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Maladie de Paget extramammaire


Maladie de Paget extra-mammaire (7-9 ;35 ;84-86) est beaucoup plus rare que la forme mammaire (environ 6% contre 93%), dû à la présence dans l’épiderme de cellules épithéliales malignes d’origine glandulaire avec une atteinte concomitante des glandes eccrines des follicules pilaires, une invasion dermique est présente dans environ un quart des cas. Les cas purement intraépidermiques sont probablement originaires de la portion intradermique des glandes sudoripares ou de cellules basales primitives totipotentielles.
Les sites les plus fréquents sont les grandes lèvres, le scrotum, le périnée, les zones adjacentes (voir vulve) et aisselles. A noter l’existence de localisations oculaires et auriculaires à partir des glandes des glandes de Moll et des glandes à cérumen qui sont des glandes apocrines particulières. L’âge moyen d’apparition est de 60 - 65 ans.
Clinique  : ces lésions se présentent de façon insidieuse comme des plaques érythémateuses circinées et eczématoïdes, prurigineuses, assez peu évocatrices puisque le diagnostic de Paget est rarement évoqué par le clinicien qui s’oriente plutôt vers différentes lésions inflammatoires, en particulier mycoses ou bien d’autres lésions tumorales et surtout la maladie de Bowen et le baso-cellulaire.
Histologie  : cellules relativement volumineuses, pâles, vacuolées (d’où la dénomination Paget) prédominant au niveau des couches profondes où elles peuvent former des nids et s’étendre dans le stratum spinosum. Contrairement à la forme mammaire, la forme extra-mammaire est quasiment toujours positive pour les colorations de la mucine. Le cancer associé est beaucoup moins fréquent dans le Paget extra-mammaire que dans le mammaire. Il peut s’agir d’une tumeur cutanée, en règle sudorale ou bien d’un cancer extra-cutané. Il existe alors en général un rapport entre le siège du Paget et le siège du cancer : Paget péri-anal et cancer digestif, Paget vulvaire et cancer gynéco, Paget pénis et scrotum avec un cancer urinaire.
Images : #3, #4, #5,
Immunohistochimie : EMA+, ACE+, CK 7 +, CK 20 -positivité de certaines de ces lésions pour le GCDFP-15 due à une origine à partir de glandes apocrines plutôt qu’eccrines. Goldblum utilise ces résultats pour distinguer deux types de Paget extra-mammaire : un Paget à différenciation glandulaire de type digestif qui est CK20+ et GCDFP 15 - et qui s’associe à un cancer digestif et un Paget de type carcinome intra-épithélial primitif, CK20- et GCDFP15+, sans cancer associé (87).
Les Paget extramammaires sont RE/RP -.
L’exérèse chirurgicale est le traitement de choix. Certains cas de maladie de Paget se présentent avec des artéfacts de clivage entre les cellules malignes et les kératinocytes sus jacents donnant un aspect acantholytique pouvant être confondu avec un pemphigus.
Diagnostic différentiel :
- maladie de Bowen (occupe toute l’épaisseur de l’épiderme, comporte des images de dyskératose, d’importantes atypies nucléaires et des mitoses), ACE et EMA sont négatifs dans le Bowen et positifs dans le Paget
- les naevi jonctionnels, et la papulose à cellules claires (88), le porocarcinome et le mycosis fongoïde
- mélanome malin intraépidermique mais S100 +, HMB 45 +
- autre tumeur avec extension pagetoïde mais pas de MPS

(7) Elder DE, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B, Jr.Elder DE, Elenitsas R, Jaworsjy C, Johnson BJ, eds. Lever’s histopathology of the skin. 8th edition ed. Philadelphia : Lippincott raven ; 1997.

(8) Murphy GF, Elder DE.Rosai J, Sobin LH, eds. non melanocytic tumors of the skin. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology ; 1991.

(9) Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996. p. 616-66.

(35) Crowson AN, Magro CM, Mihm MC. Malignant adnexal neoplasms. Mod Pathol 2006 ; 19 Suppl 2:S93-S126.
(84) Goldblum JR, Hart WR. Vulvar Paget’s disease : a clinicopathologic and immunohistochemical study of 19 cases. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(10):1178-87.

(85) Chanda JJ. Extramammary Paget’s disease : prognosis and relationship to internal malignancy. J Am Acad Dermatol 1985 ; 13(6):1009-14.

(86) Nowak MA, Guerriere-Kovach P, Pathan A, Campbell TE, Deppisch LM. Perianal Paget’s disease : distinguishing primary and secondary lesions using immunohistochemical studies including gross cystic disease fluid protein-15 and cytokeratin 20 expression. Arch Pathol Lab Med 1998 ; 122(12):1077-81.

(87) Goldblum JR, Hart WR. Perianal Paget’s disease : a histologic and immunohistochemical study of 11 cases with and without associated rectal adenocarcinoma. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(2):170-9.

(88) Kuo TT, Chan HL, Hsueh S. Clear cell papulosis of the skin. A new entity with histogenetic implications for cutaneous Paget’s disease. Am J Surg Pathol 1987 ; 11(11):827-34.
 


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