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Angiokératome


Angiokératome : on distingue 4 types
- Sporadique : isolé, surtout après 40 ans,
- Angiokératome de Fordyce : prédomine au scrotum, pénis, vulve, face interne des cuisses et abdomen <, surtout après 40 ans, prédominance masculine, isolé parfois multiple (>100), petit, rouge chez les jeunes, plus grands, bleus ou noirs squameux chez les sujets plus âgés
- Angiokératome circonscrit : parfois congénital, prédominance féminine (3/1), petit bouquet de lésions de la jambe ou tronc, qui deviennent plus foncés avec l’âge. angiokératome solitaire
- Forme diffuse ou maladie de Fabry : nombreux amas de petites papules rouges symétriques, peut se voir dans le contexte de galactosidase (voir Fabry). Maladie héréditaire liée à l’X par déficit en alpha-galactosidase (dépôts de glycosphingolipides (trihexosylcéramide et digalactosylcéramide) dans les lysosomes de l’endothélium vasculaire, fibroblastes, péricytes du derme, coeur, reins, système nerveux autonome). Incidence de 2.5 10-5.
Les femmes hétérozygotes présentent des angiokératomes et cataractes avec une évolution modérée, chez l’homme, début dans l’enfance tardive et adolescence
Clinique
 : poussées de fièvre, douleurs vagues (parfois chroniques avec des paresthésies brûlantes) dans les extrémités, parfois incapacitantes pouvant s’étendre à tout le membres, déclenchées par variations de température et l’exercice. Puis développement d’angiokératomes diffus, atteinte oculaire, possibilité d’oedème chronique des pieds avant atteinte rénale (protéinurie, insuffisance), cardiaque (ischémie, prolapsus ou insuffisance mitrale, insuffisance cardiaque congestive, HTA), du SNC (parésies, hémiplégie, aphasie, troubles sensoriels, pertes de conscience), du TD (diarrhée non sanglante, proctocolite), articulaire (arthrite des articulations distales interphalangiennes et temporo-mandibulaires.
L’angiokératome se présente comme une papule verruqueuse, rouge à bleu-noir de 1 mm à 1 cm, qui ne blanchit pas à la pression, il se voit n’importe où, mais épargne le visage (sauf les lèvres), scalp et oreilles. L’atteinte oculaire se traduit par : opacités cornéennes en tourbillons, du milieu vers la périphérie, cataracte postérieure en bâtons, vaisseaux rétiniens anguleux et tortueux
- forme de Mibelli : plusieurs papules rouge sombre à surface verruqueuse, sur le dos des doigts et orteils, de 3 à 5 mm de l’enfant et adolescent
- forme de Fordyce : multiples papules de 2 à 4 mm du scrotum ou de la vulve, d’abord rouges, molles puis bleues, kératosiques
- forme isolée ou multiple (forme circonscrite), surtout aux membres < de 2 à 10 mm.
Biologie : le sédiment urinaire contient des globules lipides biréfringents "en croix de Malte"
Histologie : nombreux capillaires dilatés dans le derme papillaire sous un épiderme +/- acanthosique, vacuoles cytoplasmiques contenant des lipides dans l’endothélium, fibroblastes, péricytes.
Images : #1, #2, #3, autres images sur http://pathologyoutlines.com/topic/skintumornonmelanocyticangiokeratoma.html

Traitement : dans la forme diffuse, celle des complications (hémodialyse voire greffe de rein (le greffon produit une partie de l’enzyme manquante), on peut utiliser le laser CO2 pour la partie cosmétique.
Pronostic de la forme diffuse : l’urémie et HTA secondaires à l’insuffisance rénale sont la cause majeure de décès chez l’homme de 30-39 ans, suivi de l’insuffisance cardiaque congestive et des AVC.
(7) Elder DE, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B, Jr.Elder DE, Elenitsas R, Jaworsjy C, Johnson BJ, eds. Lever’s histopathology of the skin. 8th edition ed. Philadelphia : Lippincott raven ; 1997.


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