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Cellulite éosinophile de Wells


La " cellulite à éosinophiles" ou syndrome de Wells est une entité anatomo-clinique, décrite pour la première fois par cet auteur en 1971 sous le terme de "dermatite granulomateuse" à propos de 4 cas (23 ;24). Elle est définie par une triade clinique, biologique et histologique. Tableau aigu de cellulite profonde / panniculite, parfois précédée d'un prurit ou d'une sensation de brûlure, avec poussées de placards érythémateux, infiltrés et œdémateux, qui s'étendent de façon centrifuge donnant parfois un aspect annulaire. L'hyperéosinophilie sanguine est très fréquente et les IgE totales sont parfois augmentées. L'image histologique typique est un infiltrat dermique à éosinophiles associé à des dépôts granuleux en forme de "flamme" dans le tissu conjonctif. Actuellement, on incrimine le rôle pathogène de l'interleukine 5 (IL5) et de la protéine éosinophilique cationique dans la genèse des lésions (25 ;26).
Epidémiologie : entité anatomo-clinique rare ; (55 cas) (23 ;24) du jeune adulte atteignant les âges extrêmes (2 et 72 ans), sans prédominance du sexe (23 ;25).
Clinique : Deux formes (23 ;25 ;26) :
- typique à début brutal sous forme d'une cellulite (mais non chaud, non sensible, ne réponds pas aux antibiotiques) associée à des bulles claires ou hémorragiques. Les lésions cutanées sont souvent multiples atteignant n'importe quelle partie du corps, le plus souvent sur les membres ou le tronc.
- atypique, les lésions sont annulaires.
Les lésions progressent en quelques jours et deviennent de grandes plaques, indurées œdémateuses et érythémateuses à bords violacés, sans chaleur. Elles durent plusieurs semaines, deviennent sombres ou ardoise, puis guérissent sans cicatrice (parfois alopécie cicatricielle). Les plaques sont se situation ubiquitaire, isolées ou multiples, les signes généraux sont rares. La récidive est la règle, avec des localisations variables et un intervalle libre pouvant aller de quelques mois à plusieurs années. Images cliniques  : #0
Biologie : hyperéosinophilie sanguine fréquente mais non constante (370 à 11400 éléments/mm3)(23 ;25), sans aucune cause parasitaire, ni atteinte pulmonaire, cardiaque ou hépatique due à l'hyperéosinophilie.
Histologie (23-26) : important œdème et infiltrat à éosinophiles pour certains dégranulés, dermique et parfois hypodermique associé à des dépôts granuleux sous forme de "flammes" (partie centrale de fibres de collagène, granules et débris d’éosinophiles, entourée d’un infiltrat histiocytaire et éosinophile) dans le tissu conjonctif. Cet aspect est non spécifique car se voit dans : piqûre d’insecte, syndrome hyperéosinophile, pemphigoïde bulleuse et après médicaments. Ultérieurement, il y a disparition des éosinophiles et formation de petits granulomes phagocytaires palissadiques constitués d’histiocytes et parfois de cellules géantes, autour des images en « flammèche ».
L’image histologique est non spécifique et peut être observée dans de nombreuses autres affections cutanées : pemphigoïde, prurigo, eczéma, dermatophytie
* Stade aigu : œdème dermique, infiltrat très riche en éosinophiles, péricapillaire sans vascularite et le long des cloisons des lobules adipeux. Il existe parfois des granulations éosinophiles extracellulaires dispersées dans l'infiltrat. Quand il existe des bulles, elles sont sous ou intra-épidermiques et contiennent des PNE.
* Stade subaigu (2 semaines après le début) : l'infiltrat à éosinophiles persiste plus dispersé, s'infiltrant entre les faisceaux collagènes ; il s'y associe des dépôts éosinophiles amorphes ou granuleux en "flammes" ou "flammèches" retrouvés dans le derme moyen et profond. Ces images sont accolées aux faisceaux collagènes et sont entourées de cellules géantes multinucléées de type à corps étranger et d'histiocytes. Elles correspondent à des lésions d'éosinophiles fixés sur les faisceaux collagènes.
* Stade d'involution (4 semaines environ après le début) : les images en "flamme" et la réaction histiocytaire sont très nettes, mais l'infiltrat à éosinophile disparaît.
L'examen par immunofluorescence directe est négatif, parfois il montre des dépôts de compléments et d'immunoglobulines A ou M autour des vaisseaux (3).
Images : #1, #2 ; #3, #4, #5, #6, #7,
Diagnostic différentiel (25 ;26) :
- Cliniquement : avec une cellulite bactérienne aiguë, un érysipèle, les maladies bulleuses en cas de bulles, un urticaire, une toxidermie, un syndrome de Sweet, un granulome annulaire, une dermatophytie.
Histologie : l'image en "flamme" est très évocatrice :
* Au stade aigu, cette image manque et le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec une urticaire et un prurigo.
* Au stade subaigu, les images en "flamme" sont retrouvées dans d'autres affections notamment la pemphigoïde bulleuse, l'eczéma, le prurigo, la dermatophytie et des affections parasitaires en particulier une larva migrans (24 ;25).
Etiologie : La cause reste inconnue. Certains auteurs (23) font du syndrome de Wells une forme sévère d'urticaire. D'autres pensent qu'il s'agirait d'une réponse cutanée inappropriée à des stimulus antigéniques divers ou piqûres d’insecte (26). On incrimine l'action cytotoxique des éosinophiles par le biais de la protéine basique majeure (MBP). Celle-ci est retrouvée aussi bien dans les éosinophiles que dans les figures en flammes. Récemment on met en cause la protéine éosinophilique cationique et l'interleukine5(IL5). Sont suspectés : virus, chamigons, parasites cutanés (dont toxocariose, ascariose, onchocercose, Leucémie, syndromes myéloprolifératifs, dermatite atopique, médicaments.
Traitement : La corticothérapie générale semble donner les meilleurs résultats (diminue la durée et intensité des poussées, parfois corticodépendance)(25), sinon en topique dans les formes superficielles, avec résultats inconstants, à ne pas utiliser dans les formes profondes hypodermiques ou dans les formes étendues. Griséofulvine, antihistaminiques H1, ciclosporine, dapsone, colchicine, puvathérapie, tétracyclines à fortes doses (4 g/j) et minocycline (100 mg/j).
Evolution : Poussées récidivantes cutanées. Pas d'atteinte viscérale. Pas d'évolution défavorable.
Pronostic : excellent. Guérison spontanée.

(23) Porneuf M, Dandurand M, Joujoux JM, Guillot B. [A case for diagnosis : Wells syndrome]. Ann Dermatol Venereol 1995 ; 122(3):119-120.
(24) Wells GC. Recurrent granulomatous dermatitis with eosinophilia. Trans St Johns Hosp Dermatol Soc 1971 ; 57(1):46-56.
(25) Bonvalet D, Caron C, Levet R, Mousset S, Civatte J. [Wells' syndrome or eosinophilic cellulitis. Apropos of 2 cases. Review of the literature]. Ann Dermatol Venereol 1983 ; 110(11):899-907.
(26) Chang DK, Schloss E, Jimbow K. Wells' syndrome : vesiculobullous presentation and possible role of ectoparasites. Int J Dermatol 1997 ; 36(4):288-291.
http://www.emedicine.com/derm/topic908.htm
http://www.pathologyoutlines.com/topic/skinnontumorwellssyndrome.html



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