» OREILLE EXTERNE Polychondrite récidivante

Polychondrite récidivante


Polychondrite recidivante
Clin Dermatol 2006 ;24:482

C'est une pathologie qui se caractérise par une inflammation douloureuse épisodique du cartilage, qu'on observe, dans l'oreille interne ou externe, le nez, la jonction costo-chondrale, les articulations et parfois le cartilage du tractus respiratoire, l'insuffisance aortique est une complication létale, l'oreille externe est infectée dans 90% des patientes et représente un signe initial d'atteinte dans 1/3 des cas. Parfois oreille en chou-fleur et dé.
Pour porter le diagnostic il faut 3 critères : chondrite récidivante des 2 oreilles ; (b) arthrite non érosive inflammatoire ; chondrite du nez ; atteinte oculaire avec conjonctivite, kératite, sclérite, épisclérite ou uvéite ; chondrite du tractus respiratoire > ; atteinte cochléo-vestibulaire (surdité sensorielle, tinnitus, vertiges
formation en selle du nez.
Macroscopie : érythème diffus sauf du lobe #1
Histologie : on note une atteinte dégénérative du cartilage avec une diminution de la basophilie, la perte des lacunes et parfois en remplacement collagénique ainsi qu'un infiltrat inflammatoire initialement neutrophile, mononucléé dans les stades plus tardifs, l'étiologie est indéterminée, la détection chez ces patients d'anticorps anti-collagène II suggère une origine auto-immune (1).
Pronostic : variable, évolution lente ou au contraire, agressif et fulminant avec décès par insuffisance respiratoire ou atteinte cardiovasculaire
Traitement : corticoïdes ou dapsone, voire agents immunosuppresseurs


(1) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.


http://www.emedicine.com/derm/topic375.htm
http://pathologyoutlines.com/ear.html#relapsingpolychondritis



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