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Carcinomes cutanés :


Carcinomes cutanés :

 

Epidémiologie  (1) : L’incidence des carcinomes cutanés est difficile à évaluer et souvent sous-estimée du fait qu’elle ne prend en compte que les lésions vérifiées histologiquement. Le taux standardisé est variable d’un pays à l’autre, maximal dans la population blanche australienne (823/100000 habitants) où ils représentent plus de 50% des cancers et constitue un véritable problème de santé publique.

Les hommes sont plus touchés que les femmes et le rapport carcinome basocellulaire / spinocellulaire, variant entre 3 et 4 d’un registre à l’autre, est à peu près constant.

Il existe une forte augmentation de l’incidence à partir de la cinquième décennie dans les deux sexes. L’évolution des comportements vis-à-vis de l’exposition solaire est à l’origine de l’augmentation et de l’apparition plus précoce de ces carcinomes depuis quelques décennies.

 

Facteurs de risque et prédisposition  :

Exposition solaire et pigmentation.

L’exposition solaire est le facteur de risque majeur dans la survenue des carcinomes cutanés. Son action nocive est essentiellement due aux rayonnements UVB (longueur d’ondes de 280 à 320 nm) qui entraînent un ’vieillissement’ précoce de la peau, probablement par induction de mutation de p53 par la lumière ultraviolette. Le risque augmente avec le temps et l’intensité d’exposition ainsi que la plus faible capacité à bronzer.

L’ozone se forme par la réaction d’un radical oxygène avec une molécule d’oxygène (dans la stratosphère des UV de haute énergie créent ces radicaux par rupture de molécules d’O2). A la surface la couche d’ozone mesurerait 3 mm d’épaisseur, le taux d’ozone dépend de l’activité solaire (cycle de 11 ans des tâches solaires), l’ozone absorbe 100% des UVC et 90% des UVB mais pas les UVA.

 L’activité humaine (pollution par NO2, oxyde nitreux, méthane, CFC) a significativement diminué le taux d’ozone stratosphérique accroissant celui au niveau de la mer qui a une activité toxique

Lésions dermatologiques précancéreuses  :

* Les anciennes cicatrices ( brûlures..) , les ulcérations chroniques (ulcères de jambe) et les radiodermites sont des terrains favorisants, ainsi que l’épidermolyse bulleuse, fistule d’ostéomyélite chronique, nécrobiose lipoïdique, acné ou hidradénite suppurée.

* Les kératoses actiniques sont des lésions fréquentes, volontiers rencontrées chez les sujets âgés mais dont la survenue est plus liée à la durée d’exposition cumulée aux UV qu’à l’âge.

Elles apparaissent sur les zones découvertes (visage, cou, dos des mains) sous forme de macules jaunâtres ou brunâtres de quelques millimètres à plusieurs centimètres, recouvertes d’un enduit kératosique. La biopsie montre une hyperkératose, une hyperélastose et une désorganisation des cellules des couches basales de l’épiderme qui présentent des atypies et des images de mitose. Sans traitement, le taux de transformation, généralement en carcinome spinocellulaire, est d’environ 12 à 25%.

La maladie de Bowen  : (2-4)

 

Facteurs toxiques et iatrogènes  :

Certains facteurs toxiques sont impliqués dans la survenue des carcinomes cutanés :

* Les hydrocarbures polycycliques aromatiques (goudrons, huiles minérales) : cette toxicité a été découverte initialement chez les jeunes ramoneurs qui développaient des carcinomes spinocellulaires du scrotum.

* l’arsenic : la toxicité à l’arsenic peut être d’origine professionnelle (viticulture), médicamenteuse (liqueur de fowler, autrefois utilisée dans le Psoriasis) ou alimentaire. La recherche de dépôts toxiques se fait sur des prélèvements d’ongles et de cheveux. Cette intoxication est à l’heure actuelle exceptionnelle.

Les facteurs iatrogènes favorisant les carcinomes cutanés sont :

* La PUVA-thérapie (psoralène per os + exposition aux UVA) Un recul de 10 ans montre qu’il existe un risque accentué de développer des carcinomes spinocellulaires (5).

* Les thérapeutiques immunosuppressives, et plus particulièrement l’azathioprine, autrefois utilisé chez les greffés rénaux en association fréquente avec une kératose actinique sévère voire des verrues étendues (lésions multiples après un délai bref) (4 ;6)

- SIDA qui s’accompagne d’une augmentation d’incidence du carcinome malpighien et du carcinome basocellulaire.

Facteurs de prédisposition génétique (génodermatoses)

- Le syndrome de Gorlin   (voir ci-dessous)

- Le nævus sébacé de Jadassohn est une lésion congénitale évoluant vers un carcinome basocellulaire dans 10 à 50% des cas.

Le xeroderma pigmentosum HAS

 

- L’ichtyose, le nævus épidermique, la porokératose et le lymphoedème congénital qui sont des tumeurs rares.

- l’albinisme est une affection rare, comprenant un déficit congénital en mélanine, rendant le tissu cutané très sensible à l’action néfaste des UV.

- L’épidermodysplasie verruciforme AJSP 2000 ;24:1400 est une affection rare, autosomique récessive (rarement lié à l’X ou autosomique dominant) chez des sujets présentant des lésions cutanées acrales ou du visage, sans atteinte palmoplantaire ni muqueuse, planes ou verruqueuses (ressemblant à des verrues planes ou macules de pityriasis versicolor, voire du psoriasis), d’origine virale (HPV 5 ou 8 dans > 90% des cas, sinon 3, 4, 51) prédisposant aux carcinomes cutanés (risque de dégénérescence de 30 à 50%, selon l’exposition solaire, moyenne 31 ans). Lésion fréquentes dans un contexte d’immunosuppression (déficit de l’immunité cellulaire envers les HPV, ce qui permet une infection généralisée, par ex greffe rénale). Survenue chez le sujet jeune (moyenne de 6 ans)(1), congénital dans 7.5%, entre 5 et 11 ans dans 61.5% ou à la puberté dans 22.5%.

Macroscopie   : rouge ou couleur chair, très pigmenté ou dépigmenté. Images   cliniques  : #0, #1

Histologie  : de façon classique acanthose et hyperkératose peu marqués, halos périnucléaires (koïlocytes), cytoplasme abondant bleu-gris. Souvent on n’observe pas tous les signes histologiques, mais seulement une couche granuleuse irrégulière avec de rares halos périnucléaires (7). Possibilité de carcinome in situ ou invasif squameux.

Traitement : il n’y en a pas d’efficace sinon la protection solaire

Complications  : cancérisation dans la moitié des cas suivis sur 20-30 ans, durant la 4ème ou 5ème décennies en peau exposée.

http://www.emedicine.com/derm/topic123.htm

http://atlasgeneticsoncology.org//Kprones/epiderm_ver.html

 http://pathologyoutlines.com/skinnontumor.html#wartshttp://pathologyoutlines.com/skinno...

http://dermnetnz.org/viral/epidermodysplasia-verruciformis.html

http://www.atlas-dermato.org/atlas/EDVfin.htm

 

Les Carcinomes Malpighiens : (2-4) la grande majorité sont d’origine actinique, L’incidence de la tumeur est directement proportionnelle à l’exposition solaire, à l’absence de pigmentation naturelle de la peau. Comme pour le mélanome, l’incidence est proportionnelle à l’exposition solaire et surtout au type racial, à la couleur de la peau, des yeux et des cheveux. L’incidence augmente ce qui est dû au vieillissement de la population (1), elle est de 10 à 20/100 000 habitants chez l’ homme et 5 à 10/100 000 chez la femme. Selon certains registres du cancer : prédominance masculine (2/1), âge moyen au diagnostic (74,4 ans chez les hommes vs 77 ans chez les femmes) > de 10 ans à celui des carcinomes basocellulaires. Incidence 4 fois inférieure à celle du carcinome basocellulaire.

Le carcinome squameux survient sur les téguments des zones découvertes ou sur les demi-muqueuses (lèvres) et habituellement sur des lésions préexistantes (kératose actinique (Cancer. 1997 Mar 1 ;79(5):920-3), brûlure, ulcération chronique, maladie de Bowen, radiodermite, toxicité de l’arsenic ou les hydrocarbures polycycliques, PUVAthérapie, immunosuppression, ostéomyélite chronique, HPV, leucoplasies des muqueuses buccales et génitales). Dermatoses inflammatoires chroniques : LEAD, lichen scléro-atrophique et lichen plan (au niveau muqueux), importance des génodermatoses (xeroderma pigmentosum, albinisme oculocutané, épidermodysplasie verruciforme), immunosuppression et dermatoses ulcérantes ou cicatricielles chroniques. La propagation d’un CEC évolué est locale le long des fascias, périoste, périchondre, gaines nerveuses. Possibilité de métastases (surtout ganglions cervicaux), risque métastatique évalué à 2,3% à 5 ans et à 5,2% après 5 ans pour les CEC en peau photo-exposée.

Il se présente cliniquement sous l’une des formes suivantes :

Macroscopie  : Lésion érythémateuse, parfois hyperkératosique, bien limitée s’il s’agit d’une forme intra-épithéliale, en cas d’atteinte muqueuse zone blanche de type leucoplasie, en cas d’infiltration plaque ou nodule parfois ulcéré. Plusieurs aspects sont décrits ;

Ulcéro-végétant  : forme la plus fréquente correspondant à une lésion infiltrée, ulcérée et souvent surinfectée.

bourgeonnant  : nodule rosé recouvert d’une croûte adhérente ou corne cutanée à base indurée. L’aspect peut parfois simuler un kérato-acanthome.

superficiel  : forme rare, peu infiltrante, simulant une maladie de Bowen.

Le bilan clinique doit inclure la recherche de métastases ganglionnaires et, le cas échéant, de métastases viscérales.

Images Macroscopie  : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7

Formes anatomo-cliniques des CEC

- métatypique ou mixte.

- variantes acantholytique, mucoépidermoïde et desmoplasique, à comportement agressif.

- les variantes CEC pigmenté / à cellules claires / à cellules en bague à chaton / à différenciation trichilemmale / type lymphoépithéliome sont très rares.

Histologie  : les cellules tumorales prolifèrent en cordons et cellules isolées dans le derme. Le degré de différenciation est déterminé par l’extension de la kératinisation, la forme la moins différenciée étant celle à cellules fusiformes. Parmi les facteurs pronostiques : profondeur d’infiltration, invasion périneurale et mode d’infiltration (pushing type, invasion par nids et îlots, invasion par cellules isolées, il existe souvent une importante stroma réaction inflammatoire. Près de 80% sont bien différenciés avec une importante production de kératine, parfois sous forme de perles avec de fréquents ponts intercellulaires. Le mode de croissance peut être polypoïde ou papillaire, parfois très infiltrant. L’invasion du derme est une condition obligatoire du diagnostic. L’interprétation peut cependant être délicate dans les formes débutantes. NB une architecture papillomateuse extensive avec des kystes chez des sujets jeunes doit faire rechercher un contexte post transplantation (8).

Il existe également des formes desmoplasiques ( Images  : #1, #2, #3, #4), qui posent un problème de diagnostic différentiel avec d’autres tumeurs desmoplasiques telle le mélanome, léiomyosarcome, trichilemmome, carcinome adénosquameux.

Il existe des formes sarcomatoïdes

Diagnostic différentiel  : mélanome desmoplasique en tête et cou, actinique, personne âgée peut être non pigmenté, d’aspect innocent, souvent à un stade avancé. Faisceaux courts de cellules fusiformes monomorphes, présence de lymphocytes infiltrants et amas lymphoïdes. Dans la moitié des cas, composant jonctionnel mélanocytaire. S100 +, autres marqueurs mélanocytaires -, sinon Fibroxanthome atypique, Léiomyosarcome

Images  : carcinome malpighien #kératinisant

Immunohistochimie  : kératine de haut poids moléculaire +, involucrine +, UEA1 +. Vimentine + dans les formes peu différenciées. On peut mettre en évidence également des produits tels que la laminine ou le collagène IV. La p63 est positive dans près de la moitié des cas, bcl-2 + dans 100% des cas (9). De nombreuse anomalies chromosomiques ont été décrites mais dont aucune ne paraît spécifique.

Variantes  :

-  Forme fusocellulaire qui survient surtout dans les zones exposées au soleil, en particulier au niveau de la lèvre. Le diagnostic se pose quand un territoire typique de carcinome malpighien est retrouvé focalement.

Immunohistochimie  : mise en évidence du marquage aux kératines, à la vimentine, le diagnostic différentiel se faisant essentiellement avec le mélanome malin et le fibroxanthome atypique et le carcinosarcome.

-  Forme adénoïde ou pseudoglandulaire Ou Carcinome épidermoïde acantholytique  liée à une acantholyse marquée, pouvant dans certains cas imiter un angiosarcome épithélioïde (celui-ci contrairement au carcinome est CD34 +, CD31 +) (10). Survient là aussi presque toujours dans une zone exposée au soleil associée à une kératose actinique avec acantholyse, 2 à 4% des CEC, en particulier de la tête et du cou. Les lobules tumoraux se creusent de structures pseudo-glandulaires (adénoïdes), pouvant contenir un matériel amorphe, faiblement basophile, d’allure sécrétoire sans mucine identifiable au PAS, bleu alcian, mucicarmin (J Clin Pathol 2006 ;59:1206). Présence dans les lumières de cellules dyskératosiques atypiques, parfois multinucléées. Peut évoquer un angiosarcome. Images histologiques  : #0, #1.

Positivité de  : CK5/6, p63, CEA, Ca19-9, MUC1, KIT (Int J Clin Exp Pathol 2012 ;5:442).

Le diagnostic différentiel inclut essentiellement l’adénocarcinome métastatique ou primitif, le rare carcinome adénosquameux cutané mucine + et l’encore plus rare carcinome muco-épidermoïde, surtout d’origine sudoripare (recherche de ponts d’union et de cellules dyskératosiques, absence de mucine), Angiosarcome. Dans le diagnostic différentiel entre un carcinome malpighien adénoïde et un carcinome sudoral, les carcinomes sudoraux sont ACE + (75%), PSl00 et B72.3 + (60 à 70%) alors que les carcinomes malpighiens seront négatifs avec ces marqueurs seront en règle p63+.

http://www.pathologyoutlines.com/topic/skintumornonmelanocyticadenoidscc.html

- forme à cellules claires : à distinguer d’un carcinome sébacé

( forme rare à cellules en bague à chaton : (11)

Le carcinome verruqueux (12-18) à faible potentiel métastatique, est une forme très bien différenciée orthoplasique connue sous l’appellation d’épithélioma cuniculatum (jambe, pied)ou de condylome géant de Buschke-Löwenstein (région génitale ou péri-anale), papillomatose orale floride (muqueuse buccale et pharyngée). Il se présente sous forme d’une lésion végétante, en chou-fleur, ulcérée polypoïde avec présence de trajets de fistule vers la peau. La plupart des cas sont localisés au niveau de la plante du pied, sinon face, fesses, bouche, tronc et membres. L’extension locale est fréquente avec extension également à l’os. Les métastases ganglionnaires sont cependant rares. Il s’agit de la contrepartie cutanée du carcinome verruqueux oropharyngé.

Pronostic favorable, croissance locale lente et continue avec présentation clinique végétante, exophytique. Le pronostic est à l’invasion locale très peu aux métastases. Ils sont liés au HPV.

- La forme orale (papillomatose floride orale), se présente au début sous forme de plages blanches, translucides sur une base érythémateuse, dans un contexte de leucoplasie, de lichen plan, de lupus chronique érythémateux, de chéilite, ou de candidose. Puis papillomes blancs en chou-fleur qui coalescent voire ulcération, fistulisation, et invasion des tissus mous et de l’os.

- La forme du condylome géant de Buschke-Loewenstein : développé sur le pénis (sujets non circoncisés), parfois vessie, vagin, col, région péri-anale, vulve et pelvienne. Lésion végétante en chou-fleur infiltrant profondément

- La forme palmoplantaire ou épithélioma cuniculatum, elle s’accompagne d’ulcérations et de fistules malodorantes.

Causes  : implication de l’HPV (surtout forme de Buschke-Loewenstein), inflammation chronique (lichen plan ulcéré ancien), schistosomiase (vessie).

Macroscopie  : masse ulcérante bourgeonnante / polypoïde avec des sinus qui s’ouvrent en surface.

Histologie  : ressemble à une verrue avec hyperkératose, parakératose, acanthose, papillomatose, et vacuolisation de la couche granulaire. Les travées infiltrantes sont bien différenciées entourées d’un stroma œdémateux et inflammatoire chronique, formant parfois des sinus remplis de la kératine. Aspect proche de l’épidermodysplasie verruciforme.

Images histologiques   : #0, #1, #2, #3, vulve

Stade : T0 - in situ, T1 < de 2 cm, T2 de 2 à a cm, T3 > 4 cm, T4 invasion du muscle ou de l’os

Traitement  : exérèse (à préférer avec limites saines), cryochirurgie (pas de contrôle histologique), curetage possible pour les petites lésions. La RTE isolée est réservée aux patients âgés qu’on ne peut proposer en chirurgie (risque d’ostéoradionécrose ou de cancérisation)

Diagnostic différentiel   :

- kérato-acanthome : en cas de carcinome différencié

- mélanome ou DLBCL si carcinome peu différencié (diagnostic différentiel avec immunohistochimie)

- mélanome, sarcome, FXA si carcinome à cellules fusiformes (diagnostic différentiel avec immunohistochimie).

http://www.emedicine.com/derm/topic452.htm

http://www.pathologyoutlines.com/topic/skintumornonmelanocyticverrucousscc.html

 

Autres variantes de CEC à faible potentiel métastatique

Carcinome métatypique  : tumeurs basaloïdes mais dont les boyaux ne présentent pas la disposition palissadique périphérique classique et sont composés de cellules plus

grandes, plus claires que celles d’un carcinome basocellulaire commun. Le carcinome mixte est défini un carcinome basocellulaire à différenciation malpighienne carcinomateuse, avec 3 types de cellules : basaloïdes, épidermoïdes différenciées, et intermédiaires.

Carcinome épidermoïde à cellules fusiformes (sarcomatoïde)  (Am J Dermatopathol 2008 ;30:228) : forme rare en zone photo-exposée chez des sujets âgés. Différenciation kératinisante focale mineure, dyskératose, continuité avec l’épiderme Cellules fusiformes malignes en plages voire storifome, en continuité avec la couche basale de l’épiderme, mitoses, fréquente kératose actinique associée.

Images histologiques

Immunohistochimie  : CK +, p63+, EMA +, CK5-6 et 34bE12 +, vimentine +/-, S100-, dsmine -.

Diagnostic différentiel  : Fibroxanthome atypique, Léiomyosarcome, Mélanome

D’évolution sur peau insolée peu agressive (pas en post radique).

http://www.pathologyoutlines.com/topic/skintumornonmelanocyticspindlescc.html

 

Kérato-acanthome  : tumeur d’apparition rapide, centrée par un cratère kératosique, organisation générale symétrique de la lésion autour du cratère central occupé par de la kératine , raccordement « en bec » de la tumeur à l’épiderme voisin, de part et d’autre de ce cratère présence de grands kératinocytes à cytoplasme clair, faible index mitotique, régression spontanée en 2 à 4 mois.

Est une forme particulière de CEC, habituellement régressive.

Certains arguments sont pris en compte dans l’attitude thérapeutique :

- la durée d’évolution spontanée peut être supérieure à 4 mois

- une évolution ulcéreuse extensive est possible, surtout au niveau du nez et des paupières,

 

Variantes de CEC à potentiel métastatique

Carcinome muco-épidermoïde   : très rare (< 30 cas décrits) coexistence d’un CEC, CK7 +. Lobules dermiques parfois kystisés de cellules épidermoïdes de bas grade, de cellules intermediaries, mucineuses et claires, nids cribiformes de cellules épidermoïdes avec des glandes à contenu mucineux à contenu mucicarmin / bleu alcian +. Les structures tubulaires sont bordées de cellules cubiques atypiques ACE +. Noyaux peu atypiques avec occasionnelles mitoses +/- perméations périnerveuses Images histologiques  

Positivité de  : Mucine, CK7, ACEp, EMA, p63, négativité de : CK20, GCDFP15.

Diagnostic différentiel  : Carcinome adénosquameux : de haut grade tumor, composante glandulaire bien différenciée, méta dun primitif salivaire, de haut grade, métaplasie mucineuse

http://www.pathologyoutlines.com/topic/skintumornonmelanocyticmuc.html

 

Le carcinome adénosquameux en est la forme de haut grade (Int J Clin Exp Pathol 2014 ;7:1809), la composante squameuse présente des intercellulaires des perles de kératine, de la parakératose, la composante adénocarcinomateuse soit des acinin (pas de ncessité de mucine) soit de la (Int J Clin Exp Pathol 2014 ;7:1809). Images histologiques    : #0, #1, CK903+, ACE

Positivité de : CK7, ACE et CA19-9 dans la partie adénocarcinomateuse, de p63 et p40 dans la partie squameuset (Int J Clin Exp Pathol 2014 ;7:1809)

Diagnostic différentiel  : Adénocarcinome (primiitf ou secondaire), carcinome muco-épidermoïde

http://www.pathologyoutlines.com/topic/skintumornonmelanocyticadenosquamous.html

Carcinome épidermoïde desmoplasique  : cellules tumorales à différenciation kératinisante, en travées +/- ramifiées au sein d’un stroma fibreux abondant occupant au moins 30% de

 

Evolution  : Le pronostic est globalement excellent en particulier dans les formes actiniques. Les formes superficielles de moins de 1,5 cm de grand axe ne métastasent que rarement, < 0,5 % de métastases sur peau exposée, 2 à 3% sur peau non exposée. Ceux qui surviennent sur ostéomyélite chronique, en terrain irradié, et cicatrices de brûlures présentent un risque métastatique élevé (31%, 20%, 18%, respectivement). Ceux de la lèvre inférieure ont un risque métastatique de 15%. Les formes cutanées de la tête et du cou peuvent présenter un risque accru de N+ si : épaisseur > 4-5 mm, taille > 2 cm, au voisinage des parotides. NB : 60% des N+ sont en parotidien (19). La présence on non de kératose actinique (20) : n’est pas un prédicteur du pouvoir métastatique des carcinomes malpighiens, seul l’épaisseur et l’invasion sont des facteurs prédictifs

Les récidives locales après traitement adéquat ne surviennent que dans environ 5% des cas. Elles dépendent, de même que l’évolution métastatique, de plusieurs facteurs pronostiques :

La taille et l’atteinte ganglionnaire  : La survenue des métastases est plus fréquente lorsque la tumeur initiale est supérieure à 2 cm et les récidives locales lorsqu’elle est supérieure à 1 cm. Le T du TNM, mais mal adapté au CEC (pas de prise en compte des niveaux d’invasion dermique et hypodermique dans T1 à 3, alors que le T4 est défini par l’invasion des plans profonds musculaires / osseux) : 2 cm = seuil pronostique significatif. La survie à 5 ans n’est que de 18% pour les tumeurs classées T4.

Epaisseur tumorale > 4 mm (épaisseur des tumeurs ulcérées mesurée à partir de la base de l’ulcération), degré d’invasion de niveau V, hypodermique, en référence à la proposition de Clark du mélanome.

Perméations lymphatiques et/ou propagation péri-nerveuse , N+ (OS à 5 ans de 40%, une récidive ganglionnaire après curage lymphatique radical est suivie d’une évolution fatale dans la plupart des cas, influence du nombre de N+ et de R+) et OS à 5 ans de respectivement de 50%, 30% et 11% pour celles classées N1, N2 et N3 quelque soit le T (21). Récidive locale et/ou traitement incomplet, grade histologique (bien, modérément, peu ou non différencié). Site anatomique du primitif : haut risque si : centrofacial (paupières, sourcils, région périorbitaire, nez, lèvres, menton, mâchoire, oreille et région peri-auriculaire, tempes), en zone non insolée (périnée, sacrum, plantes des pieds) ou sur radiodermite, cicatrice de brûlure, fistule chronique d’ostéomyélite, inflammation chronique, ulcère chronique, chez des sujets immunocompétents, CEC de l’immunodéprimé (risque X 100 chez le greffé)

La localisation  : Les localisations au niveau du tronc, des extrémités, de l’oreille et du cuir chevelu ont un pronostic moins favorable que ceux de la face (22).

Les caractères histologiques  : Le degré de différenciation tumorale, initialement décrit par BRODERS et l’épaisseur de l’infiltration en profondeur ont un rôle pronostique significatif (seuil de 4 mm) (1 ;21), ainsi que les formes acantholytiques et kystiques, les invasions péri nerveuses. D’autres facteurs de risque sont : croissance rapide, immunosuppression, ulcère chronique, une récidive ou cicatrice pré-existants, RTE.. Un bon signe d’alerte pour repérer une mvaslon nerveuse : la présence d’une inflammation périnerveuse (sur une berge, elle est synonyme d’invasion nerveuse).

Traitement   : le traitement est pour l’essentiel l’exérèse complète. L’évolution spontanée locale est délabrante avec envahissement des muscles, voire des os et des organes de voisinage. Les métastases sont possibles, d’abord ganglionnaires puis tardivement viscérales (poumons, foie).

Si tumeur bien différenciée, localisée, N0, M0, le but est l’éradication. Si peu différencié, récidivant ou N+, le traitement sera palliatif. Le traitement principal est l’exérèse chirurgicale en limites saines avec une marge de 3 à 5 mm pour réduire au maximum les récidives locales (marge supérieure dans les zones à risque : scalp, oreilles, nez, paupières, lèvres). La chirurgie s’impose si lésion en zone irradiée, si atteinte osseuse ou cartilagineuse, les carcinomes récidivants, mal limités, développés sur cicatrices, ulcères ou sinus, ou dans des territoires tels que lèvres, paupières et région anogénitale, idem pour les N+, car nécessité de curage ganglionnaire.

La cryochirurgie et électrochirurgie ne peuvent être proposées que pour des lésions superficielles ou des in situ

RTE : utilisée pour les formes peu différenciées ou à mauvais état général, dans des territoires ou la cicatrisation se fera sans rétraction ni risque de nécrose de cartilage ou os. Technique utilisable si la lésion est située dans les plis nasolabiaux, et pré- ou postauriculaire, ou petites lésions du nez, paupières et canthus. La dose est fractionnée avec une dose totale comprise entre 40 et 60 Gy. NB possibilité de transformation anaplasique décrite dans les carcinomes verruqueux (17 ;23). Les inconvénients de la RTE sont, à moyen et long termes : la radiodystrophie, la reprise chirurgicale difficile si récidive et le risque carcinogène. Il faut donc l’éviter chez des sujets de moins de 60 ans et si possible chez les immunodéprimés qui présentent des lésions multiples et multifocales. La curiethérapie interstitielle (iridium 192) est indiquée surtout pour les lésions de la pyramide nasale ou des lèvres. Mais il existe aussi un risque de nécrose si la tumeur est supérieure à 4 cm, ou est située près du cartilage. Elle nécessite une hospitalisation avec une chambre isolée pouvant être à l’origine d’une décompensation chez un sujet âgé fragile.

Cette technique est à l’origine d’un risque trophique non négligeable.

Les résultats d’études rétrospectives, ne distinguant pas les CSC cutanés des CBC, montrent un taux de récidive à 5 ans qui dépend de la taille de la tumeur (5 à 10 % de récidive pour les tumeurs primitives inférieures à 5 cm et 27 % pour les tumeurs primitives supérieures à 5 cm), et de son caractère évolutif (10 à 12 % de récidives pour les tumeurs récidivantes inférieures à 5 cm et 60 % pour les tumeurs récidivantes supérieures à 5 cm).

Traitement préventif et surveillance  : photoprotection solaire. Cependant, l’augmentation du temps de loisir, le développement de vacances bon marché dans les pays exotiques et de courte durée, l’augmentation de la longévité, sont responsables d’une augmentation importante de l’incidence de ces tumeurs.

Traitement des lésions précancéreuses cutanéomuqueuses et surveillance régulière des patients (deux à trois fois par an, voire tous les mois pour les sujets à haut risque).

Les rétinoïdes à fortes doses (3 à 4 mg/kg) ont un effet curatif partiel (diminution de la taille des gros CSC) mais au prix d’effets secondaires majeurs et sans que l’on connaisse l’effet à long terme.

Aux doses plus faibles (0,75 à 1 mg/kg pour l’acitrétine et 1 à 2 mg/kg pour l’isotrétinoïne), ils n’ont pas d’effet curatif mais un effet préventif qui peut être intéressant chez les patients à risques (génodermatoses, immunodéprimés).

L’intérêt de petites doses d’acitrétine chez des patients à risques est controversé.

Les rétinoïdes ont un effet essentiellement suspensif. Enfin, une publication récente a rapporté l’inefficacité d’un traitement préventif par bêta-carotène.

http://emedicine.medscape.com/article/870430-overview

http://emedicine.medscape.com/article/1101535-overview

 

 

Reference List

 

 (1) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

 (2) Elder DE, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B, Jr. Lever’s histopathology of the skin. 8th edition ed. Philadelphia : Lippincott raven, 1997.

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