» PEAU CARCINOME DES CANAUX SUDORIPARES SCLEROSANT (ANNEXIEL MICROKYSTIQUE)

CARCINOME DES CANAUX SUDORIPARES SCLEROSANT (ANNEXIEL MICROKYSTIQUE)


Le carcinome annexiel microkystique ou syringome malin ou carcinome des glandes sudoripares sclérosant, (7-9 ;35 ;63 ;64 ;70 ;71) est rare, se présente sous forme d’un nodule profond ou plaque de 1 à 3 cm, de croissance lente indurée essentiellement de la face, du sujet d’âge moyen (moyenne 52 ans, 18 à 78 ans), H/F = 1, en particulier au niveau de la lèvre supérieure (72), plus rarement en axillaire, scalp, tronc(73), fesses et pieds. Rôle présumé de RTE et UV.
Histologie  : cette tumeur, mal limitée, présente certains aspects du syringome bénin. Revêtement normal ou discrète hyperkératose et acanthose, présence de cordons et nids parfois en virgule, de kératinocytes monomorphes basaloïdes, de kystes contenant de la kératine et de foyers de différenciation canalaire à revêtement bistratifié. Atypies minimes, peu de mitoses. Le stroma est dense collagène, desmoplasique, la tumeur est infiltrante, asymétrique s’étendant dans le tissu sous cutané ou les espaces périnerveux, voire le muscle, périchondre et périoste, phénomène de zone. En surface petits kystes kératinisants bordés d’un épithélium squameux peu atypique. Nids de petites cellules basaloïdes ou squamoïdes parfois en tourbillons, infiltrant entre les kystes. Nombre variable de petits canaux mono-ou bistratifiés. En profondeur cordons étroits de cellules cubiques. Foyers de cellules claires, de sécrétion apocrine et de cellules sébacées. La lésion est en forme de pyramide avec une base profonde qui devient de plus en plus large alors que le syringome se cantonne au derme sans invasion périnerveuse.
Immunohistochimie  : EMA +, ACE +, CK 15 + (92%), CK7 à (85%) (111)
les récidives sont fréquentes (40%) mais les métastases ganglionnaires sont rares.
Diagnostic différentiel :
- trichoépithéliome desmoplasique (pas de différenciation eccrine), petite(s) papule(s) du visage, mieux limité en histologie, lésion superficielle, présence de globes cornés avec parfois réaction résorptive, pas de mitoses ni atypies
- métastase sclérodermiforme de carcinome mammaire
- carcinome adénosquameux mammaire,
- carcinome basocellulaire sclérodermiforme, mais artéfacts de rétraction, parfois composante classique associée.
- syringome (il faut rechercher une invasion et extension périnerveuse), tricho-adénome si prédominance kystique
La quasi totalité des carcinomes sudoripares montre une positivité pour la cytokératine, l’ACE et l’EMA comme leur contrepartie bénigne.
Traitement : chirurgie, voire RTE adjuvante, peu de récidives après exérèse complète (mais parfois très tardives)

(7) Elder DE, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B, Jr.Elder DE, Elenitsas R, Jaworsjy C, Johnson BJ, eds. Lever’s histopathology of the skin. 8th edition ed. Philadelphia : Lippincott raven ; 1997.

(8) Murphy GF, Elder DE.Rosai J, Sobin LH, eds. non melanocytic tumors of the skin. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1991.

(9) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(35) Crowson AN, Magro CM, Mihm MC. Malignant adnexal neoplasms. Mod Pathol 2006 ; 19 Suppl 2:S93-S126.

(63) Mehregan AH, Hashimoto K, Rahbari H. Eccrine adenocarcinoma. A clinicopathologic study of 35 cases. Arch Dermatol 1983 ; 119(2):104-14.

(64) Urso C, Bondi R, Paglierani M, Salvadori A, Anichini C, Giannini A. Carcinomas of sweat glands : report of 60 cases. Arch Pathol Lab Med 2001 ; 125(4):498-505.

(70) LeBoit PE, Sexton M. Microcystic adnexal carcinoma of the skin. A reappraisal of the differentiation and differential diagnosis of an underrecognized neoplasm. J Am Acad Dermatol 1993 ; 29(4):609-18.

(71) Smith KJ, Williams J, Corbett D, Skelton H. Microcystic adnexal carcinoma : an immunohistochemical study including markers of proliferation and apoptosis. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(4):464-71.

(72) Goldstein DJ, Barr RJ, Santa Cruz DJ. Microcystic adnexal carcinoma : a distinct clinicopathologic entity. Cancer 1982 ; 50(3):566-72.

(73) Cooper PH, Mills SE, Leonard DD, Santa Cruz DJ, Headington JT, Barr RJ et al. Sclerosing sweat duct (syringomatous) carcinoma. Am J Surg Pathol 1985 ; 9(6):422-33.

http://www.emedicine.com/derm/topic635.htm


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.