chez des obèses, masculins, souvent contexte d’apnée du sommeil.
Clinique : conjonctivite chronique papillaire unilatérale ou asymétrique, avec écoulement muqueux au réveil. Parfois cornée ponctuée et traïnées muqueuses dans le film lacrimal. Les paupières sont en pseudoptose avec une consistance caoutchouteuse.
Traitement : lubrification oculaire (larmes artificielles), parfois nécessité de chirurgie réparatrice.
Dermatochalasie et blépharochalasie
La dermatochalasie se voit physiologiquement chez la personne âgée (chute de la paupière > voire <), bilatérale, par redondance la peau qui est lâche qui peut former un lambeau ou un pli, elle peut aboutir à une ptose, parfois entropion >, ectropion <, blépharite ou dermatite.
La blépharochalasie est rare et inflammatoire, touche les paupières >, uni- ou bilatérale, chez des sujets plus jeunes, poussées et rémissions d’oedème des paupières. Complications : hyperhémie conjonctivale et chémosis, entropion, ectropion, ptose.
Histologie : amincissement de l’épiderme avec perte de l’élastine, d’où laxité, redondance. Certaines pathologies telles le syndrome d’Ehlers-Danlos, cutis laxa, ophtalmopathie thyroïdienne, insuffisance rénale, amylose facilitent cette pathologie.
Traitement : si gênant, blépharoplastie +/- réparation de la ptose
 
(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.