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POLYNEVRITE


Les neuropathies périphériques sont les maladies neuromusculaires les plus fréquentes. Elles se caractérisent donc par le syndrome neurogène, défini par :
- atteinte motrice +/- sévère à prédominance distale avec parfois atrophie des muscles intrinsèques du pied puis des mollets (mollets de coq), puis secondairement des membres supérieurs en particulier au niveau de la main, voire des avant-bras.
- troubles sensitifs en gant et en chaussette le plus souvent, qui peuvent être globaux ou dissociés et d’intensité variable.
- aréflexie d’abord achilléenne puis extensive et ascendante.
- atrophie dans les territoires musculaires déficitaires.
- il peut s’y associer des troubles vasomoteurs avec sensations de pied froid, œdèmes, lésions ulcéreuses…
Selon la répartition topographique de ces anomalies, on distingue :
- les polynévrites : atteinte bilatérale et symétrique à prédominance distale donc débutant généralement aux membres inférieurs pour s’étendre secondairement.
- les polyradiculonévrites : atteinte bilatérale et symétrique, distale et proximale, responsable parfois d’un déficit massif et sévère avec atteinte des nerfs crâniens, voire de la musculature respiratoire.
- les multinévrites : atteinte souvent bilatérale, asymétrique, de disposition multi-tronculaire.
La distinction entre ces différentes entités est importante non seulement sur le plan du diagnostic positif et des examens complémentaires mais également, sur le plan des étiologies dont la répartition n’est pas la même.
 
Les polynévrites

Clinique : Certaines neuropathies seront à nette prédominance sensitive, ce qui est le cas le plus fréquent, avec paresthésies, brûlures plantaires, douleurs distales des membres inférieurs et souvent crampes. Parfois, la souffrance des fibres sensitives myélinisées de gros diamètre peut entraîner une ataxie sensorielle profonde avec signe de Romberg (atteinte du sens positionnel), une atteinte du tact (difficulté a reconnaître les objets), de paresthésies (fourmillements, sensations de coups d’aiguille). Pour les fibres non myélinisées, perte de la sensibilité thermoalgique (risque de brûlures) avec des dysesthésies (le contact est douloureux), une hyperalgésie (le seuil de la douleur est abaissé), une hyperpathie (perception excessive d’un stimulus douloureux). L’examen sensitif objective une hypo- ou anesthésie superficielle distale ( en chaussette), au tact, au pique touche, associée parfois à une altération du sens positionnel ou de la perception du diapason
L’atteinte motrice est plus tardive sauf dans certaines étiologies où elle est présente d’emblée, voire prédominante. Le déficit distal des membres inférieurs peut aboutir à un steppage plus ou moins invalidant. La paralysie ou parésie comme dans toute atteinte du motoneurone est flasque, non dissociée (touchant la motricité volontaire, automatique, réflexe), bilatérale et symétrique. Il n’existe pas de signe de babinski. Une amyotrophie des muscles intrinsèques des pieds puis des loges antéro-externes et plus tardivement des mains peut être observée.. Si l’atteinte est plus proximale on observe une difficulté à monter les escaliers, des chutes. L’atteinte des mains est plus tardive
Les réflexes ostéotendineux sont habituellement abolis, d’abord en distalité aux membres inférieurs, pour être ensuite abolis de façon plus diffuse après une démarche ascendante si la neuropathie est évolutive.
Ttroubles vasomoteurs végétatifs, distaux avec un mal perforant plantaire, acropathie ulcéro-mutilante, troubles vasomoteurs, troubles de la sudation, anomalies pupillaires, hypotension orthostatique…
Une fois ce diagnostic posé, plusieurs éléments doivent être recherchés systématiquement :
- mode de début soit forme aiguë (souvent d’origine toxique ou infectieuse), soit de début lent, chronique, depuis plusieurs années, et correspond à une neuropathie héréditaire. Entre les deux, on définit des formes subaiguës, installées en quelques semaines dont les étiologies sont alors très nombreuses.
- contexte  : notion d’antécédents familiaux de neuropathie périphérique, ou de diabète, insuffisance rénale maladies de système. Une recherche exhaustive de toxiques en particulier médicamenteux doit toujours être réalisée.
- examen général : on recherche une dysmorphie osseuse notamment dans le cadre des neuropathies héréditaires (pieds creux, scoliose...), une dysautonomie (troubles digestifs avec diarrhées, hypotension orthostatique, troubles sphinctériens ou sexuels). De tels symptômes dans le cadre d’une neuropathie évoquent plusieurs hypothèses diagnostiques dont l’amylose.
L’ E.M.G confirme le plus souvent le diagnostic.
La biopsie de nerf . est fait rarement. Il peut définir s’il s’agit ou non d’une atteinte de la myéline ou de l’axone mais apporte rarement de solution étiologique, limitant ainsi beaucoup ses indications. Elle est limitée aux affections suivantes : amylose, vascularite, gammapathie monoclonale, lèpre. En effet, dans ces étiologies, certains aspects histopathologiques seront déterminants pour porter le diagnostic définitif.
Diagnostic différentiel : Dans les atteintes motrices on élimine une origine centrale (atteinte dissociée de la motricité, réflexes vifs et diffusants, absence d’amyotrophie, spasticité ; difficulté dans certaines atteintes paracentrales qui peuvent être d’expression pseudopériphérique) ; une origine myopathique (atteinte proximale, sans atteinte sensitive, conservation habituelle des réflexes ostéotendineux ; difficulté dans certaines myopathies distales, intérêt de l’ENMG et du dosage des enzymes musculaires).
Dans les atteintes sensitives on élimine les compressions de la queue de cheval et les compressions médullaires, les processus inflammatoires démyélinisants type sclérose en plaques, les atteintes d’origine artérielles ou veineuses.
 
Polynévrite diabétique (voir diabète) : elle complique les diabètes de type 1 ou 2 et altèrent la qualité de vie et se compliquent de chutes, ulcéres perforants, arythmies et iléus, responsables de fractures, amputations, décès.
On distingue plusieurs formes : aiguë hyperglycémique, généralisée symétrique, sensitive (survenue insidieuse, distribution acrale en chaussette ou gant)ou sensitivomotrice (chronique, symétrique), autonomique (Cardiovasculaire, Gastro-intestinale, Génito-urinaire, focale et multifocale, crânienne, motrice proximale avec amyotrophie, radiculopathie thoracique ou lombaire, polynévrite démyélinisante inflammatoire surajoutée
L’amyotrophie touche surtout les membres <, elle peut être focale (atteinte du nerf fémoral ou du plexus lombaire), possibilité de névrite par compression (asymétrique, survenue progressive) avec syndrome du canal carpien ou cubital et méralgie. Dans le diabète atteinte d’abord des fibres de petit calibre, puis de diamètre croissant
Fréquence : touche 10-20% des diabètes nouvellement diagnostiqués, jusqu’à 50 % des formes anciennes (incidence globale de 30% et 2% dans la population générale), accrue chez les fumeurs, > 40 ans et mauvais contrôle de la glycémie.
Clinique  : la forme sensitivomotrice (la plus fréquente), avec troubles de la sensibilité de distribution acrale, anesthésie, dysesthésies (brûlures, démangeaisons, allodynie (douleurs au contact d(habits ou de draps), hyperalgésie, douleurs paresthésiques (aiguilles, choc électrique, la douleur peut être lancinante ou sourde, crampes nocturnes
Si neuropathies généralisées autonomiques : ataxie, instabilité à la marche, syncope
- si atteinte gastro-intestinale : dysphagie, douleurs abdominales, Nausées/vomissements, Malabsorption , incontinence fécale, Diarrhée, Constipation
- si atteinte cardiovasculaire autonomique : tachycardie sinusale persistante, hypotension orthostatique, arythmie sinusale, réponse rythmique cardiaque diminuée à l’inspiration profonde ou à la manœuvre de Valsalva
- si atteinte vésicale : jet réduit, vidange incomplète, dysurie
- sudoropathie avec intolérance à la chaleur, sudation exagérée de tête et cou et tronc avec anhydrose des membres et tronc <, sudation gustatoire
La mononévrite peut toucher les nerfs crâniens n° III, VI, IV, VII
 
A l’examen clinique on recherche une perte de sensibilité, de motricité, de force, de proprioception, les réflexes, les pouls distaux, test de Romberg
Les facteurs de risque sont : mauvais contrôle de glycémie (voir diabète), sujet âgé, HTA, diabète ancien, dyslipidémie, tabac, alcool, phénotype HLA-DR3/4, grande taille
Biologie : contrôle de la glycémie (voir diabète dans corps entier), recherche d’anémie, fonction rénale, pour élimier d’autres étiologies : Ac antinucléaires, facteur rhumatoïde, CRP, électrophorèse, vitamine B-12, folate, thyrotropine
Examens complémentaires : conduction nerveuse et EMG qui documente les caractéristiques (axonal, demyélinisant), la localisation (mononeuropathie versus radiculopathie ou neuropathie distale).
ECG on recherche un allongement de QT (déséquilibre de l’innervation sympathique droite et gauche.
Traitement : physiothérapie, kinésithérapie et rééducation, contrôle de la glycémie
Chirurgie si : ulcère plantaire non contrôlé surinfecté, si gastroparésie marquée (nausées, vomissements importants, amaigrissement) on propose une jéjunostomie.
Dans la forme aiguë douloureuse (durée < 12 mois), nécessité de contrôle glycémique et AINS.
Dans la forme chronique douloureuse, les analgésiques simples sont inefficaces, on utilise des antidépresseurs, anticonvulsivants, antiarythmiques.
Les dysesthésies peuvent être traitées par de la capsaïcine en crème ou de Gabapentine. Les douleurs paresthésiques sont traitées par tricycliques (imipramine, amitriptyline), sinon de la Mexiletine (anesthésique proche de la lidocaïne en per os), carbamazépine.
- si atteinte gastro-intestinale, petits repas, peu de fibres, si diarrhée, régime riche en fibres et diphénoxylate (Lomotil), lopéramide (Imodium), clonidine, antibiotiques (stase du grêle avec prolifération bactérienne) (Doxycycline, amoxicilline, métronidazole, ciprofloxacine).
L’hypotension orthostatique nécessite un apport suffisant de sel, des bas de contention voire si inefficace de la fludrocortisone.
http://www.emedicine.com/pmr/topic40.htm
 
Rosai J. Ackerman’s surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.
(1) Raphael JC. Guillain-Barre syndrome. Rev Prat 55[8], 823-827. 2005.


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