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Tumeurs bénignes diverses


Lésions tumorales et pseudotumorales (1 ;3)
Les tumeurs de l’épithélium de surface (1 ;7).
Lespapillomessont des tumeurs fréquentes situées sur la marge palpébrale ou à la caroncule (où ils sont volontiers pédiculés) et au limbe (dans leur forme sessile). Ils sont très rares dans les autres localisations.
Les papillomes pédiculés ou squameux (Images) (épithélium acanthosique avec hyperkératose, papilles avec axe fibrovasculaireles plus communs, apparaissent sous forme d’une masse en chou-fleur.
Histologie  : projections en doigts de gants dont les axes fibrovasculaires sont revêtus par un épithélium conjonctival normal ou en métaplasie malpighienne. Les papillomes sessiles (plaque surélevée entourée de vaisseaux congestifs), présentent un épithélium hyperplasique, papillomateux, de type malpighien sans cellule à mucus et parfois kératinisé.
La transformation néoplasique des papillomes est exceptionnelle. Lorsqu’elle existe, bien que controversée, une étiologie virale a pu être retrouvée (HPV 16/18).

Les paupières présentent des lésions cutanées telles que hyperplasie pseudo-épithéliomateuse, pilomatrixome. Des lésions précancéreuses telles que maladie de Bowen, Xeroderma pigmentosum, Radiodermite.
Molluscum contagiosum (#1) : petites élevures cutanées globuleuses et ombiliquées, de la paupière ou marge palpébrale +/- conjonctivite folliculaire / kératite si libération des virions dans les larmes.
Traitement  : ablation à la curette, mais la récurrence est fréquente.
La régression spontanée est de règle, sauf pour les formes profuses du sujet immunodéprimé, où le cidofovir est en cours d’évaluation.
Les molluscums pendulums, banals dans les plis axillaires et inguinaux des sujets pléthoriques, sont fréquents sur les paupières de l’adulte.
Ce sont de petites proliférations molles pédiculées autour d’un axe conjonctif qui peuvent être pigmentées, et dont l’exérèse rapide se fait après simple torsion et sans anesthésie.
Kératose séborrhéique (Images : forme irritée) : très fréquente sur la face et les paupières des seniors.
Unique ou multiple, c’est une lésion superficielle, bien limitée, discrètement surélevée sur le plan cutané voisin, et qui épargne le derme, à moins d’être enflammée ou infectée.
Sa consistance est molle, graisseuse ou friable, et sa surface peut être nodulaire, papillomateuse ou verruqueuse.
Chez le Caucasien, la couleur va du brun léger au noir, selon la production de mélanine.
Chez le sujet mélanoderme, il existe une variante avec des lésions multiples, très foncées, préférentiellement dans la région malaire.
Histologiquement, c’est une prolifération intraépidermique à limites en général très nettes par rapport aux téguments voisins, composée de cellules basophiles ressemblant aux cellules basales normales, et appelées cellules basaloïdes.
Alors que l’aspect histologique est variable, l’assise basale est le siège d’une hyperpigmentation constante.
Papillomatose, acanthose et hyperkératose se retrouvent en proportions variables.
L’hyperplasie peut être disposée en « plages » ou en « réseau » qui, dans le type kératosique, enserre dans ses mailles des îlots de tissu conjonctif dermique ou des cavités remplies de kératine (cheminées cornées et pseudokystes cornés).
Dans le type adénoïde, les travées sont faites d’une double rangée de cellules basaloïdes.
Leur aspect clinique très pigmenté peut donner le change avec un nævus ou un mélanome, tandis que leur aspect histologique peut évoquer un carcinome basocellulaire ou spinocellulaire, mais leur membrane basale est toujours respectée.
L’irritation n’est pas rare, et en impose alors pour une kératose folliculaire inverse irritée.
Les traitements recommandés, qui visent à éviter toute cicatrice due à une chirurgie inconsidérée, comprennent l’électrocoagulation superficielle, la cryothérapie exfoliante, le curetage (approprié pour les petites lésions), la dermabrasion, ainsi que le laser CO2.
Lorsqu’un doute se présente sur la nature histologique, les lésions pédiculées peuvent être simplement excisées.
Kératose folliculaire inversée  : petites lésions bénignes pigmentées d’un homme comme un nodule isolé papillomateux ou verruqueux ou kystique, ou comme une corne cutanée, préférentiellement localisée à la face, la marge palpébrale ou le sourcil.
L’évolution peut être rapide, parfois en quelques mois, et peut montrer une récidive en cas d’exérèse incomplète.
Une irritation peut se manifester, ainsi que de petits saignements.
Histologie  : hyperplasie papillomateuse des cellules basales et squameuses +/- globes cornés intraépithéliaux en bulbes d’oignon. Lésion considérée comme une forme irritée de kératose séborrhéique. Le traitement recommandé est l’excision simple.
Le kérato-Acanthome  : en palpébral, peut détruire les structures adjacentes ou s’accompagner d’une réaction inflammatoire.
Clinique  : nodule de quelques mm à 4-5 cm, en bourrelet charnu centré autour d’un cratère rempli de kératine et montrant des télangiectasies en surface. Parfois sur immunodépression, comme chez le transplanté rénal ou le sujet leucémique ou lépreux, ou encore sur zone cicatricielle.
Plusieurs syndromes comprennent de multiples kérato-acanthomes, dont le syndrome de Muir et Torre.
On recommande l’exérèse chirurgicale simple de tout kératoacanthome du visage, car la cicatrice d’involution spontanée est souvent inesthétique.
En cas de lésions trop étendues ou récidivantes, la chimiothérapie par du 5-fluorouracile (5-FU) ou les rétinoïdes est possible.
La kératose actinique
Xeroderma pigmentosum : Au niveau oculaire, altérations parfois sévères, surtout en zone interpalpébrale, avec hyperhémie chronique, pinguecula, ptérygion, pigmentation, et dégénérescence néoplasique de la conjonctive, ainsi que kératite et pannus.
Les paupières présentent une blépharite chronique, puis des rétractions cicatricielles, tant de la lamelle antérieure que de la lamelle postérieure.
Choristome phacomateux  : situé à la partie moyenne de la paupière <,, du côté du nez, congénital, constitué d’un épithélium de type vésical embryonnaire entouré d’une membrane basale épaisse, PAS + (3).
La paupière peut être le siège de tumeurs annexielles bénignes d’origine pilaire telles que le Trichilemmome, Trichoépithéliome (Image), Trichofolliculome, Syringome (fréquent), pilomatrixome (paupière > et sourcil), de kystes par rétention, Kystes kératinisants, d’origine pilaire ou épidermique. Tumeurs des glandes sudoripares telles que l’hidrocystome apocrine, l’oncocytome papillaire (7) (voir peau), Spiradénome eccrine, Acrospirome eccrine (Images histologiques), Adénome pléomorphe (tumeur mixte, syringome chondroïde), syringocystadénome papillifère.
Tumeurs annexielles  : Des hyperplasies (association à un syndrome de Muir-Torreou de Cowden), adénomes ou adénocarcinomes sébacés (1 ;6 ;8-10) ; peuvent survenir à partir des glandes cutanées sébacées, des glandes de Zeis (glandes sébacées des follicules ciliaires) ou de Meibomius (glandes du tarse palpébral). Les carcinomes des glandes de Meibomius sont souvent confondus avec des chalazions et traités par curetages répétés. En effet la symptomatologie est inflammatoire (conjonctivite, blépharite, chalazion, kératoconjonctivite par extension pagétoïde ou sous forme de CIS ou Bowen dans l’épithélium, voire par caractère multifocal (atteinte également de la conjonctive, voire cornée avec kératite), dans ces cas la seule solution reste parfois l’éxentération. Sinon masse tumorale bourgeonnante ou papillomateuse

Tumeurs d’origine sudoripare eccrine :
L’hydrocystome eccrine correspond à une ou plusieurs petites dilatations kystiques ductulaires variant de taille avec la température extérieure.
Le syringome, plus fréquent chez les adolescentes, correspond à de multiples plages solides de petites cellules entourant et comprimant des ductules qui montrent au microscope une forme classique en « virgule ».
Le spiradénome eccrine est rarissime.
Le syringome chondroïde ressemble à l’adénome pléiomorphe de la glande lacrymale et affecte les glandes salivaires et la peau, mais rarement au niveau palpébral.
Le porome eccrine survient aux dépens de la portion intraépidermique du ductule (le pore), surtout au niveau de la paume et de la plante des pieds, rarement au niveau palpébral.
Une transformation néoplasique est possible (porome eccrine malin).
L’hidradénome nodulaire eccrine se présente comme un nodule dermohypodermique survenant sur tout le corps et contenant des espaces kystiques.
Il peut s’ulcérer et être douloureux.
Tumeurs d’origine sudoripare apocrine  :
Le cystadénome apocrine est une petite lésion en général solitaire, siégeant sur la marge palpébrale. Il existe une forme multiple associée à une dysplasie ectodermique.
L’hamartome apocrine est associé à des hamartomes des glandes sébacées, des annexes pilaires et de l’épiderme, réalisant le tableau du « nævus » sébacé de Jadassohn ou syndrome des hamartomes sébacés.
Le syringocystadénome papillifère y est également associé ainsi que le très rare adénome apocrine. Souvent, ces tumeurs progressent à la puberté.
L’hidradénome papillifère est rare au niveau palpébral, étant quasi exclusivement confiné au périnée féminin.
L’oncocytome papillaire est une tumeur issue du revêtement ductulaire dont les cellules sont riches en mitochondries, affectant la caroncule, la glande et le sac lacrymaux, et rarement la paupière. Bien d’autres sites peuvent générer des oncocytomes, comme la thyroïde, les glandes salivaires, le rein, etc.

Tumeurs et pseudotumeurs conjonctives (1) :
Lésions bénignes  : fibrome, dermatofibrome, chéloïde, xanthome, fibroxanthome, fibroxanthome atypique, xanthogranulome juvénile, réticulohistiocytome, lipome, neurofibromatose, neurilemmome. La fibromatose juvénile agressive correspond à une tumeur fibromateuse rarement palpébrale, aux limites mal définies, qui exhibe une nette tendance à la récidive locale, sans toutefois métastaser.
La fasciite nodulaire est une prolifération bénigne des myofibroblastes et des vaisseaux sous-cutanés, souvent chez l’adulte jeune, qui peut progresser rapidement, mais qui est bien contrôlée par la chirurgie.
Xanthogranulome nécrobiotique avec paraprotéinémie : sous forme de multiples nodules ou plaques de la zone périorbitaire, atteinte possible de toutes les structures oculaires, les lésions des paupières ressemblent à des xanthélasmas (mais plus profonds, fermes, indurés). De façon constante on retrouve une IgG.
Histologie  : Infiltrat xanthogranulomateux pléomorphe (histiocytes spumeux, cellules géantes multinucléées de Touton et lymphocytes), les granulomes se caractérisent par une nécrobiose de collagène (granulomes palissadiques et cristaux de cholestérol avec cellules de Touton), présence de follicules lymphoïdes avec CG +/- marqués.
L’histiocytose à cellules de Langerhans désigne un groupe de trois maladies (granulome éosinophile, maladies de Letterer-Siwe et Hand-Schüller-Christian) qui, en règle générale, touchent les structures orbitaires et osseuses.
L’hyalinose cutanéomuqueuse se distingue par la présence de multiples petites lésions sur la marge des quatre paupières et la muqueuse oropharyngée, résultant de dépôts d’acide hyaluronique autour des capillaires.
Possibilité également de granulome à silice de type non caséeux avec une réaction résorptive autour de cristaux biréfringents, une fibrose périphérique.
Dans le complexe de Carney : on retrouve dans 70% des lentigines des paupières, dans 27% des lésions pigmentées (surtout lentigos) de la caroncule et dans 16% des myxomes des paupières (isolé, multiple ou bilatéral, plages dermiques de mucine avec rares cellules stellaires/fusiformes.
La sarcoïdose peut également toucher tous les tissus et suscite, au niveau palpébral, l’apparition de petites lésions dites en « grains de millet » qui peuvent être facilement confondues avec des grains de milium, ou encore gonflement diffus ou granulomes nodulaires.

Névrome plexiforme, neurofibrome (voir maladie de Von Recklinghausen).Infiltration +/- dure et irrégulière des paupières s’étendant dans les parties molles frontales et temporales. Au scanner, masse mal limitée, infiltrant les parties molles de voisinage fronto-temporales, spontanément hétérogène et le restant après injection iodée qui rehausse le contraste. En IRM, en T1 iso ou hyposignal par rapport aux muscles de voisinage ; en T2 : hypersignal très hétérogène.
Sinon fasciite nodulaire, fibromatose juvénile, tumeur à cellules granuleuses
Protéinose lipoïde ou syndrome de Urbach-Wiethe, pathologie autosomique récessive rare, dans les paupières petits nodules sur les bords qui peuvent confluer et sont jaunes cirrheux.
Histologie  : épaississement des parois capillaires par matériel hyalin qui finit par donner des manteaux éosinophiles hyalins autour des vaisseaux dermiques ainsi qu’autour des annexes (PAS + D résistant, Bleu Alcian +.

Les paupières peuvent être le siège d’hémangiomes, plus fréquents que les lymphangiomes (présent à la naissance ou dans les premières années, mais sans tendance à la régression spontanée, souvent associé à des lésions conjonctivales et orbitaires, de comportement bénin, possibilité d’hémorragies intralésionnelles avec image de kyste chocolat) (Hémangiome caverneux, racémeux, notamment de type artérioveineux, Lymphangiome, tumeur glomique).
Un hémangiome palpébral peut, même si petit sans gêner directement la vision, déformer la cornée et créer un astigmatisme, si volumineux, parfois occlusion visuelle avec risque d’amblyopie, gêne de l’action des muscles oculomoteurs, diplopie, exophtalmie, troubles de réfraction, strabisme, kératite par lagophtalmie car inocclusion palpébrale.
En cas d’hémangiomes alarmants menaçant la fonction visuelle, une corticothérapie générale à raison de 1 à 2 mg/kg/j de prednisolone est maintenue durant 1 mois à pleine dose puis lentement diminuée sur plusieurs mois.
L’interféron alpha 2a semble une alternative en cas d’échec mais une régression n’est observée qu’après plusieurs mois de traitement.
La corticothérapie intralésionnelle sous AG (acétate de triamcinolone + phosphate de bétaméthasone) efficace peut se compliquer d’atrophie ou de nécrose palpébrale, plus rarement d’hémorragie rétrobulbaire ou de thrombose vasculaire. Embolisation et chirurgie risquées si formes sévères résistantes.
Le lymphangiome n’est pas encapsulé et infiltre les tissus. D’évolution progressive et non régressive, contrairement aux hémangiomes, il peut se traduire par une exophtalmie réductible ou une infiltration palpébrale avec ptosis. Hormis une exérèse chirurgicale large, difficilement possible dans cette localisation, il n’y a pas de thérapeutique efficace.

Le nævus flammeus se caractérise non seulement par ses importantes répercussions cosmétiques mais aussi du fait de l’association à des malformations dans d’autres tissus.
Dans le syndrome de syndrome de Sturge Weber Krabbe , l’hémangiome facial peut être associé à un hémangiome de la choroïde, un glaucome, un hémangiome méningé du même côté. Possibilité également d’hémangiome de Masson ou hyperplasie endothéliale intravasculaire papillaire (voir tissus mous).
L’hémangiome juvénile capillaire est à forte densité cellulaire (essentiellement chez le nourrisson et jeune enfant). Dans les cas typiques, son apparition est soudaine, sa croissance rapide, et la tumeur se caractérise par des cordons relativement compacts de cellules endothéliales arrondies, disposées en couches multiples, avec peu ou pas de lumières visibles.
Le botryomycome est la tumeur vasculaire acquise la plus fréquente, et est un tissu de granulation, bénin, avec prolifération de capillaires, souvent sous un épithélium de surface érodé.
Souvent l’angiofibrome de la sclérose tubéreuse de Bourneville est présent sur les joues et le menton, avec des macules hypopigmentées détectées à la lampe de Wood. La recherche d’hamartomes au niveau rétinien permet parfois d’établir le diagnostic en l’absence d’autres signes.
Le glomus neurovasculaire qui est un petit hamartome bénin, de l’adulte jeune, est souvent localisé sous les ongles et rarement au niveau des paupières.
L’hyperplasie angiolymphoïde (avec éosinophilie) prédomine chez les sujets asiatiques et peut se manifester au niveau de la peau seule ou au départ d’une localisation orbitaire.
Seule la forme cutanée s’accompagne d’hyperéosinophilie et d’asthme.
Le sarcome de Kaposi palpébral est rarissime en dehors d’un syndrome d’immunodéficience acquise (sida), et peut toucher la conjonctive et la zone périorale, ainsi que les organes profonds.
Le traitement est essentiellement systémique, éventuellement complémenté de radiothérapie sur des foyers limités.
Souvent multicentrique, l’angiosarcome cutané ne dérive que rarement d’une tumeur vasculaire bénigne préexistante.

Ont été décrits également des xanthélasmas (Images : xanthélasma : #1, #2, #3, #4) (plaques jaunes légèrement surélevées sur la partie médiane des paupières) chez les sujets le plus souvent dans la 5ème ou 6ème décennies, qui doivent faire rechercher une éventuelle lipidémie (lésion survenant à un âge plus précoce chez les personnes avec hypercholestérolémie familiale).
Histologie  : infiltration du derme papillaire et réticulaire ainsi que des structures annexielles par des macrophages spumeux.
Dans la Maladie d’Erdheim Chester on retrouve des xanthélasma bilatéraux, des paupières à peau fine, une exophtalmie, ophtalmoplégie, processus xanthogranulomateux fibrosant.
Sont décrits également des cas d’amylose de la conjonctive ou des paupières sous forme d’une masse localisée (papules jaunes confluentes, nodulaires ou bien diffuses avec purpura périorbitaire après effort de toux, de vomissements ou manœuvre de Valsalva). Une tumeur sous-cutanée orbitaire (surtout du rebord >) avec ostéolyse sous-jacente peut exceptionnellement constituer la manifestation révélatrice d’un granulome éosinophile ou d’une histiocytose langerhansienne plus agressive qui peut se compliquer d’exophtalmie d’évolution rapide pouvant aboutir à la subluxation du globe oculaire.
Le plasmocytome isolé ou multiple sous-cutané ou/et osseux avec ou sans gammapathie monoclonale comporte volontiers une topographie périorbitaire.
Protéinose lipoïde ou syndrome de Urbach-Wiethe, pathologie autosomique récessive rare, dans les paupières petits nodules sur les bords qui peuvent confluer et sont jaunes cirrheux.
Histologie  : épaississement des parois capillaires par matériel hyalin qui finit par donner des manteaux éosinophiles hyalins autour des vaisseaux dermiques ainsi qu’autour des annexes (PAS + D résistant, Bleu Alcian +.

On décrit en particulier au niveau des paupières des nodules pseudorhumatoïdes ou granulomes annulaires profonds Lésion granulomateuse dans laquelle s’observe une zone centrale de nécrose fibrinoïde du collagène entourée d’une palissade de cellules épithélioïdes (dit également : granulome nécrobiotique).
Solitaire ou multiple, il siège dans les cas typiques dans l’orbiculaire des paupières ou au niveau de ses insertions aponévrotiques.
Sinon fasciite nodulaire, fibromatose juvénile, tumeur à cellules granuleuses

(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.

(6) Jakobiec FA, Zimmerman LE. Symposium on ophthalmic surgical pathology, Part I. Introduction. Hum Pathol 1982 ; 13(2):98-112.

(7) Biggs SL, Font RL. Oncocytic lesions of the caruncle and other ocular adnexa. Arch Ophthalmol 1977 ; 95(3):474-8.

(7) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington DC : American registry of pathology, Armed Forces institute of pathology, 2006.

http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf...



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