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Tumeurs malignes diverses


La paupière peut également être le siège de tumeur à cellules de Merkel (Image clinique)
Nævomatose basocellulaire ou syndrome de Gorlin -Goltz : Les lésions palpébrales sont souvent délabrantes, les autres anomalies ophtalmologiques sont assez rares (cataracte, mélanocytome rétinien, strabisme). Y penser si : calcifications intratumorales, foyers ostéoïdes, variantes architecturales multiples, tumeurs multiples, chez un sujet entre 10 et 30 ans, également si : porokératose palmoplantaire, grains de milium, kystes épidermiques, lipomes, fibromes, malformations maxillodentaires, anomalies squelettiques, manifestations neuropsychiatriques, anomalies génitales, hypoparathyroïdie.

http://emedicine.medscape.com/article/1211925-overview
Tumeurs annexielles : (7) Des hyperplasies(association à un syndrome de Muir-Torre ou de Cowden), adénomes ou adénocarcinomes sébacés (1 ;6 ;8-10) ; peuvent survenir à partir des glandes cutanées sébacées, des glandes de Zeis (glandes sébacées des follicules ciliaires) ou de Meibomius (glandes du tarse palpébral). Les carcinomes des glandes de Meibomius sont souvent confondus avec des chalazions et traités par curetages répétés. En effet la symptomatologie est inflammatoire (conjonctivite, blépharite, chalazion, kératoconjonctivite par extension pagétoïde ou sous forme de CIS ou Bowen dans l’épithélium, voire par caractère multifocal (atteinte également de la conjonctive, voire cornée avec kératite), dans ces cas la seule solution reste parfois l’éxentération. Sinon masse tumorale bourgeonnante ou papillomateuse

Carcinomes sébacés :1-3% cancers de la paupière, 75% femmes, moyenne de 61 ans (28-82 ans), 10% multicentriques, 2ème tumeur palpébrale maligne derrière le carcinome basocellulaire, parfois après RTE pour rétinoblastome chez des sujets jeunes. Surtout de la paupière >. Il imite de nombreuses pathologies et se présente souvent comme un chalazion récidivant, sinon comme une blépharoconjonctivite unilatérale, un papillome corné ou un botryomycome sous le tarse supérieur.
Ces cancers sont de morphologie très variable, dans les formes bien différenciées il persiste une différenciation sébacée, qui prédomine au centre des lobules tumoraux, possibilité de nécrose centrale de type comédo-, les cellules périphériques sont basophiles, hyperchromatiques d’aspect anaplasique, pouvant faire évoquer un carcinome basocellulaire (palissades périphériques). Architecture lobulaire, papillaire, mixte ou comédo. Les formes agressives présentent une nécrose extensive, possibilité d’extension pagétoïde dans la peau ou muqueuse sus-jacente ou d’extension sous forme de carcinome in situ ou de maladie de Bowen, ce qui produit une blépharo-conjonctivite chronique d’allure eczémateuse Leur pronostic semble plus péjoratif que celui des formes cutanées.
Les critères de mauvais pronostic pour les adénocarcinomes sébacés sont l’invasion orbitale ou vasculaire, l’atteinte des deux paupières, la faible différenciation, l’origine multicentrique, la grande taille, l’aspect très infiltrant et une extension pagétoïde (AJSP 1978 ;2:305). Images histologiques : extension pagétoïde, #0

Pronostic : La tumeur infiltre et dissémine à distance par voie lymphatique, et localement par épidermotropisme (dissémination « pagétoïde ») ou même cornéen, puis directement par dissémination vasculaire et infiltration périneurale. 1/3 récidives, 25% décès, extension pagétoïde fréquente aux structures adjacentes. Les facteurs de mauvais pronostic sont : paupière >, > 10 mm, origine meibonienne, symptomatologie > 6 mois, infiltration, mauvaise différenciation, multicentricité, extension in situ.

Traitement : exérèse + contrôle extemporané des marges. Possibilité de zones de tissu sain entre le foyer principal et les métastases locales intra-épithéliales (skip areas), ce qui limite la fiabilité de l’examen extemporané.

L’adénocarcinome des glandes de Moll a été décrit exceptionnellement.
Ont été décrits également au niveau de la paupière des tumeurs des glandes sudoripares similaires au cylindrome qui est ACE +, S100 + (à différencier du carcinome basocellulaire adénoïde (absence de continuité avec peau ou poils et de palissades périphériques, ACE-, S100 -), ainsi que des adénocarcinomes mucineux (colloïdes) qui ressemblent à un carcinome colloïde du sein avec la présence d’amas et lobules de cellules tumorales flottant dans des lacs de mucine séparés par des travées fibrovasculaires, associés à des structures canalaires infiltrantes, une extension périnerveuse ou intravasculaire (1 ;6 ;12 ;13). Dans ce cas le carcinome mucineux doit être distingué de la syringométaplasie mucineuse, peut s’accompagner d’une hyperplasie épithéliale marquée (12 ;13).
Adénocarcinome eccrine, lésion nodulaire, indurée, infiltrante, évolution prolongée avec plusieurs récidives. Cordons compacts, infiltrants, de cellules atypiques, parfois en files indiennes, d’aspect histiocytoïde voire en baugue à châton. forme canalaire, mucineuse

Tumeurs des glandes de Moll : du bord de la paupière, cellules cubiques à cytoplasme éosinophile avec sécrétion holocrine
Lésions malignes conjonctives :
Histiocytofibrome malin, Fibrosarcome, Liposarcome, Sarcome embryonnaire, Rhabdomyosarcome, MPNST, rares angiosarcomes et sarcomes de Kaposi. Lymphomes dont le Mycosis fungoïde, granulomatose lymphomatoïde,

TNM  : exclusion de mélanome ou malin non carcinomateux

Tis : carcinome in situ, T1 : tarse intact ou < 5 mm grand axe sur bord de paupière, T2 : atteinte du tarse ou > 5 mm, < 10 mm de grand axe sur bord de paupière T3 : tumeur transfixiante ou > 10 mm de grand axe sur bord de paupière T4 : atteinte structures adjacentes (conjonctive bulbaire, sclère et globe, tissus mous, os, cavité nasale et sinus paranasaux, SNC)
(1) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.
(6) Jakobiec FA, Zimmerman LE. Symposium on ophthalmic surgical pathology, Part I. Introduction. Hum Pathol 1982 ; 13(2):98-112.
(7) Font RL, Croxatto JO, Rao NA. Tumors of the eye and ocular adnexa. washington DC : American registry of pathology, Armed Forces institute of pathology, 2006.
http://www.pathologyoutlines.com/eye.html#sebaceouscellcarcinoma



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