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Lésions bénignes mélanocytaires (Lentigo, éphélide)


Les lentigines ou éphélides (Freckle des Anglosaxons) (3) : sont souvent multiples, ce sont les taches de rousseur (petites macules (1 à 3 mm) de teinte brun clair ou ocre) des zones photoexposées (face, dos des mains, décolleté, partie haute du dos) et respectent les muqueuses. Leur pigmentation augmente au soleil, et s’éclaircit à distance de l’exposition, risque accru de mélasma. Elles sont transmises comme un caractère autosomique dominant et elles sont plus fréquentes chez les sujets roux ou blonds à phototype clair. Absentes à la naissance, elles apparaissent en général dans les 3 premières années de la vie et augmentent en nombre avec l’âge, puis ont tendance à disparaître. Les sujets porteurs d’un grand nombre d’éphélides ont souvent une photosensibilité marquée.


Leur localisation péri-orificielle avec des polypes intestinaux correspond au syndrome de Peutz-Jeghers, on les voit aussi dans la lentiginose centrofaciale, le syndrome de Carney et le xeroderma pigmentosum.


Images : visage et partie haute du corps


Histologie : crêtes épidermiques non allongées, assise basale hyperpigmentée sans augmentation des mélanocytes qui sont plus volumineux = hypermélaninose localisée.. Les mélanocytes en nombre normal ont des mélanosomes d’aspects différents : au niveau des macules, ils sont arrondis, granulaires, assez fortement mélanisés, dans les intervalles, ils sont allongés et peu mélanisés. Il y a donc plutôt hypochromie des intervalles qu'hyperpigmentation des macules.


Diagnostic différentiel : les lentigines sont plus foncées (la distinction avec une lentigine solaire peut être difficile), les TCL sont plus grandes, les nævus jonctionnels, dont la teinte ne varie pas en fonction de l’exposition solaire.


http://en.wikipedia.org/wiki/Freckles


 


Le lentigo (Lentigines)(3) : Il s'agit du banal grain de beauté des zones exposées au soleil : macules pigmentées < 5 mm, brunes ou noires, et dont la couleur n’est pas modifiée par l’exposition solaire. Les lentigines sont des macules hyperpigmentées homogènes, rondes ou ovales, le plus souvent de petite taille (1 à 5 mm), jusqu'à 3 cm pour celles induites par les UV. Elles peuvent siéger sur la peau, les ongles et les muqueuses (labiales, buccales, conjonctivales, vulvaires, vaginales, péniennes). Les limites de ces lésions rondes ou ovalaires sont nettes, sauf lorsqu’elles sont situées sur les muqueuses. Parmi les lésions muqueuses, il faut distinguer les macules mélanotiques (nombre normal de mélanocytes) des vrais lentigos muqueux (nombre accru de mélanocytes). Les lentigos situés dans la cavité buccale et sur la conjonctive oculaire sont des précurseurs, ou du moins des marqueurs de risque, de mélanome.


Histologie : accumulation de mélanine dans la couche basale ainsi que dans les annexes + hypermélanocytose épidermique (mais pas annexielle) sans groupement en thèques et allongement des crêtes épidermiques. Un nombre accru de grands mélanocytes monomorphes, équidistants à la base des crêtes épidermiques, mais rares dans les infundibula folliculaires, uniformément pigmentées, dans un contexte d’élastose solaire est en faveur d’un lentigo solaire et non d’un mélanme in situ. La présence occasionnelle de macromélanosomes et une hypermélanose dermique papillaire sont parfois notées.


NB : les mélanocytes sont des cellules claires avec fente artefactuelle autour du cytoplasme alors que les kératinocytes clairs correspondent à des fentes autour des noyaux


 


Diagnostic différentiel :


- éphélides ou taches de rousseur, de couleur plus claire, brun clair ou ocre, des zones photo-exposées : visage, dos des mains, décolleté, partie haute du dos. Transmises sur un mode autosomique dominant, elles sont accentuées lors des expositions solaires et prédominent chez les sujets roux ou blonds à phototype clair ;


- nævi nævo-cellulaires acquis, jonctionnels plans, la plupart ayant initialement un aspect lentigineux clinique et histologique ;


- petites kératoses séborrhéiques planes, du visage et tronc après l'âge de 30 ans ;


- petites kératoses actiniques pigmentées, du visage et dos des mains ;


- petites taches café-au-lait, comme lors de la NF1 (des plis axillaires et inguinaux) ;


- nævus spilus, tache brun clair, homogène, parsemé de petites macules plus foncées correspondant histologiquement à des nævi nævo-cellulaires.


 


Les lentigos cutanés peuvent être isolés, régionaux ou généralisés et ils prennent parfois une disposition particulière : métamérique, hémicorporelle. Ils peuvent être présents dès la naissance ou apparaître plus tard. Les lentiginoses peuvent constituer le marqueur de syndromes complexes, à expression multiviscérale, en particulier cardiaque, neurologique et digestif (tableau I).


La présence de lentigines vulvaires chez la femme ou péniennes chez l’homme est un des marqueurs du syndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba (qui comporte aussi des trichilemmomes, des syringomes, des lipomes multiples, des malformations vasculaires (hémangiomes (10%) et telangiectasies), des verrues, un acanthosis nigricans, un retard mental avec macrocéphalie, des malformations vasculaires du système nerveux central, des anomalies squelettiques, une polypose intestinale hamartomateuse, une myopathie (60%), parfois hypertrophie testiculaire, cryptorchidie, Hashimoto, pathologie congénitale cardiaque et des tumeurs thyroïdiennes) et dont les rapports avec la maladie de Cowden sont discutés en raison d’une anomalie génique commune dans le gène PTEN.


Le syndrome de Laugier et Hunziker associe des lentigines labiales, de la cavité buccale et souvent génitales, unguéales (stries nigricantes) et palmoplantaires.


Les lentigines du syndrome de Peutz-Jeghers (affection rare (1/120 000 naissances), transmise sur un mode autosomique dominant, à forte pénétrance (> 90 %) et d'expressivité variable. Gène LKB1-STK11 en 9p) prédominent également sur les lèvres et dans 80 % la muqueuse buccale : face interne des lèvres et joues, gencives, palais, alors que la langue est exceptionnellement atteinte, mais touchent aussi la face (région périorale et périorbitaire) et les régions palmoplantaires, face dorsale des doigts et région anale. Elles sont présentes dès la naissance ou apparaissent dans la première enfance et elles sont associées à une polypose intestinale. La pigmentation faciale s'atténue à partir de l'adolescence, mais persiste au niveau de la muqueuse orale. Survenue fréquente de tumeurs ovariennes bénignes des cordons sexuels à tubules annelés, quasi constante si microscopique pour certains auteurs, souvent bilatérales et multifocales, parfois responsables d'irrégularités menstruelles ou d'hypo-œstrogénie. Rares tumeurs testiculaires bénignes à cellules de Sertoli, bilatérales, multinodulaires, de petite taille, pouvant être à l'origine d'une féminisation révélatrice.


Le syndrome de Cronkhite-Canada, associe des lentigines du dos des mains / pieds sans lentigines muqueuses, une pigmentation brun clair de la paume des mains et des doigts, une alopécie, une dystrophie unguéale et une polypose intestinale avec malabsorption.


En clinique on différencie les formes juvéniles et séniles suivant l’époque de leur apparition.


Autres syndromes avec lentigines : syndroem LEOPARD, NAME et LAMB, complexe de Carney, Xeroderma pigmentosum, lentiginose centrofaciale, syndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn


Le lentigo simplex (3) : petite tache pigmentée (< 4 mm), plane, souvent assez foncée, unique, bien limitée de siège ubiquitaire. L'épiderme papillomateux est fortement pigmenté (basale +). L'augmentation du nombre des mélanocytes de la basale s'effectue sur le mode "lentigineux" c'est à dire sous la forme de cellules isolées le long de la basale épidermique. Il n'y a pas de thèque. Des mélanophages et de rares lymphocytes peuvent être présents dans le derme superficiel comme dans les autres lésions mélaniques bénignes. Images : #0, #1, #2, #3


Lentiginoses des muqueuses orales et génitales : Celles de la muqueuse orale se voient chez la femme jeune sous la forme d'une macule unique (macule mélanotique labiale ou lentigo labial solitaire), plus rarement de macules multiples pouvant toucher les gencives, le palais, la langue. Dans ce cas peut se poser le diagnostic différentiel avec le syndrome de Peutz-Jeghers-Touraine et avec surtout la maladie de Laugier-Hunziker où l'atteinte clinique intéresse le plus souvent la lèvre inférieure, le palais osseux, parfois les doigts et les ongles, mais où il n'existe pas histologiquement d'hyperplasie mélanocytaire.


La lentiginose génitale s'observe dans les 2 sexes. Chez l'homme, elle peut survenir à l'âge adulte avec 1 / plusieurs macules pigmentées de couleur variée et à bordure irrégulière, intéressant du gland et prépuce. Elles peuvent avoir un aspect cliniquement atypique et simuler un mélanome. Chez la femme, la survenue de lentigines peut s'observer au niveau de la muqueuse génitale sans site de prédilection. Elles peuvent être multiples et s'intégrer dans le cadre du complexe de Carney ou du syndrome LEOPARD.


Le lentigo sénile  : tache pigmentée, plane, unique, moins foncée que le lentigo simplex, plus grand (jusqu’à 3 cm), aux contours un peu plus irréguliers. La peau est le siège de dommages actiniques. L'épiderme est rectiligne et atrophique (ou quelquefois papillomateux) et parfois dysplasique. Le derme est élastosique. Il se caractérise par une augmentation du nombre et de la taille des mélanocytes de la basale épidermique. La multiplication des mélanocytes s'effectue sur le mode lentigineux. Au niveau de la face, il constitue parfois la première étape vers une mélanose de Dubreuilh.


Diagnostic différentiel : éphélides, plus claires et dont la coloration est accentuée par le soleil, nævus de jonction (mais existence de thèques), mélanose de Dubreuilh mais caractère atypique des mélanocytes, infiltrat inflammatoire et pas de crêtes, mélanome SSM. L’urticaire pigmentée peut être écartée par la présence du signe de Darier (turgescence de la macule pigmentée après frottement).


Le lentigo réticulaire (ink spot lentigo ou reticulated melanotic macule) est une macule irrégulière, stellaire, mesurant 4 à 6mm, unique brun foncé, du haut du dos parmi de nombreuses éphélides.


Histologie : hypermélaninose épidermique localisée, plus marquée au sommet des papilles dermiques qui sont allongées, ce qui rapproche le lentigo réticulaire des macules mélanotiques des muqueuses.


Les lentigos postpsoralène-ultraviolet-A (-PUVA) apparaissent sur coup de soleil, après photothérapie prolongée, fréquentation des salons de bronzage ou exposition aux radiations ionisantes. Ces lentigos ont souvent un aspect stellaire, irrégulier, différent des lentigos simples.


Lentiginose acrale : lésions prédominant sur les paumes / plantes, se voit surtout chez le Noir.


Lentiginose périgénito-axillaire : les lentigos sont confinés aux régions génitales et axillaires


Lentiginose segmentaire : il s’agit d’une lésion congénitale ou acquise constituée par d’innombrables macules pimentées à contour régulier mesurant 2 à 10mm, disposées de manière hémicorporelle ou segmentaire métamérique ;


Lentiginose centrofaciale neurodysraphique de Touraine : de transmission autosomique dominante, il s’agit d’une lentiginose qui touche la face, avec de nombreuses lentigines distribuées en « aile de papillon » sur le nez et les joues, et plus rarement le front, les yeux et la lèvre inférieure. Les lentigines débutent durant la 1ère année de la vie, puis se développenr durant les 8 à 10 années suivantes, puis régressent. Les muqueuses sont habituellement respectées et des anomalies du raphé médian (palais ogival, spina bifida, synophris, hypertrichose sacrée) ainsi qu’une agénésie dentaire et des anomalies neurologiques (retard mental, comitialité) sont généralement associées ;


Lentiginose généralisée : En l’absence d’anomalies associées, les lésions peuvent être présentes dès la naissance ou apparaître plus tardivement. Le lentigo généralisé peut être le signe cutané d’une maladie générale qu’il peut d’ailleurs révéler (syndromes malformatifs, avec notamment des malformations cardiaques et/ou vasculaires, peuvent être révélés par une lentiginose généralisée). Le syndrome LEOPARD (Lentigines, Electrocardiographic conductive defects, Ocular hypertelorism, Pulmonary stenosis, Abnormalities of genitalia, Retardation of Growth, Deafness sensorineural) est de transmission est autosomique dominante à pénétrance et expressivité variables. NB : les 7 groupes d'anomalies sont rarement réunis et ne rendent pas compte de nombreuses autres malformations (cérébrales et dysmorphiques en particulier). Sa définition a été élargie = lentiginose disséminée avec 2 des critères suivants : autres anomalies cutanées, anomalies cardiaques, anomalies électrocardiographiques, anomalies endocriniennes, anomalies génito-urinaires, déficits neurologiques, dysmorphisme cranio-facial, retard de croissance, anomalies squelettiques, antécédent familial compatible avec une transmission autosomique dominante. En l'absence de lentigines, la présence d'au moins trois critères et une atteinte familiale au premier degré avec le syndrome défini ci-dessus est nécessaire.


Petites lentigines brunes à noires (< 5 mm), parfois jusqu'à 5 cm d'aspect taches café noir. Rarement congénitales, elles débutent au cours de l'enfance, augmentant en nombre avec l'âge jusqu'à la puberté, de la tête et partie > du tronc / cou et membres >. Les paumes, plantes et organes génitaux sont souvent touchés, tandis que les muqueuses et la rétine sont épargnés. Les formes familiales incomplètes sans lentigines posent le problème du diagnostic différentiel en cas de formes sporadiques avec le syndrome de Noonan.


Autres signes cutanés : taches café-au-lait fréquentes (jusqu'à 38 % des cas) +/- éphélides axillaires / inguinales et/ou neurofibromes, qui font discuter une NF1 et sa variante allélique, le syndrome de Watson (taches café-au-lait + sténose valvulaire pulmonaire et intelligence infranormale). Description de : hyperpigmentation diffuse, vitiligos, anomalies des dermatoglyphes, hyperélasticité cutanée avec hyperlaxité articulaire, palmures interdigitales, tumeurs multiples d'Abrikossof et dystrophies unguéales.


Anomalies cardiaques : sténose valvulaire pulmonaire ou dysplasie de la valve pulmonaire dans près de 40 %, cardiomyopathie hypertrophique obstructive : cause majeure de morbidité / décès, anomalies ECG avec déviation gauche de l'axe (un tiers des cas), allongement de PR, hémibloc antérieur ou postérieur gauche, bloc de branche ou BAV complet.


Complexe de Carney associant myxome cardiaque à des troubles de la pigmentation, des anomalies endocriniennes et des schwannomes.


Les lentigines sont souvent la 1ère manifestation, présentes dès les premières années de la vie, parfois dès la naissance. Elles sont de couleur brun-noir, en nombre variable, de quelques éléments à une myriade, parfois confluentes, localisées par ordre de fréquence décroissante sur le visage, surtout de topographie péri-orale et péri-oculaire (paupières, oreilles et lèvres), mais aussi le tronc, le cou, les conjonctives et la sclérotique, la vulve, les membres < et le dos des mains. Les muqueuses buccales, génitales ou anales peuvent être plus rarement touchées.


Les nævi bleus sont souvent multiples, la présence simultanée des 2 troubles pigmentaires (lentigines et nævus bleu) est notée dans 10 %. D'autres anomalies pigmentaires peuvent être rencontrées : éphélides, nævus jonctionnel et nævus bleu atypique.


Les myxomes cutanés sont présents chez plus d'un tiers des malades, sous forme de petites (< 1 cm) papules / nodules sous-cutanés, pédiculés, asymptomatiques, couleur peau normale. Ils apparaissent de la naissance à 40 ans, sont multiples dans 75 %, de distribution ubiquitaire en dehors des régions palmo-plantaires, avec une prédominance pour les paupières et les canaux auditifs externes.


Nouveau syndrome de transmission autosomique récessive, associant : lentiginose, avec lentigines de 2 à 3 mm, brun foncé à noires, disséminées, du tronc, membres et doigts, épargnant le visage et les muqueuses et de : dissection carotidienne, précoce (22 à 33 ans), avec nécrose kystique de la média.


Traitement : aciderétinoïque à 0,05 et 0,1 % pour les lentigos solaires mais applications quotidiennes +/- agents dépigmentants ou des peelings à l'acide trichloracétique à 40 % (à proscrire chez les sujets à peau foncée car risque d'hyperpigmentation post-inflammatoire).


Cryothérapie mais risque de séquelles hypo- ou hyperpigmentées.


 



(3) Elder DE, Murphy GF.Rosai J, Sobin LH, eds.
Melanocytic tumors of the skin. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1991.


http://en.wikipedia.org/wiki/Hyperpigmentation
http://en.wikipedia.org/wiki/Freckles


 



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