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Adénome sébacé


Adénome sébacé  : (1-5) tumeur du sujet âgé (moyenne de 60 ans), localisation surtout à la tête (visage et scalp, de croissance lente), bien que les ¾ soient < 1 cm, elle peut devenir volumineuse. Elle peut être associée à un syndrome de Muir-Torre. Lésion multilobulée, isolée ou multiple surélevée ou non du derme profond et intermédiaire, ferme, de couleur peau ou jaune, papulaire ou pédonculée, parfois ombiliquée, à surface lisse ou verruqueuse. Les lésions anciennes sont en plaque ou ulcérées. Dans le syndrome de Muir-Torre, d’origine familiale dans la moitié des cas, on note des tumeurs sébacés multiples (adénomes ou carcinomes), des kérato-acanthomes, avec des cancers viscéraux (surtout colon et ampoule de Vater).

Examens complémentaires  : sans le cadre d’un syndrome de Muir-Torre on recherche un cancer associé (TD, ORL, hématologique) par endoscopie, ACE, NFS

Histologie  : Se présente sous forme d’une croissance multilobulée nodulaire, bien limitée avec des cellules basaloïdes en périphérie (occupant plus des 2 couches externes mais moins de 50% des nodules) et des cellules montrant des degrés variables de différenciation sébacée au centre (cytoplasme pâle, spumeux, noyau hyperchromatique central, crénelé). Les lobules allongés sébacés sont connectés à l’épiderme érodé et crouteux. Absence de canal de draînage par rapport à l’hyperplasie sébacée.

Absence d’atypies. Bien que différenciées, elles ne montrent pas l’agencement organoïde de l’hyperplasie sébacée sénile. Pas ou peu d’hyperchromasie, nucléoles proéminents, mitoses, nécrose, pas de rétraction du stroma. Ceux du Muir-Torre sont plus kystiques, avec plus d’atypies (hyperchromasie, nucléoles proéminents, mitoses). Images  : #0

Immunohistochimie  : EMA +, BerEP4 variable

Diagnostic différentiel  :

- ainsi nommé adénome sébacé survenant dans le visage de patients avec une sclérose tubéreuse, la lésion correspondant en fait à une prolifération fibrovasculaire associée à un degré minime d’hyperplasie sébacée, hyperplasie papillomateuse de l’épiderme.

- Carcinome sébacé : mais plus de mitoses et d’atypies

- Nævus sébacé ou hamartome sébacé, souvent présent à la naissance, les follicules sont immatures

- carcinome basocellulaire à différenciation sébacée

Le traitement de choix est l’exérèse, la tumeur est aussi radiosensible.

Pronostic  : bon guérison dans 100%, parfois récidive si chirurgie incomplète.

http://www.emedicine.com/derm/topic392.htm

 

Généralités

 

Des lésions cutanées avec prolifération sébacée bénigne (hyperplasie sébacée), hamartomes congénitaux (naevus sébacé), ectopies sébacées (Maladie de Fordyce, tubercules de Montgomery) ne sont pas des néoplasmes sébacés.

 

 

Reference List

 

 (1) Rulon DB, Helwig EB. Cutaneous sebaceous neoplasms. Cancer 1974 ; 33(1):82-102.

 (2) Paraf F, Sasseville D, Watters AK, Narod S, Ginsburg O, Shibata H et al. Clinicopathological relevance of the association between gastrointestinal and sebaceous neoplasms : the Muir-Torre syndrome. Hum Pathol 1995 ; 26(4):422-427.

 (3) Schwartz RA, Torre DP. The Muir-Torre syndrome : a 25-year retrospect. J Am Acad Dermatol 1995 ; 33(1):90-104.

 (4) Holland JF, Frei EI, Bast RC, Jr., Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR et al. Cancer medicine. 5th ed. Williams and Wilkins, 2000.

 (5) Crowson AN, Magro CM, Mihm MC. Malignant adnexal neoplasms. Mod Pathol 2006 ; 19 Suppl 2:S93-S126.

 

 



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