» NERFS AMYLOSE

AMYLOSE


Amylose (voir dyscrasie plasmocytaire) : Dans la maladie d’Andrade ou polynévrite familiale amylotique (PFA), la protéine précurseur est une variante de la préalbumine ou transthyrétine qui est un acronyme pour une protéine transporteur de le thyroxine et de la vitamine A. Le gène muté est situé sur le chromosome 18.
L’aspect clinique de la névropathie secondaire à une amylose à chaîne légère ou de type autosomique dominante est similaire sous forme d’une polynévrite distale sensitive symétrique des deux membres inférieurs avec possibilité de douleurs spontanées et d’aspect autonome associé. L’atteinte motrice est tardive. Il existe une atteinte de petites fibres myélinisées ou non avec une perte de la sensation à la douleur et à la température. Les dépôts de matériel amyloïde sont en quantité très variable dans la paroi vasculaire ou les espaces périvasculaires. Il existe des anticorps anti-TTR (transthyrétine) qui sont utile en particulier dans la catégorisation des formes sporadiques de névropathie amylotique puisque que l’on peut découvrir dans ces formes des cas index de maladie d’Andrade.
Dans la névropathie amylotique le degré de perte des fibres nerveuses dépend de l’évolution de la maladie. Dans les formes évoluées on ne retrouve plus de fibre myélinisée ou non alors que dans les formes précoces les fibres de grand diamètre sont préservée. Cette atteinte prédominant largement sur les petites fibres est très caractéristique de l’amylose. Certains cas avec une coloration négative au rouge Congo se révélant positifs dans des biopsies au niveau d’autres sites dans l’organisme. Il existe un deuxième type de polynévrite familiale avec un syndrome du canal carpien
NB. Un syndrome du canal carpien peut aussi se voir dans les amyloses chez des patients hémodialysés chroniques (avec dépôts essentiellement de ß2 microglobuline).
Il existe une troisième forme familiale autosomique de polynévrite qui est symétrique avec ulcération duodénale et insuffisance rénale, les dépôts étant dus à une variante d’apolipoprotéines A1.
Il existe une quatrième forme de cette polynévrite autosomique familiale liée à une mutation de la gelsoline, protéine modulatrice de l’actine dont le gène est situé sur le bras long du chromosome 9.

Névropathie des dysprotéinémies. :

Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St Louis : Mosby ; 1996.


Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.