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Maladie pagetoïde de l’anus


Maladie pagetoïde de l’anus Arch Pathol Lab Med. 2010 Nov ;134(11):1601-11 : se présente sous forme d’une lésion ulcérée, de croissance lente, érythémateuse, eczématoïde due à la transformation maligne de la portion intra-épidermique des glandes apocrines ou canaux apocrines de la peau périnéale et péri-anale ou d’une cellule souche multipotente de l’épiderme. Le Paget péri-anal primitif est rare et touche des patients des 2 sexes (5ème ou 6ème décennie).

Les grandes cellules claires de la maladie de Paget anogénitales s’insinuent entre les cellules malpighiennes et peuvent toucher préférentiellement la partie profonde de l’épithélium malpighien et contiennent des mucosubstances acides, elles sont positives aux cytokératines ACE, CK 7, MUC1 et EMA, CK 20 +/-(1 ;2), plus souvent positif si origine rectale, mais peut se voir aussi dans certains cas primitifs qui sont GCDFP15 +, alors que la CK20, le CDX2 et MUC2 sont négatifs.

La maladie de Paget péri-anale secondaire (contexte d’ adénocarcinome colo-rectal) a un phénotype colique (CK20, CDX2 et MUC2+ ; CK7-/+, GCDFP-15 et MUC1 négatifs), avec plus souvent des cellules en bague à chaton. Les formes primitives et secondaires peuvent être ACE+ avec du mucus intracytoplasmique (mucicarmin ou PAS et BA +). La forme primitive (récidives locales ++) n’est pas liée à un autre carcinome alors que la forme secondaire est liée à un CCR (ou très rarement anal) qui doit être traité.

Association fréquente à une hyperplasie épithéliale, soit classique, papillomateuse et de façon plus typique de type fibro-épithéliome. Confusion possible avec un condylome, si hyperplasie papillomateuse et cellules de Paget peu nombreuses avec des remaniements vacuolaires pseudo koïlocytaires. Confusion possible avec un carcinome in situ si les cellules de Paget sont nombreuses infiltrant diffusément l’épiderme acanthosique (3). Goldblum et al distinguent 2 variantes de Paget (4) :

- a différenciation endodermique (cellules en bague à chaton, CK 20 +, GCDF 15 -, associé fréquemment à un adénocarcinome rectal synchrone ou métachrone)

- à différenciation sudoripare (CK 20 -, GCDF 15 + (5). (Archives 2001 ;125:1074, Archives 1998 ;122:1077)

Diagnostics différentiels  : mélanome malin SSM (S100 +, HMB45 +, pas de mucus) et dyskératose pagétoïde (sur pièce d’hémorroïdectomie avec des cellules malpighiennes clarifiées à la partie superficielle de l’épithélium anal, PAS -, Bleu Alcian -, CK haut PM et p63 +.

Les 2 formes peuvent être très étendues avec des cellules malignes disséminées dans l’épiderme au-delà des limites macroscopiques de l’éruption. La maladie de Paget est opérée si possible, sinon topiques locaux (lmiquimod) et radiothérapie.

L’évolution clinique est longue dans les formes primitives avec 60% de récidives dans les 5 ans.

Profil immunohistochimique des tumeurs anales

 

Tumeurs CK 8+18CK7/20CK5+14MucineAECAutres
Carcinome colorectal + +/- - + +  
Carcinome épidermoïde - -/- + - - CK13/19
Carcinome basocellulaire - -/- + - - BerEP4+
Tumeur endocrine + -/- - - - Chromo/Synapto
Mélanome - -/- - - - PS1001/HMB45
Maladie de Bowen - -/- + - -  
Maladie de Paget + +/- - + + GCDFP-15
Extension pagétoïde d’un CCR + +/+ - + +  
Carcinome prostatique + -/- - - - PSA/PAP
Lymphome - -/- - - - ALK

 

 

 

Reference List

 

 (1) Brainard JA, Hart WR. Proliferative epidermal lesions associated with anogenital Paget’s disease. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(4):543-552.

 (2) Goldblum JR, Hart WR. Perianal Paget’s disease : a histologic and immunohistochemical study of 11 cases with and without associated rectal adenocarcinoma. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(2):170-179.

 (3) Brainard JA, Hart WR. Proliferative epidermal lesions associated with anogenital Paget’s disease. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(4):543-552.

 (4) Goldblum JR, Hart WR. Perianal Paget’s disease : a histologic and immunohistochemical study of 11 cases with and without associated rectal adenocarcinoma. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(2):170-179.

 (5) Goldblum JR, Hart WR. Perianal Paget’s disease : a histologic and immunohistochemical study of 11 cases with and without associated rectal adenocarcinoma. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(2):170-179.

 

 



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