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Adénocarcinome digital papillaire agressif


Adénocarcinome papillaire digital agressif (1-6) Am J Surg Pathol. 2012 Dec ;36(12):1883-91 : tumeur rare, avec prédominance masculine marquée (9/1), localisée dans les mains (85%), pieds (15%), doigts (80-85%), surtout en distal, chez des adultes de 19 à 83 ans (moyenne 43 à 52 ans), mesurant de 0,4 à 4,3 cm (moyenne 1,7 cm), avec/sans ulcération, croûte et hémorragies. Douleurs fréquentes (75%), existant depuis longtemps (moyenne 29 mois)

Histologie : Lésion dermique avec extension sous-cutanée dans la moitié des cas, prolifération multinodulaire, solide et/ou kystique, focalement infiltrante avec grenz zone, sans connexion avec l'épiderme, limites +/- nettes. Structures canalaires et tubulo-alvéolaires alternant avec de multiples papilles / micropapilles irrégulièrement arborisées et cribriformes faisant saillie dans les lumières kystiques, nombre variable de tubules, amas pleins, stroma hyalinisé, nécrose focale. Différenciation glandulaire avec cellules cylindriques, présence de zones plus claires, de sécrétion apocrine, de différenciation malpighienne, de mitoses et d'atypies nucléaires (souvent de bas grade) variables. L’aspect est évocateur quelque peu de papillomes et si malin d’un CIC mammaire. La récidive locale est fréquente. Il existe une contrepartie de haut grade de cette tumeur se caractérisant par des différenciations glandulaires peu marquées, la nécrose, des mitoses, des atypies et de l’invasion et un % important de métastases en particulier au niveau du poumon. Les critères histologiques ne permettant pas de reconnaître formellement une variante bénigne (il persiste toujours un risque de N+ voire de M+) (6). Immunohistochimie  : positivité de : CK7, S-100, ACE, p63, actine lesse et calponine Am J Surg Pathol. 2016 Mar ;40(3):410-8 Diagnostic différentiel - carcinome annexiel microkystique : mais les structures tumorales sont plus petites,
- hidradénome papillifère, se voit surtout là où il y a de nombreuses glandes apocrines (creux axillaires, périnée, vulve)
- syringocystadénome papillifère : il s’ouvre à la surface, hidradénocarcinome, spiradénocarcinome eccrine, métastases (sein, thyroïde, côlon).
- adénome papillaire eccrine (extrémités, mais aussi visage et tronc, prédominance féminine, tubes non adossés.
- hidrocystome apopcrine, rare dans les doigts, si lésion kystique uni- ou multiloculaire avec double couche de cellules épithéliales et petites papilles, ni atypie, ni nécrose, ni pléomorphisme (ce qui se voit dans certaines formes d’adénocarcinome papillaire digital, mais infiltration du derme / hypoderme avec des papilles) Am J Surg Pathol. 2016 Mar ;40(3):410-8. Pronostic : taux élevé de récidives, possibilité de métastases mortalité très faible. En 2000, Duke a proposé l'entité adénocarcinome papillaire digital agressif sans contrepartie bénigne Am J Surg Pathol. 2000 Jun ;24(6):775-84, car pas de facteurs prédictifs des récidives / métastases
Traitement : exérèse large / amputation +/- ganglion sentinelle, sinon 50% de risque de récidive
 
Reference List
 
 (1) Elder DE, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B, Jr. Lever's histopathology of the skin. 8th edition ed. Philadelphia : Lippincott raven, 1997.
 (2) Murphy GF, Elder DE. non melanocytic tumors of the skin. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1991.
 (3) Rosai J. Ackerman's surgical pathology. St Louis : Mosby, 1996 : 616-666.
 (4) Duke WH, Sherrod TT, Lupton GP. Aggressive digital papillary adenocarcinoma (aggressive digital papillary adenoma and adenocarcinoma revisited). Am J Surg Pathol 2000 ; 24(6):775-784.
 (5) Kao GF, Helwig EB, Graham JH. Aggressive digital papillary adenoma and adenocarcinoma. A clinicopathological study of 57 patients, with histochemical, immunopathological, and ultrastructural observations. J Cutan Pathol 1987 ; 14(3):129-146.
 (6)  Crowson AN, Magro CM, Mihm MC. Malignant adnexal neoplasms. Mod Pathol 2006 ; 19 Suppl 2:S93-S126.
 


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