» GLANDES SALIVAIRES sialadénite

sialadénite


sialadénite chronique (1) se présente sous forme d’un infiltrat lymphocytaire marqué de la glande salivaire, avec gonflement pseudonéoplasique, parfois douleurs lors de la mastication, sinon souvent induration, atteinte souvent unilatérale, rarement bilatérale synchrone ou non. Elle atteint surtout les glandes sous-maxillaires (dont c’est la pathologie la + fréquente), M/F = 1, âge moyen de 61 ans (de 27 à 80 ans). Association fréquente à une sialolithiase (50 à 83% des cas, sans savoir si c’est la cause ou la conséquence, rôle de microlithiases (2)) et s’accompagnent d’un degré variable d’atrophie parenchymateuse et de fibrose, d’autres, fréquents chez les femmes sont en rapport avec l’âge, avec une association avec la polyarthrite rhumatoïde, le Sjögren, les oreillons.
Cytologie  : lymphocytes, macrophages, quelques PNN et fibroblastes. Le diagnostic différentiel cytologique peut se poser avec la cytoponction d’un ganglion lymphatique intraparotidien.
Dans les cas cliniques, une sialolithiase est le plus souvent à l’origine, avec l’évolution on aboutit à une sialadénite chronique sclérosante (Kuttner) (Mod Path 2002 ;15:845).
Clinique  : Parotidite bactérienne chronique de l’enfant Le premier épisode survient souvent vers l’âge de 4 ou 5 ans, parfois plus tôt. Le diagnostic différentiel se fait avec les oreillons en raison de l’argument de fréquence. Le début de chaque épisode aigu, précédé ou non d’une asthénie, est marqué par l’apparition rapide, souvent au cours d’un repas, d’une tuméfaction parotidienne unilatérale partielle et douloureuse pouvant s’accompagner d’une adénite satellite. L’examen endobuccal retrouve une salive mucoïde contenant quelques petits grumeaux de pus et PH franchement alcalin. Les lésions histologiques sont aspécifiques : infiltrat lymphoplasmocytaire du tissu interstitiel.
Les germes retrouvés sont le pneumocoque, le staphylocoque, le streptocoque. L’échographie montre un parenchyme peu homogène avec images hypo-échogènes. L’évolution est spontanée vers la sédation en 3 à 10 jours. L’abcédation à la peau est rare, survenant après de multiples récidives négligées. Les épisodes successifs peuvent rester unilatéraux, mais ils sont souvent à bascule. L’évolution se fait vers la cessation après la puberté.

Parotidites chroniques de l’adulte à pyogènes Elles n’ont comme constante clinique que la suppuration salivaire, la bilatéralité est habituelle et il existe des lésions parenchymateuses chroniques. Une enquête étiologique s’impose : hernie salivaire à répétition, parotidite chronique de l’enfant n’ayant pas guéri à la puberté, maladies immunologiques (Gougerot-Sjögren).
On peut distinguer :
Sialadénite chronique sécrétoire / électrolytique / avec microlithiase, surtout de la sous-maxillaire à l’origine de la tumeur de Kuttner. Débute par des bouchons muqueux par viscosité exagérée distendant les canaux lobulaires et interlobulaires. Puis précipitation de calcium sur ces moules mucoprotéiques avec sphérolithes puis microlithes à structure lamellaire concentrique par appositions successives. Puis extension des lésions obstructives et calcifiées aux lobules et à l’arbre excréteur, avec infiltrat inflammatoire mononucléé péricanalaire et périacineux. Au dernier stade coexistent des lésions canalaires sévères (ectasies ; obstruction ; métaplasie de l’épithélium de bordure) et une destruction parenchymateuse liée à une fibrose inflammatoire riche en lymphocytes.
Sialadénite chronique sclérosante pseudotumorale de la sous-maxillaire (tumeur de Kuttner).
Macroscopie   : augmentation de volume, adhérences aux structures de voisinage et épaississement capsulaire, mais absence de calcul / distension canalaire) et dureté, sclérose mutilante dispersée en bandes ou en arceaux avec architecture pseudo-cirrhotique.
Histologie :
Stade 1 : infiltrat lymphocytaire péricanalaire et dans la paroi des canaux, canaux légèrement dilatés, présence dans leur lumière d’une sécrétion anormale non calcifiée.
Stade 2 : infiltration lymphoïde plus marquée avec fibrose péri-canalaire, bouchons muqueux, métaplasie malpighienne.
 Stade 3 : nodules lymphoïdes péricanalaires et interacineux, nombreux plasmocytes, phlébite oblitérative dans la moitié des cas, mucocèles canalaires ; fibrose lobulaire extensive.
Stade 4  : sclérose majeure qui peut donner un aspect pseudotumoral (car volumineuse et dure), nodules lymphoïdes ; système canalaire presque totalement détruit ; îlots épimyoépithéliaux ; atrophie et scléro-lipomatose lobulaire.
En comparaison avec une sialadénite chronique, un syndrome de Sjögren, une sialadénite lympho-épithéliale, augmentation très nette des plasmocytes IgG4 + dans le Küttner Am J Surg Pathol. 2010 Feb ;34(2):202-10, quasi absents dans les autres pathologies. Au niveau de l’arbre excréteur présence d’ectasies, moules muqueux, microlithes, métaplasie, hyperplasie des canaux excréteurs distaux, au niveau des acini = atrophie, ectasies, hyperpla­sie ductulaire, métaplasie.

Dans ce contexte de pathologie à IgG4 a été décrit une relation avec une pancréatite sclérosante, il existe alors une atteinte prédominante des sous maxillaires, près de la moitié des cas présente une atteinte extrasalivaire (systémique) avec atteinte salivaire bilatérale, prédominance masculine, éosinophilie sanguine et hypergammaglobulinémie. Dans tous les Kuttner on retrouve un infiltrat lymphoplasmocytaire avec fibrose et involution glandulaire et de la phlébite oblitérative (3), rares petits granulomes (extravasation ?) +/- métaplasie squameuse des canaux excréteurs.

Un travail n’a pas mis en évidence de sialolithiases, ni de lymphomes dans les suites, avec une prédominance de cellules T surtout cytotoxiques (CD 8 +) y compris en intra-épithélial où l’on retrouve cependant aussi des lymphocytes B (4). Possibilité de complication par un lymphome (voir lymphomes) (5).

Images : #3->http://www.brown.edu/Courses/Digital_Path/systemic_path/hn/sclerosing_adenitis.jpg]

Les atteintes ORL de la maladie fibrosclérosante a IgG4. Décrite en 2001 sous la forme de pancréatite auto-immune de type 1, la maladie a été décrite dans les voies biliaires, glandes salivaires et tissus péri-orbitaux, avec atteintes isolées ou associées chez un même patient de façon synchrone ou métachrone. Hypertrophie viscérale avec parfois aspect pseudo-tumoral, avec infiltration tissulaire dense par des lymphocytes et plasmocytes IgG4+, fibrose mutilante, storiforme et thrombophlébites. Forte corticosensibilité. L’atteinte ORL, a permis de distinguer le syndrome de Gougerot-Sjögren, non lié à l’IgG4, de l’atteinte spécifique de l’IgG4-RD.

Critères diagnostiques : L’interprétation de l’immunomarquage avec l’Ac anti-lgG4 est fondamentale pour le diagnostic. Les plasmocytes IgG4 doivent être comptés dans les zones les plus marquées, mais infiltrat plasmocytaire IgG4 diffus sans hotspots. Un nombre minimal de 100 plasmocytes IgG4+ / champ au fort grossissement est requis au niveau des glandes salivaires avec un rapport IgG4/lgG > 40%

Atteinte ORL de l’IgG4-RD  : troisième par ordre de fréquence, après l’atteinte pancréatico-biliaire et ganglionnaire. Le + souvent sialadénite de type Mickulicz = hypertrophie persistante, élastique et bilatérale des glandes salivaires et lacrymales et Küttner = hypertrophie persistante, ferme, dure et uni ou bilatérale d’une glande salivaire principale, le plus souvent la glande sous-maxillaire, pseudo-tumorale, du sujet âgé ou d’âge moyen avec légère prédominance masculine. Dans les 2 cas : infiltrat lymphoplasmocytaire IgG4+ marqué avec fibrose cellulaire storiforme. La fibrose est moins marquée dans le syndrome de Mickulicz que dans la tumeur de Küttner (préservation de la lobulation avec fibrose interlobulaire hypercellulaire, hyperplasie folliculaire et inflammation intra-lobulaire avec plages de plasmocytes +/- PNE, fréquentes phlébites oblitérantes, rares lésions lympho-épithéliales). Parfois : fibrose angiocentrique à éosinophiles avec pseudotumeurs des fosses nasales et des sinus avec fibrose concentrique en bulbe d’oignon autour d’artérioles et infiltrat riche en PNE / lymphocytes et plasmocytes, rare fibrose cervicale idiopathique, équivalent de la fibrose rétro-péritonéale au niveau des tissus mous du cou.

Sialadénite chronique liée souvent à des sialolithiases : canaux excréteurs dilatés et bordés par un épithélium partiellement en métaplasie malpighienne avec fibrose et inflammation péricanalaire. L’inflammation intralobulaire est beaucoup moins marquée, la fibrose interlobulaire paucicellulaire et hyalinisée, les follicules lymphoïdes moins nombreux et plus petits, et il n’y a pas de thrombophlébite oblitérante.

Syndrome de Mickulicz  : hypertrophie bilatérale, indolore et permanente des glandes sous-maxillaires, parotides et lacrymales. Le Gougerot-Sjögren présente un ratio F/H = 9/1 vs prédominance masculine dans le syndrome de Mickulicz avec H/F proche de 1. Les arthralgies et le syndrome sec, fréquents lors du Gougerot-Sjögren le sont beaucoup moins lors du Mickulicz qui s’accompagne fréquemment d’une nette élévation des IgG4 sériques, qui n’est pas observé dans le Gougerot -Sjögren

 
Sialadénite (6) :
 (1) Ellis GL, Auclair PL. Tumors of the salivary glands. Fourth series ed. Washington : American registry of pathology, 2008.

 (2) Harrison JD, Epivatianos A, Bhatia SN. Role of microliths in the aetiology of chronic submandibular sialadenitis : a clinicopathological investigation of 154 cases. Histopathology 1997 ; 31(3):237-251.

 (3) Kitagawa S, Zen Y, Harada K, Sasaki M, Sato Y, Minato H et al. Abundant IgG4-positive plasma cell infiltration characterizes chronic sclerosing sialadenitis (Kuttner’s tumor). Am J Surg Pathol 2005 ; 29(6):783-791.

 (4) Tiemann M, Schrader C, Teymoortash A, Pilch BZ, Harris NL. Clonal Evolution of B Cells in Kuttner’s Tumor. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(10):1369-1371.

 (5) Ochoa ER, Harris NL, Pilch BZ. Marginal zone B-cell lymphoma of the salivary gland arising in chronic sclerosing sialadenitis (Kuttner tumor). Am J Surg Pathol 2001 ; 25(12):1546-1550.

 (6) Duflo S, Zanaret M. Salivary gland pathology. Rev Prat 55[11], 1261-1267. 2005.

 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.