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Cylindrome eccrine


Cylindrome eccrine (2-4 ;95 ;117 ;118) :
De façon classique, le cylindrome cutané est décrit comme une volumineuse tumeur multicentrique du scalp ou tumeur turban, (la majorité de ces adénomes est de croissance lente, isolés et petits et près de 10% surviennent dans des sites autres que la tête et le cou et sont associés à des tumeurs histologiquement similaires des glandes salivaires principales (adénome à cellules basales dans sa forme membraneuse)). La cylindromatose dermique est une pathologie autosomique dominante (119), qui touche des femmes (sex ratio de 6 à 9/1)de 20 à 40 ans (la forme isolée survient plus tardivement), avec de rares cas de transformation maligne en une tumeur anaplasique (120) ou en carcinosarcome (35). Association possible à un trichoépithéliome ou à un spiradénome eccrine (syndrome de Brooke-Spiegler, autosomique dominant) (121). On retrouve des anomalies génétiques en 16q12-13 (gène CYLD) (122 ;123), à la fois dans les formes sporadique et familiale.
Macroscopie : Les lésions isolées sont des nodules fermes, rugueux, roses, rouges ou bleus de quelques mm ou cm. La forme multiple se présente sous forme de nombreux nodules (grappe de raisin ou de petites tomates)
Histologie : grande variation de taille et de forme, nids ovoïdes, polygonaux constitués de cellules basaloïdes dans le derme superficiel et profond, entourés par du collagène éosinophile hyalinisé (importante accumulation de matériel de membrane basale autour et dans les lobules tumoraux) avec ébauche de palissades en périphérie et cellules pâles au centre des nids. Lumières tubulaires plus ou moins nombreuses contenant du matériel amorphe (MPS neutres et acides). Absence de tissu lymphoïde (contrairement au spiradénome), nombreuses cellules de Langerhans ( S100 +, HLA-DR +, CD1a +).
La forme maligne montre une anaplasie avec pléomorphisme nucléaire, des mitoses parfois anormales, une invasion des tissus adjacents, perte du matériel hyalin/palissades/aspect en puzzle/population duale Cancer. 1993 Sep 1 ;72(5):1618-23.
Immunohistochimie  : actine + dans les cellules basaloïdes, S100 +, CK 7, 8, 10, 14,18 +, CD44 +, CD34 +, EMA +, ACE +, collagène IV +.
Biologie moléculaire : t(6 ;9) MYB-NFIB, présente dans 67% des formes sporadiques.

Traitement : exérèse chirurgicale

Etude de 27 cas de carcinome adénoïde kystique cutané Am J Surg Pathol. 2013 Oct ;37(10):1603-11 : masse isolée, de croissance lente, surtout de tête et cou, moyenne de 62 ans, prédominance masculine. Histologie classique CD117 + (100%), EMA luminal + (87 % ), ACE au moins focal dans 68%, actine lisse + ( 75%), S100 + (75%). Récidives dans 50%, 16% de métastases.
(2) Elder DE, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B, Jr.Elder DE, Elenitsas R, Jaworsjy C, Johnson BJ, eds. Lever's histopathology of the skin. 8th edition ed. Philadelphia : Lippincott raven ; 1997.

(3) Murphy GF, Elder DE.Rosai J, Sobin LH, eds. non melanocytic tumors of the skin. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1991.

(4) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(35) Crowson AN, Magro CM, Mihm MC. Malignant adnexal neoplasms. Mod Pathol 2006 ; 19 Suppl 2:S93-S126.

 (117) Bourlond A, Clerens A, Sigart H. [Malignant cylindroma]. Dermatologica 1979 ; 158(3):203-207.

 (118) Urso C, Giannini A, Rubino I, Bondi R. Adenoid cystic carcinoma of sweat glands : report of two cases. Tumori 1991 ; 77(3):264-267.
 (119) van Balkom ID, Hennekam RC. Dermal eccrine cylindromatosis. J Med Genet 1994 ; 31(4):321-324.
 (120) Rockerbie N, Solomon AR, Woo TY, Beals TF, Ellis CN. Malignant dermal cylindroma in a patient with multiple dermal cylindromas, trichoepitheliomas, and bilateral dermal analogue tumors of the parotid gland. Am J Dermatopathol 1989 ; 11(4):353-359.
 (121) Burrows NP, Jones RR, Smith NP. The clinicopathological features of familial cylindromas and trichoepitheliomas (Brooke-Spiegler syndrome) : a report of two families. Clin Exp Dermatol 1992 ; 17(5):332-336.
 (122) Takahashi M, Rapley E, Biggs PJ, Lakhani SR, Cooke D, Hansen J et al. Linkage and LOH studies in 19 cylindromatosis families show no evidence of genetic heterogeneity and refine the CYLD locus on chromosome 16q12-q13. Hum Genet 2000 ; 106(1):58-65.
 (123) Choi HR, Batsakis JG, Callender DL, Prieto VG, Luna MA, el Naggar AK. Molecular analysis of chromosome 16q regions in dermal analogue tumors of salivary glands : a genetic link to dermal cylindroma ? Am J Surg Pathol 2002 ; 26(6):778-783.
 


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